Поликистоз почек

Введение

Диагноз «поликистоз почек» (ПКП) часто сразу вызывает множество вопросов. Возможно, вы только что узнали, что это заболевание генетическое, пожизненное и медленно прогрессирующее. Вас может беспокоить, придётся ли вам в итоге столкнуться с диализом или пересадкой почки, и что это значит для ваших детей, братьев, сестёр или родителей.

Важно знать, что поликистоз почек — одно из наиболее изученных наследственных заболеваний почек, и нефрологическая помощь при нём значительно изменилась за последние два десятилетия. Артериальное давление можно контролировать, осложнения — лечить, а некоторые препараты теперь способны замедлять рост кист у отдельных пациентов. Многие люди с поликистозом почек живут полноценной, активной жизнью десятилетиями после постановки диагноза, прежде чем им требуется какое-либо серьёзное лечение, а некоторым оно не требуется вовсе.

Это руководство написано для взрослых, у которых диагностирован поликистоз почек, для людей с отягощённым семейным анамнезом, проходящих обследование, а также для родителей детей с более редкой детской формой заболевания. В нём объясняется, что представляет собой болезнь, как врачи наблюдают за её течением, какие методы лечения доступны, чего ожидать в повседневной жизни и как планировать будущее.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (ПКП) — это наследственное заболевание, при котором в почках образуется множество заполненных жидкостью мешочков — кист. С годами и десятилетиями эти кисты увеличиваются в размере и числе. По мере роста они замещают здоровую ткань почки, и сами почки увеличиваются. Здоровые почки фильтруют из крови продукты обмена и избыток жидкости; по мере того как всё больший объём почки занимают кисты, эта фильтрующая способность постепенно снижается.

Поликистоз почек отличается от простой кисты почки, которая встречается часто и обычно безвредна. При поликистозе почек кисты многочисленны, продолжают образовываться на протяжении всей жизни и являются частью наследственного заболевания, которое может затрагивать и другие органы, в том числе печень и — реже — сосуды головного мозга.

Некоторые полезные термины, связанные с почками

• Нефрон: базовая фильтрующая единица почки. В каждой почке около миллиона нефронов.
• Креатинин: продукт обмена веществ, который почки выводят из крови. При снижении функции почек уровень креатинина в крови повышается.
• СКФ (расчётная скорость клубочковой фильтрации): показатель, оценивающий эффективность фильтрации в почках. Обычно рассчитывается на основе анализа крови на креатинин, возраста и пола.
• Хроническая болезнь почек (ХБП): длительное снижение функции почек, разделяемое на стадии с 1 по 5. Поликистоз почек — одно из заболеваний, которые со временем могут привести к ХБП.
• Терминальная стадия почечной недостаточности (почечная недостаточность): стадия, при которой почки уже не способны выполнять достаточный объём работы для поддержания жизнедеятельности организма без диализа или трансплантации.
• Общий объём почек (ООП): измерение суммарного размера обеих почек, используемое для прогнозирования скорости прогрессирования поликистоза почек.

Виды поликистоза почек

Существует две основные формы поликистоза почек. Они вызваны разными генетическими изменениями и протекают совершенно по-разному.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПП)

АДПП — гораздо более распространённая форма. Обычно она вызвана изменениями в одном из двух генов — PKD1 или PKD2. У людей с мутациями в гене PKD1 почечная недостаточность обычно развивается раньше, часто в возрасте 50–60 лет, тогда как у людей с мутациями в гене PKD2 заболевание прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность может наступить лишь в 70 лет и позже. Меньшая часть случаев вызвана изменениями в других генах.

«Аутосомно-доминантный» означает, что если заболевание есть у одного из родителей, у каждого ребёнка вероятность его унаследовать составляет примерно 50 процентов. АДПП обычно диагностируется во взрослом возрасте, часто между 30 и 50 годами, хотя кисты могут быть обнаружены на снимках и раньше.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПП)

АРПП встречается гораздо реже и вызван изменениями в другом гене — PKHD1. «Аутосомно-рецессивный» означает, что для рождения больного ребёнка изменённый ген должен быть у обоих родителей; у самих родителей симптомов обычно нет. АРПП, как правило, проявляется в младенчестве или раннем детстве и часто протекает тяжелее. Он также нередко затрагивает печень. АРПП подробнее рассматривается далее в этой статье, в разделе о поликистозе почек у детей.

