Системная красная волчанка

Введение

Если вам недавно поставили диагноз системная красная волчанка — обычно её сокращают до СКВ или просто называют волчанкой — или если вас обследуют на её наличие, это руководство написано для вас. Волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма вместо того, чтобы бороться исключительно с инфекциями. Поскольку иммунная система затрагивает практически любой орган, волчанка может проявляться очень по-разному: усталостью, болью в суставах, кожными высыпаниями, проблемами с почками, изменениями крови или воспалением вокруг сердца и лёгких.

Волчанка — серьёзное заболевание, но сегодня это уже не тот диагноз, что был поколение назад. Более совершенные анализы крови, ранняя диагностика, более безопасные препараты для длительного приёма и структурированное наблюдение значительно изменили прогноз. Многие люди с волчанкой сегодня живут полноценной жизнью, работают, учатся, путешествуют и заводят детей. Цели современного лечения ясны: добиться ремиссии или низкой активности заболевания, предотвратить повреждение органов, снизить частоту обострений и ограничить побочные эффекты терапии.

В этой статье объясняется, что такое волчанка, чем она вызвана, как врачи её диагностируют, какие методы лечения применяются при разной тяжести заболевания и как жить с ней изо дня в день. Также рассматриваются волчанка у детей, планирование беременности при волчанке и случаи, когда необходима неотложная помощь. Цель — помочь вам разобраться в медицинских аспектах достаточно хорошо, чтобы более эффективно общаться с командой ревматологов.

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка — это полное название самой распространённой формы волчанки. Слово «системная» означает, что заболевание может затрагивать многие системы органов, а не только одну. Волчанка относится к группе заболеваний, называемых аутоиммунными. При аутоиммунном процессе иммунная система, которая в норме защищает вас от инфекций, теряет способность отличать чужеродных возбудителей от собственных клеток и начинает вырабатывать антитела (аутоантитела), атакующие здоровые ткани.

При волчанке такая иммунная атака вызывает воспаление. В зависимости от того, где локализуется воспаление, симптомы различаются. У одних людей преобладают кожные и суставные проявления. У других развивается воспаление почек, называемое волчаночным нефритом. У кого-то отмечаются отклонения в анализах крови, такие как снижение тромбоцитов или анемия. У меньшей части пациентов поражаются головной мозг, оболочки сердца или лёгкие. Картина у каждого человека индивидуальна, поэтому лечение волчанки в высокой степени персонализировано.

Волчанка обычно протекает с чередованием обострений и ремиссий. Это значит, что у вас могут быть периоды низкой активности заболевания или её отсутствия (ремиссия), сменяющиеся эпизодами возврата или усиления симптомов — их называют обострениями. Важная часть лечения — снижение частоты обострений и их тяжести, если они всё же случаются.

Волчанка встречается значительно чаще у женщин, чем у мужчин, особенно в репродуктивном возрасте (примерно от 15 до 45 лет). Она также чаще, а иногда и тяжелее, протекает у людей из Южной Азии, Африки, Латинской Америки и Восточной Азии. Волчанка не заразна. Она не вызвана чем-то, что вы сделали или не сделали.

Другие формы волчанки

Стоит знать, что термин «волчанка» может относиться к нескольким связанным, но разным заболеваниям:

• Системная красная волчанка (СКВ) — системная форма с поражением многих органов, которой посвящена эта статья.
• Кожная волчанка — поражает преимущественно кожу, включая дискоидную волчанку.
• Лекарственно-индуцированная волчанка — возникает из-за приёма некоторых препаратов при длительном применении и обычно проходит после их отмены.
• Неонатальная волчанка — редкое состояние у новорождённых, матери которых имеют определённые антитела.

Далее в статье речь пойдёт именно о СКВ.

Причины и факторы риска

Точная причина волчанки неизвестна, и у большинства людей выявить единственный провоцирующий фактор не удаётся. Исследователи полагают, что волчанка развивается при сочетании нескольких факторов — наследственной предрасположенности иммунной системы, гормональных влияний и факторов внешней среды, которые «запускают» заболевание у уже предрасположенного человека.

Генетический фон

Волчанка не наследуется напрямую, как некоторые моногенные заболевания. Однако наличие близкого родственника с волчанкой или другим аутоиммунным заболеванием (например, ревматоидным артритом, аутоиммунным заболеванием щитовидной железы или сахарным диабетом 1 типа) немного повышает риск. Судя по всему, задействовано множество генов, влияющих на регуляцию иммунной системы, каждый из которых вносит небольшой вклад.

Гормональные влияния

Значительное преобладание волчанки у женщин, а также то, как симптомы могут меняться в зависимости от менструального цикла, беременности или гормональной терапии, указывает на роль женских половых гормонов в регуляции иммунитета. Именно поэтому гормональная терапия у женщин с волчанкой тщательно рассматривается врачами.

Факторы окружающей среды

Определённые воздействия могут либо запустить волчанку у предрасположенного человека, либо спровоцировать обострение у уже поставленного диагноза. Наиболее часто отмечаются следующие:

• Ультрафиолетовое (УФ) излучение от солнца, а иногда от люминесцентных ламп, которое может вызывать кожные высыпания и системные обострения.
• Инфекции, особенно вирусные, такие как вирус Эпштейна-Барр.
• Курение, связанное с более активным течением заболевания и худшим ответом на некоторые препараты для лечения волчанки.
• Некоторые лекарственные препараты (при лекарственно-индуцированной волчанке).
• Физический и эмоциональный стресс, который у некоторых людей может способствовать обострениям, хотя эта связь сложна.

Ни один из этих факторов сам по себе не «вызывает» волчанку. Судя по всему, они взаимодействуют с уже существующей иммунной предрасположенностью.

Признаки и симптомы, которые важно распознавать

Если вам уже поставлен диагноз волчанки, знание симптомов в первую очередь полезно для раннего распознавания обострений. Обострение — это усиление активности заболевания, и своевременное обращение к ревматологу может предотвратить более серьёзные проблемы.

Общие симптомы

• Постоянная усталость, не проходящая после сна
• Субфебрильная температура без явной инфекции
• Необъяснимая потеря веса или, иногда, набор веса из-за задержки жидкости или приёма стероидов
• Общее недомогание или «гриппоподобное» состояние

Кожа и волосы

• Сыпь в форме бабочки (скуловая сыпь) на щеках и переносице
• Дискоидные высыпания — более плотные шелушащиеся очаги, которые могут оставлять рубцы
• Повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация), с появлением сыпи после пребывания на солнце
• Истончение волос или очаговое выпадение волос
• Язвы во рту или в носу, часто безболезненные

Суставы и мышцы

• Боль, отёк и скованность, часто в мелких суставах кистей, запястий и коленях
• Утренняя скованность, уменьшающаяся при движении
• Мышечные боли

Симптомы со стороны отдельных органов

• Почки: отёки ног или вокруг глаз, пенистая моча, повышенное артериальное давление — это может указывать на волчаночный нефрит и требует срочной консультации.
• Сердце и лёгкие: острая боль в груди, усиливающаяся при вдохе, одышка.
• Нервная система: постоянные головные боли, спутанность сознания, изменения настроения, судороги.
• Кровь: лёгкое появление синяков, частые инфекции, бледность или одышка из-за анемии.
• Кровообращение: пальцы рук и ног, белеющие или синеющие на холоде (феномен Рейно).

Симптомы часто проявляются волнообразно. Многие люди учатся распознавать свой личный «сигнальный паттерн», предвещающий начало обострения, — например, одновременное возвращение усталости и боли в суставах или появление знакомой сыпи. Полезно делиться этим паттерном с вашим ревматологом.

Как диагностируют волчанку

Не существует единого анализа, подтверждающего волчанку. Диагноз ставит ревматолог, сопоставляя вашу историю болезни, данные осмотра, анализы крови и мочи, а иногда и результаты визуализации или биопсии. Американская коллегия ревматологов (ACR) и Европейский альянс ревматологических ассоциаций (EULAR) совместно разработали классификационные критерии, которые помогают врачам структурированно подтверждать диагноз СКВ.

История болезни и осмотр

Врач подробно расспросит вас об усталости, высыпаниях, боли в суставах, язвах во рту, выпадении волос, боли в груди, тромбах, выкидышах, пребывании на солнце, семейной истории аутоиммунных заболеваний и принимаемых препаратах. Осмотр включает оценку кожи, суставов, артериального давления, отёков, тонов сердца и лёгких, а также признаков поражения органов.