Причины и факторы риска

Поликистоз почек — генетическое заболевание. Его причина — изменение в одном гене, который контролирует рост клеток почек и движение жидкости через клеточные мембраны. Когда этот ген работает неправильно, небольшие полости в почечных канальцах постепенно разрастаются в кисты.

Как наследуется поликистоз почек

• АДПП: у каждого ребёнка больного родителя вероятность унаследовать заболевание составляет около 50 процентов. Заболевание может встречаться как у мужчин, так и у женщин, и оба пола могут передавать его по наследству.
• АРПП: изменённый ген должен присутствовать у обоих родителей. У каждого ребёнка двух носителей вероятность заболевания составляет 25 процентов.
• В небольшом числе случаев АДПП возникает у человека без известного семейного анамнеза из-за новой (спонтанной) генетической мутации.

Факторы, которые могут влиять на скорость прогрессирования поликистоза почек

Сам поликистоз почек предотвратить нельзя, поскольку он наследственный. Однако некоторые факторы связаны с более быстрым снижением функции почек, и на них важно обратить внимание:

• Плохо контролируемое высокое артериальное давление
• Больший общий объём почек в молодом возрасте
• Более раннее появление симптомов (например, повышенное давление или кровь в моче до 35 лет)
• Мутация в гене PKD1 (по сравнению с PKD2)
• Мужской пол (у мужчин с АДПП заболевание, как правило, прогрессирует несколько быстрее, чем у женщин)
• Курение
• Повторные инфекции мочевыводящих путей или почек
• Ожирение

Контроль изменяемых факторов — одна из самых полезных вещей, которую вы вместе с нефрологом можете сделать.

Признаки и симптомы, на которые стоит обратить внимание

Если у вас уже есть диагноз «поликистоз почек», этот раздел посвящён не столько первичному распознаванию заболевания, сколько тому, за какими изменениями важно следить и о чём сообщать врачу. Симптомы часто нарастают медленно, годами, и многие люди чувствуют себя хорошо долгое время после постановки диагноза.

Распространённые постоянные симптомы

• Тупая или ноющая боль в боку, пояснице
• Ощущение переполненности в животе по мере увеличения почек
• Высокое артериальное давление, часто являющееся самым ранним признаком
• Кровь в моче (иногда видимая невооружённым глазом, иногда выявляемая только анализами)
• Частые инфекции мочевыводящих путей
• Камни в почках
• Головные боли
• Утомляемость, особенно по мере снижения функции почек

Симптомы более выраженной стадии заболевания

• Отёки лодыжек, стоп или вокруг глаз
• Снижение аппетита, тошнота или металлический привкус во рту
• Зуд
• Трудности со сном
• Одышка

Симптомы, требующие срочной медицинской помощи

Некоторые симптомы при поликистозе почек требуют быстрой проверки, а не ожидания следующего планового приёма:

• Внезапная сильная боль в боку или животе, которая может указывать на кровоизлияние в кисту, разрыв кисты или камень в почке
• Лихорадка с болью в боку, что может указывать на инфекцию почки или кисты
• Обильная или постоянная кровь в моче
• Внезапная сильная головная боль (часто описываемая как «самая сильная головная боль в жизни»), скованность в шее, изменения зрения или потеря сознания — эти признаки могут указывать на разрыв аневризмы сосудов головного мозга, что встречается нечасто, но чаще при АДПП, чем в общей популяции
• Очень высокое артериальное давление, не поддающееся снижению обычными лекарствами

Диагностика

Если вы читаете этот текст, у вас, возможно, уже есть подтверждённый диагноз. Ниже объясняется, как ставится этот диагноз и какие анализы обычно повторяются со временем для наблюдения за заболеванием.

Визуализация

Визуализация — основной способ диагностики поликистоза почек.

• УЗИ обычно проводится первым. Оно широко доступно, безопасно и позволяет выявить кисты у большинства взрослых с АДПП к 30–40 годам.
• КТ или МРТ могут применяться, когда результаты УЗИ неоднозначны, для точного измерения общего объёма почек или для планирования лечения. МРТ часто предпочтительнее у молодых людей и при ожидаемых повторных исследованиях, поскольку не связана с лучевой нагрузкой.