Анализы крови

К распространённым анализам относятся:

• Антинуклеарные антитела (АНА): скрининговый тест, положительный почти у всех людей с волчанкой, но может быть положительным и при других состояниях, и у некоторых здоровых людей.
• Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-дсДНК) и антитела к Sm-антигену (анти-Sm): более специфичны для волчанки.
• Антитела к Ro/SSA и La/SSB: важны при кожных симптомах, сухости глаз/рта и планировании беременности.
• Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела, антитела к бета-2-гликопротеину I): связаны с риском тромбозов и осложнений беременности.
• Уровни комплемента (C3, C4): часто снижены при активном заболевании.
• Общий анализ крови: может показать анемию, снижение уровня лейкоцитов или тромбоцитов.
• Маркеры воспаления (СОЭ и СРБ): СОЭ часто повышена при активной волчанке; СРБ обычно в норме, если нет сопутствующей инфекции.

Анализы мочи

Простой анализ мочи может выявить ранние признаки поражения почек, такие как белок или кровь в моче. Это рутинная и важная часть наблюдения.

Визуализация

В зависимости от симптомов врачи могут назначить рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) при боли в груди или одышке, либо другие исследования при конкретных подозрениях.

Биопсия почки

Если анализы мочи или крови указывают на поражение почек, может быть рекомендована биопсия почки. Биопсия — наиболее надёжный способ определить тип и тяжесть волчаночного нефрита, что помогает выбрать тактику лечения.

Поскольку волчанка может проявляться полностью не сразу, диагностика иногда занимает несколько месяцев, а не устанавливается за один приём. Повторные анализы крови с течением времени — это нормально.

Лечение и ведение заболевания

Цели лечения волчанки широко согласованы ведущими ревматологическими сообществами, включая EULAR и ACR:

• Достичь ремиссии либо, если это невозможно, минимально возможной активности заболевания
• Предотвратить повреждение органов, особенно почек, сердца и головного мозга
• Снизить количество и тяжесть обострений
• Минимизировать долгосрочные побочные эффекты терапии, особенно от стероидов
• Сохранить качество жизни, фертильность, здоровье костей, сердца и психическое здоровье

Гидроксихлорохин: основа лечения

Действующие рекомендации EULAR описывают гидроксихлорохин (противомалярийный препарат) как основу долгосрочного лечения волчанки практически для всех пациентов с СКВ, если нет явных противопоказаний. Он снижает частоту обострений, помогает защитить от повреждения почек и тромбозов и связан с более благоприятным долгосрочным прогнозом. Обычно требуется от нескольких недель до нескольких месяцев, чтобы проявился полный эффект. Рекомендуются регулярные осмотры у офтальмолога, поскольку в редких случаях длительный приём может влиять на сетчатку.

Кортикостероиды

Стероиды, такие как преднизолон, быстро снижают воспаление и часто применяются во время обострений или при первичном установлении контроля над заболеванием. Однако длительный приём высоких доз стероидов сопряжён со значительными побочными эффектами (истончение костей, диабет, увеличение веса, инфекции, катаракта, изменения настроения). Современные рекомендации подчёркивают необходимость использования минимально эффективной дозы в течение минимально необходимого времени с последующим постепенным снижением дозы, когда это возможно.

Иммуносупрессанты

При заболевании средней и тяжёлой степени, либо для снижения дозы стероидов, врачи обычно добавляют иммуносупрессант. Варианты включают:

• Метотрексат — часто применяется при поражении суставов и кожи
• Азатиоприн — используется при различных формах волчанки и считается одним из более безопасных вариантов при беременности
• Микофенолата мофетил — широко применяется при волчаночном нефрите и других угрожающих органам поражениях
• Циклофосфамид — используется только при тяжёлой, угрожающей органам волчанке, вводится по схеме плановых инфузий
• Ингибиторы кальциневрина (такие как такролимус или воклоспорин) — применяются в некоторых схемах лечения поражения почек

Биологические и таргетные препараты

Более новые методы лечения воздействуют на конкретные звенья иммунной системы, а не подавляют её в целом. Примеры, описанные в действующих рекомендациях, включают:

• Белимумаб — одобрен для лечения СКВ и волчаночного нефрита
• Ритуксимаб — используется в отдельных случаях тяжёлого или рефрактерного заболевания
• Анифролумаб — более новый вариант, воздействующий на путь интерферона I типа

Волчаночный нефрит — воспаление почек, вызванное волчанкой, — одно из наиболее важных осложнений, которое нужно выявить и начать лечить как можно раньше. Совместные рекомендации EULAR и нефрологических сообществ описывают «индукционную» фазу более интенсивного лечения для достижения контроля над воспалением, за которой следует более длительная «поддерживающая» фаза с менее интенсивной терапией для сохранения контроля. Точная схема зависит от результатов биопсии и индивидуального ответа пациента.

Вспомогательные препараты

В зависимости от индивидуальных рисков ваша команда также может назначить или порекомендовать:

• Препараты для снижения артериального давления, часто из группы ингибиторов АПФ или БРА, особенно при поражении почек
• Статины для контроля холестерина при повышенном сердечно-сосудистом риске
• Кальций и витамин D, а иногда препараты для защиты костей, во время приёма стероидов
• Аспирин в низкой дозе или антикоагулянты при наличии антифосфолипидных антител
• Вакцинация против гриппа, пневмококка, COVID-19 и других инфекций (инактивированные вакцины обычно рекомендуются; живые вакцины требуют консультации специалиста)

Решение о том, какие препараты подходят конкретному пациенту, принимает ревматолог с учётом поражённых органов, тяжести заболевания, сопутствующих состояний, планов на беременность и ваших предпочтений.

Образ жизни и самостоятельное управление заболеванием

Медикаментозное лечение необходимо, но повседневные решения действительно влияют на активность волчанки и на то, как вы себя чувствуете.

Защита от солнца

Воздействие УФ-излучения — один из наиболее постоянных факторов, провоцирующих обострения волчанки, включая внутренние обострения, а не только кожные высыпания. Специалисты по волчанке широко рекомендуют ежедневное использование солнцезащитного крема широкого спектра действия с высоким SPF, широкополых шляп, одежды с длинными рукавами, солнцезащитных очков и избегание полуденного солнца. Защита от солнца нужна даже в облачные дни и в помещении рядом с окнами.

Отказ от курения

Курение связано с более активным течением заболевания, большим поражением кожи, повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний и сниженным ответом на некоторые препараты для лечения волчанки. Отказ от курения — одно из самых эффективных изменений, которые может сделать человек с волчанкой.

Питание

Единой «диеты при волчанке» не существует, но большинство ревматологов рекомендуют сбалансированное питание, поддерживающее здоровье сердца и костей: достаточно овощей и фруктов, цельнозерновые продукты, рыба, орехи, бобовые и меньшее количество обработанных продуктов, соли и добавленного сахара. Если вы принимаете стероиды длительно, особенно важно следить за весом, уровнем сахара в крови и потреблением кальция.

Физическая активность

Регулярные умеренные нагрузки — ходьба, плавание, йога, езда на велосипеде или силовые тренировки под наблюдением — помогают справиться с усталостью, скованностью в суставах, улучшить настроение, сон, прочность костей и снизить сердечно-сосудистый риск. Во время обострений активность, возможно, придётся снизить; вне обострений большинству людей полезно оставаться настолько активными, насколько позволяет самочувствие.

Сон, стресс и психическое здоровье

Усталость — один из наиболее изнуряющих симптомов волчанки. Помогают регулярный режим сна, распределение активности в течение дня и работа со стрессом. Тревожность и депрессия встречаются у людей с волчанкой чаще, чем среди населения в целом, отчасти из-за самого заболевания, а отчасти из-за нагрузки, связанной с жизнью с длительным заболеванием. Эти проблемы заслуживают такого же внимания, как и физические симптомы, и могут быть эффективно вылечены.

Профилактика инфекций

Многие препараты для лечения волчанки снижают иммунный ответ, поэтому к инфекциям нужно относиться серьёзно. Помогают гигиена рук, уход за зубами, рекомендованные прививки, своевременное лечение лихорадки и избегание контактов с людьми с активными инфекциями, когда это возможно.

Наблюдение и целевые показатели

Волчанка требует постоянного наблюдения, даже когда вы чувствуете себя хорошо. Регулярные осмотры позволяют вашей команде выявить ранние признаки обострения, поражения почек или побочных эффектов терапии и скорректировать лечение до того, как произойдёт повреждение органов.