Анализы крови и мочи

• Креатинин сыворотки и СКФ для оценки фильтрационной функции почек
• Электролиты (натрий, калий, бикарбонат)
• Анализы мочи на кровь, белок и признаки инфекции
• Другие анализы для оценки общего состояния здоровья, включая общий анализ крови, кальций, фосфор и паратгормон при более выраженном заболевании

Генетическое тестирование

Генетическое тестирование требуется не всем пациентам. Его можно рассмотреть в следующих случаях:

• Диагноз неясен по данным визуализации
• Отсутствует известный семейный анамнез
• Необходимо обследовать потенциального живого донора почки среди родственников
• Рассматриваются вопросы планирования семьи
• Заболевание протекает необычно тяжело или начинается очень рано

Обследование других органов, которые могут быть затронуты

Поликистоз почек может затрагивать не только почки. В зависимости от вашей ситуации нефролог может обсудить:

• Кисты печени: очень распространены при АДПП, особенно у женщин. Большинство не вызывают симптомов.
• Аневризмы сосудов головного мозга: несколько чаще встречаются у людей с АДПП, особенно при семейном анамнезе аневризмы или внезапного кровоизлияния в мозг. Скрининговая МРТ головного мозга не проводится рутинно всем, но рекомендуется в отдельных ситуациях повышенного риска.
• Аномалии клапанов сердца: лёгкий пролапс митрального клапана чаще встречается при АДПП и обычно наблюдается при выявлении.
• Дивертикулёз и грыжи также встречаются несколько чаще.

Обследование родственников

Поскольку АДПП наследуется по доминантному типу, взрослым родственникам больного может быть предложено обследование. Решение о том, когда и стоит ли проходить обследование, — личный выбор, требующий сопоставления пользы раннего выявления с последствиями раннего диагноза. Генетический консультант или нефролог могут помочь в этом разговоре.

Лечение и ведение заболевания

В настоящее время лекарства от поликистоза почек не существует. Лечение направлено на три цели: замедлить снижение функции почек, контролировать симптомы и подготовиться к заместительной почечной терапии, если и когда она понадобится. Большинство людей с поликистозом почек наблюдаются у нефролога (специалиста по почкам) на протяжении многих лет.

Контроль артериального давления

Высокое артериальное давление — самый важный поддающийся коррекции фактор при поликистозе почек. Долгосрочные исследования показали, что строгий контроль давления замедляет увеличение почек и защищает здоровье сердца и сосудов.

• Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) — классы препаратов, наиболее часто применяемые в качестве первой линии терапии при поликистозе почек, поскольку они одновременно защищают почки и снижают давление.
• Для многих взрослых с АДПП нефрологические рекомендации предлагают целевой уровень артериального давления ниже, чем для общей популяции, особенно у молодых пациентов с хорошей функцией почек. Ваш нефролог установит целевой показатель, соответствующий вашему возрасту, функции почек и другим состояниям.
• Часто рекомендуется домашний контроль артериального давления, поскольку измерения вне клиники дают более точную картину.

Препараты, замедляющие рост кист

Толваптан — первый препарат, который в крупных клинических исследованиях показал способность замедлять скорость увеличения почек и снижения функции почек при АДПП. Он одобрен регуляторными органами во многих странах, включая Индию, для взрослых с АДПП, у которых есть риск быстрого прогрессирования заболевания.

Толваптан подходит не всем. Обычно его рассматривают для людей с признаками быстрого прогрессирования заболевания, такими как быстрый рост почек по данным визуализации, снижение СКФ или генетические особенности, указывающие на более раннюю почечную недостаточность. У препарата также есть значимые побочные эффекты, включая усиленную жажду и мочеиспускание (которые могут быть весьма выраженными), а также риск повреждения печени, требующий регулярных анализов крови. Решение о целесообразности приёма толваптана принимается вами совместно с нефрологом после тщательного обсуждения пользы, побочных эффектов и требований к наблюдению.

Исследования других препаратов, способных замедлять рост кист, продолжаются, и нефролог может рассказать, что доступно на данный момент и актуально в вашей ситуации.

Купирование боли

Хроническая боль в боку или животе — один из самых частых симптомов у взрослых с поликистозом почек. Подходы к лечению включают:

• Парацетамол в качестве обычного обезболивающего первого выбора
• Ограничение или исключение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен и диклофенак, поскольку при регулярном применении они могут вредить почкам
• Лечение основной причины боли, например инфекции кисты, кровоизлияния или камня в почке
• Тепло, физиотерапия и коррекция осанки при мышечном компоненте боли
• В отдельных случаях — процедуры по дренированию или удалению конкретных крупных кист, вызывающих сильную боль

Лечение инфекций

Инфекции мочевыводящих путей и инфекции кист часто встречаются при поликистозе почек. Инфекции кист особенно трудно поддаются лечению, поскольку антибиотики не всегда хорошо проникают в кисты. При лихорадке, боли в боку и плохом самочувствии необходимо оперативное обследование, а антибиотики подбираются с учётом функции почек и способности препарата проникать в кисты.

Лечение камней в почках

Если функция почек снижается до очень низкого уровня, работу по фильтрации крови берёт на себя диализ. Существует два основных вида:

• Гемодиализ: кровь фильтруется через аппарат, обычно три раза в неделю в диализном центре, хотя в некоторых случаях доступен и домашний гемодиализ.
• Перитонеальный диализ: в качестве фильтра используется выстилка брюшной полости, а замены жидкости проводятся дома, часто ночью. Очень крупные поликистозные почки иногда могут усложнять проведение перитонеального диализа, но для многих пациентов он остаётся хорошим вариантом.

Обсуждение диализа обычно начинается задолго до того, как он потребуется, часто когда СКФ снижается до 4 стадии ХБП. Раннее планирование даёт время выбрать метод, подготовить доступ (фистулу для гемодиализа, катетер для перитонеального диализа) и рассмотреть возможность трансплантации.

Трансплантация почки

Трансплантация почки широко признаётся нефрологическими рекомендациями предпочтительным долгосрочным методом лечения почечной недостаточности для большинства пациентов, достаточно здоровых для операции, включая больных поликистозом почек. Результаты трансплантации у пациентов с поликистозом почек обычно благоприятны, отчасти потому, что заболевание не возвращается в пересаженной почке.

Донором пересаженной почки может быть умерший человек или живой донор (часто родственник, супруг или друг). При АДПП обследование потенциального живого донора-родственника включает проверку на отсутствие у него самого недиагностированного поликистоза почек. Некоторым пациентам удаляют одну или обе собственные почки до или во время трансплантации, особенно если почки чрезвычайно увеличены, часто инфицированы или вызывают сильную боль, — но это не является рутинной практикой.

Упреждающая трансплантация (пересадка до необходимости диализа) возможна для некоторых пациентов и, как правило, связана с лучшими результатами по сравнению с трансплантацией после длительного периода диализа.

Образ жизни и самостоятельное управление заболеванием

Повседневные привычки играют важную роль в замедлении прогрессирования поликистоза почек и защите общего здоровья.

Питание

Единой «диеты при поликистозе почек» не существует, но обычно рекомендуются следующие принципы:

• Снижение потребления соли помогает контролировать артериальное давление и уменьшает стимуляцию роста кист. Большинство рекомендаций предполагают потребление менее 5–6 граммов соли в день.
• Достаточное потребление воды на ранних стадиях, если нефролог не рекомендовал ограничение жидкости. Хороший питьевой режим может помочь снизить уровень гормона вазопрессина, способствующего росту кист.
• Умеренное потребление белка, а не очень высокобелковые диеты, которые создают дополнительную нагрузку на почки.
• Избегайте сладких напитков и ограничивайте ультраобработанные продукты.
• При более выраженной ХБП нефролог или диетолог могут порекомендовать конкретные изменения в потреблении калия и фосфора.

Диетолог, специализирующийся на заболеваниях почек, может составить рекомендации с учётом стадии заболевания и ваших личных предпочтений.

Физическая активность

Регулярные умеренные физические нагрузки, такие как ходьба, езда на велосипеде или плавание, способствуют контролю давления, управлению весом и общему самочувствию. Контактные виды спорта и занятия с высоким риском травмы живота (например, бокс, регби или единоборства) обычно не рекомендуются после значительного увеличения почек из-за риска разрыва кисты или кровоизлияния.

Избегание факторов, вредных для почек

• Отказ от курения — одно из самых полезных изменений для здоровья почек и сердца.
• Ограничение употребления алкоголя
• Отказ от регулярного приёма НПВП (ибупрофен, диклофенак, напроксен), если это не одобрено врачом
• Осторожность с растительными добавками, многие из которых могут влиять на почки; всегда консультируйтесь с нефрологом перед началом приёма любой новой добавки
• Информирование каждого врача и фармацевта о вашем диагнозе, чтобы дозы лекарств можно было скорректировать с учётом функции почек

Психическое здоровье и стресс

Жизнь с прогрессирующим заболеванием может быть эмоционально тяжёлой. Тревога о будущем, беспокойство за членов семьи и практические моменты, связанные с регулярными анализами и визитами к врачу, — всё это распространённые переживания. Консультирование, группы поддержки и практики снижения стресса, такие как медитация осознанности или йога, могут помочь. Если подавленное настроение или тревога сохраняются, поддержка со стороны специалиста по психическому здоровью становится важной частью общего лечения.

Наблюдение и контрольные визиты

Долгосрочное наблюдение — основа ведения поликистоза почек. Даже когда вы чувствуете себя хорошо, регулярные обследования позволяют нефрологу отслеживать течение заболевания и корректировать лечение.

Стандартное наблюдение

• Артериальное давление: проверяется при каждом визите и часто дома
• Анализы крови: креатинин и СКФ, электролиты и другие показатели регулярно, обычно каждые 6–12 месяцев при стабильном течении заболевания и чаще при снижении функции почек
• Анализы мочи: на кровь, белок и инфекцию
• Визуализация: периодическое УЗИ или МРТ для оценки размера почек и общего объёма почек у отдельных пациентов
• Сердечно-сосудистый риск: проверка холестерина, уровня сахара в крови и здоровья сердца
• Функция печени: особенно если вы принимаете толваптан

Прогнозирование прогрессирования

Осложнения

Осложнения со стороны почек

• Прогрессирующая хроническая болезнь почек
• Камни в почках
• Кровоизлияние в кисту и её разрыв
• Инфекция кисты
• Хроническая боль

Осложнения со стороны других органов

• Кисты печени: встречаются часто, особенно у женщин. Большинство протекают бессимптомно, но небольшая часть достигает размера, вызывающего дискомфорт или, редко, осложнения, требующие лечения.
• Сердечно-сосудистые заболевания: высокое артериальное давление и ХБП повышают риск инфаркта, сердечной недостаточности и инсульта. Поэтому контроль давления, холестерина, сахара крови и отказ от курения играют центральную роль в ведении поликистоза почек.
• Аневризмы сосудов головного мозга: небольшие выпячивания стенок артерий головного мозга встречаются чаще при АДПП, чем в общей популяции. Большинство никогда не вызывает проблем, но разрыв — серьёзное событие. Скрининговая МР-ангиография рассматривается для отдельных пациентов, особенно при семейном анамнезе аневризмы или кровоизлияния, при определённых профессиях (например, у пилотов авиакомпаний) или перед крупной операцией.
• Анемия и заболевания костей по мере снижения функции почек
• Грыжи и дивертикулярная болезнь кишечника

Жизнь с поликистозом почек

Для большинства взрослых поликистоз почек — это состояние, которым нужно управлять наряду с остальной жизнью, а не препятствие ей. Люди с поликистозом почек работают, путешествуют, занимаются спортом, растят детей и продолжают карьеру много лет после постановки диагноза.

Работа и повседневный распорядок

Поликистоз почек обычно не мешает заниматься какой-либо конкретной работой. По мере снижения функции почек требования диализа или восстановления после трансплантации могут потребовать гибкости, и на этом этапе полезно обсудить с работодателем возможные корректировки.

Путешествия

Путешествия в целом возможны на всех стадиях заболевания при определённом планировании. Пациенты на диализе могут организовать процедуры в центрах во многих странах. Полезно иметь при себе краткую медицинскую справку, список текущих лекарств и контакты вашего нефролога.

Беременность

Большинство женщин с АДПП могут иметь безопасную беременность, особенно при хорошо контролируемом артериальном давлении и сохранённой функции почек. Риски выше при плохо контролируемом давлении или уже значительно сниженной функции почек. Планирование до беременности совместно с нефрологом и акушером-гинекологом очень ценно, включая пересмотр лекарств: некоторые часто используемые при поликистозе почек препараты, такие как ингибиторы АПФ, БРА и толваптан, небезопасны во время беременности и должны быть заменены.

Планирование семьи и генетика

Поскольку АДПП наследуется, семьи часто хотят получить информацию о вероятности передачи заболевания по наследству. Генетический консультант или нефролог может обсудить типы наследования, доступное генетическое тестирование и различные варианты планирования семьи, доступные в вашем регионе.

Эмоциональное благополучие

Многие люди с поликистозом почек описывают годы после постановки диагноза как своего рода путь, включающий периоды принятия и периоды трудностей. Общение с другими людьми, страдающими поликистозом почек, через пациентские организации или онлайн-сообщества может помочь снизить чувство изоляции. Если у вас есть дети, которые могли унаследовать заболевание, может быть полезно обсудить с консультантом, как и когда рассказать им об этом.

Поликистоз почек у детей

Большинство случаев поликистоза почек, диагностируемых в детстве, — это аутосомно-рецессивная форма (АРПП). У некоторых детей также выявляют АДПП, обычно потому, что у одного из родителей уже известен этот диагноз, и ребёнок прошёл обследование или ему провели визуализацию по другой причине.

АРПП: детская форма

Тяжесть заболевания сильно варьируется. У наиболее тяжело поражённых новорождённых наблюдаются проблемы с дыханием при рождении, поскольку увеличенные почки могут ограничивать развитие лёгких ещё до рождения. У других детей диагноз ставится позже — при выявлении высокого давления, увеличения почек, инфекций мочевыводящих путей или признаков поражения печени, таких как увеличение селезёнки.

Ведение детей с АРПП

Обычно наблюдение осуществляют совместно детский нефролог и детский гепатолог (специалист по печени), и оно может включать:

• Тщательный контроль артериального давления, часто начиная с очень раннего возраста
• Лечение инфекций мочевыводящих путей
• Нутритивную поддержку, поскольку рост ребёнка может нарушаться
• Наблюдение за функцией почек и печени
• Ведение осложнений, связанных с портальной гипертензией (повышенным давлением в венах вокруг печени)
• Диализ при очень низкой функции почек
• Трансплантацию почки, а у некоторых детей — комбинированную трансплантацию почки и печени

АДПП у детей

У детей с АДПП обычно нет симптомов. При обнаружении кист на визуализации основное внимание уделяется контролю артериального давления и общему состоянию почек. Решение о том, стоит ли проводить тестирование или визуализацию детям с семейным анамнезом АДПП, принимается индивидуально и должно обсуждаться с детским нефрологом и, в идеале, генетическим консультантом, поскольку ранняя постановка диагноза имеет пожизненные последствия для страхования, обучения и эмоционального благополучия.

Профилактика осложнений и замедление прогрессирования

Хотя генетическую причину поликистоза почек изменить нельзя, ряд действий может значимо повлиять на то, как заболевание будет вести себя со временем:

• Поддерживайте артериальное давление в целевом диапазоне, согласованном с нефрологом
• Принимайте лекарства регулярно и сообщайте о любых побочных эффектах, чтобы их можно было устранить, а не прекращать приём препарата самостоятельно
• Снижайте потребление соли и поддерживайте достаточный питьевой режим, если не рекомендовано иное
• Не курите
• Поддерживайте здоровый вес и оставайтесь физически активными
• Своевременно лечите инфекции мочевыводящих путей
• Избегайте НПВП и других лекарств, вредных для почек
• Регулярно посещайте контрольные приёмы, даже когда чувствуете себя хорошо
• При необходимости обсудите обследование родственников и генетическое консультирование

Когда необходима срочная медицинская помощь

Немедленно свяжитесь со своей медицинской командой или обратитесь за неотложной помощью при следующих симптомах:

• Внезапная сильная боль в боку или животе
• Лихорадка с болью в боку или ознобом
• Обильная или постоянная кровь в моче
• Очень высокое артериальное давление, не поддающееся снижению обычными лекарствами
• Внезапная очень сильная головная боль, изменения зрения, скованность в шее, слабость на одной стороне тела или потеря сознания
• Боль в груди или сильная одышка
• Невозможность удерживать жидкость или лекарства

Часто задаваемые вопросы

Излечим ли поликистоз почек?

Нет, в настоящее время поликистоз почек нельзя вылечить полностью. Однако его прогрессирование часто можно замедлить с помощью хорошего контроля артериального давления, изменений образа жизни и, у отдельных пациентов, лекарств, снижающих рост кист. Многие люди сохраняют полезную функцию почек на протяжении десятилетий после постановки диагноза.

Обязательно ли мне понадобится диализ или трансплантация?

Не обязательно. Поликистоз почек прогрессирует с очень разной скоростью у разных людей. У одних почечная недостаточность развивается в 40–50 лет; у других функция почек остаётся стабильной на протяжении всей жизни, и им никогда не требуется диализ или трансплантация. Ваш нефролог может дать индивидуальный прогноз на основе функции почек, их размера, возраста, семейного анамнеза и, в некоторых случаях, генетических данных.

Если у одного из моих родителей поликистоз почек, будет ли он у меня?

При аутосомно-доминантном поликистозе почек (АДПП) у каждого ребёнка больного родителя вероятность унаследовать заболевание составляет около 50 процентов. Возможность обследования можно обсудить с нефрологом или генетическим консультантом, который также объяснит последствия тестирования до принятия решения.

Можно ли при поликистозе почек пить алкоголь и кофе?

Умеренное употребление обычно допустимо на ранних стадиях, но злоупотребление алкоголем вредно для общего здоровья и артериального давления. Кофеин изучался как возможный фактор, стимулирующий рост кист, но доказательств недостаточно, чтобы рекомендовать полный отказ от него. Обсудите свою конкретную ситуацию с нефрологом.

Можно ли заниматься физическими упражнениями при поликистозе почек?

Да. Регулярные умеренные физические нагрузки поощряются. Контактные виды спорта и занятия с высоким риском прямой травмы живота обычно не рекомендуются после значительного увеличения почек из-за риска кровоизлияния в кисту или её разрыва.

Безопасна ли беременность при поликистозе почек?

Большинство женщин с поликистозом почек могут иметь безопасную беременность, особенно при хорошо контролируемом артериальном давлении и сохранённой функции почек. Важно пройти обследование до беременности, особенно потому, что некоторые препараты для лечения поликистоза почек необходимо заменить ещё до зачатия.

Стоит ли обследовать моих детей?

Это личное решение, зависящее от типа поликистоза почек, семейного анамнеза и того, как будет использована полученная информация. Для детей без симптомов и с семейным анамнезом АДПП рутинное тестирование не всегда рекомендуется. Обсуждение с детским нефрологом и генетическим консультантом поможет взвесить все за и против.

Действительно ли диета имеет значение?

Диета скорее поддерживающая мера, чем способ излечения, но снижение потребления соли, достаточный питьевой режим на ранних стадиях, умеренное потребление белка и отказ от ультраобработанных продуктов помогают поддерживать давление и общее здоровье почек. Диетолог, специализирующийся на заболеваниях почек, может составить рекомендации с учётом стадии заболевания.

Что такое общий объём почек и почему это важно?

Общий объём почек (ООП) — это показатель их размера, обычно определяемый с помощью МРТ или КТ. При АДПП более крупные почки в молодом возрасте, как правило, указывают на более быстрое снижение функции почек. ООП помогает врачам определить, кому с наибольшей вероятностью помогут препараты, замедляющие рост кист, и более тщательное наблюдение.

Заключение

Поликистоз почек — пожизненное заболевание, но при этом одно из наиболее активно изучаемых заболеваний почек, варианты лечения которого значительно расширились за последние годы. Строгий контроль артериального давления, разумные привычки образа жизни, лекарства, способные замедлять рост кист у отдельных пациентов, а также хорошо спланированный диализ или трансплантация, если и когда они понадобятся, — всё это в совокупности в большинстве случаев обеспечивает людям с поликистозом почек долгое и активное будущее.

Полноценная жизнь с поликистозом почек опирается на прочное партнёрство с нефрологом, знающим вашу историю болезни, регулярное наблюдение даже тогда, когда вы чувствуете себя хорошо, и честное понимание собственных факторов риска и выбора. Сама информация — часть лечения: чем яснее вы понимаете состояние своих почек, свои показатели и доступные варианты, тем лучше вы подготовлены к принятию решений, важных для вашего здоровья, вашей семьи и вашего будущего.