Что отслеживается

• Симптомы и их влияние на повседневную жизнь
• Артериальное давление
• Общий анализ крови, функция почек и печени
• Анализы мочи на белок и кровь
• Антитела к дсДНК и уровни комплемента (C3, C4) — полезные маркеры активности заболевания у многих пациентов
• Холестерин и сердечно-сосудистый риск
• Здоровье костей при длительном приёме стероидов
• Осмотры у офтальмолога при приёме гидроксихлорохина

Как часто

При активном заболевании осмотры могут проводиться каждые 1-3 месяца. Когда заболевание стабильно, осмотры обычно проводятся с интервалом в 3-6 месяцев. Внеплановые осмотры назначаются при появлении новых симптомов.

Лечение до достижения цели

Современное лечение волчанки следует принципу «лечение до достижения цели»: вместо простого уменьшения симптомов цель — достичь определённого уровня низкой активности заболевания или ремиссии, что подтверждается формальными шкалами активности заболевания, которые ревматолог может использовать во время визитов.

Осложнения

Наиболее серьёзные риски при волчанке связаны с повреждением органов и побочными эффектами длительного лечения. Понимание этих рисков помогает вам и вашей команде расставить приоритеты в профилактике.

Повреждение почек

Волчаночный нефрит — одно из наиболее важных осложнений. Без лечения он может прогрессировать до длительного повреждения почек. При раннем выявлении и современной терапии этот риск существенно снижается.

Сердечно-сосудистые заболевания

У людей с волчанкой повышен риск инфарктов и инсультов — отчасти из-за самого воспаления, а отчасти из-за факторов риска, таких как повышенное артериальное давление, изменения холестерина, заболевания почек и эффекты стероидов. Активное управление артериальным давлением, холестерином, весом и отказ от курения — часть лечения волчанки.

Тромбы

При наличии антифосфолипидных антител повышается риск тромбов в венах и артериях, а также осложнений беременности. Проводится специфическое тестирование и, при необходимости, назначаются препараты, разжижающие кровь.

Инфекции

Сама волчанка и препараты, используемые для её лечения, могут снижать защиту от инфекций. Важны вакцинация, своевременная оценка лихорадки и пересмотр доз препаратов при серьёзных инфекциях.

Истончение костей

Длительный приём стероидов может вызывать остеопороз. Помогают кальций, витамин D, упражнения с нагрузкой на вес тела и, при необходимости, специфические препараты для защиты костей.

Психическое здоровье

Депрессия, тревожность и «туман в голове» встречаются часто и поддаются лечению. Некоторые неврологические симптомы могут быть прямым следствием воздействия волчанки на головной мозг и требуют консультации специалиста.

Повреждение вследствие накопленной активности заболевания

Каждое обострение несёт определённый риск оставить после себя долгосрочное повреждение, поэтому предотвращение обострений и их быстрое лечение при возникновении — центральная цель терапии.

Жизнь с волчанкой

Жизнь с длительным, непредсказуемым заболеванием имеет эмоциональные и практические аспекты, не менее важные, чем медицинские.

Усталость и распределение нагрузки

Усталость при волчанке — это не лень, и она не всегда связана с тем, насколько активным выглядит заболевание по анализам крови. Техники распределения нагрузки — планирование отдыха в течение дня, разбивка задач на более мелкие части, расстановка приоритетов в отношении того, что важнее всего, — могут помочь вам оставаться вовлечёнными в работу, учёбу и семейную жизнь.

Работа и учёба

Многие люди с волчанкой продолжают успешно работать и учиться. Разумные корректировки — гибкий график, отгулы для посещения врача, работа из дома во время обострений — могут иметь большое значение. Открытые разговоры с работодателями или учебными заведениями, при поддержке ревматолога, часто оказываются полезными.

Отношения и поддержка

Семья и друзья могут поначалу не понимать заболевание, которое часто «не видно». Помогают распространение достоверной информации, привлечение родственника к посещениям врача и связь с группами поддержки пациентов. Другие люди, живущие с волчанкой, часто понимают этот опыт так, как никто другой.

Беременность и планирование семьи

Беременность возможна и часто протекает успешно у женщин с волчанкой, но требует планирования. Риск наименьший, когда заболевание хорошо контролировалось не менее шести месяцев до зачатия. Некоторые препараты для лечения волчанки необходимо заменить перед беременностью, поскольку они могут навредить развивающемуся ребёнку; другие можно безопасно продолжать принимать. Согласно действующим рекомендациям, гидроксихлорохин обычно продолжают принимать на протяжении всей беременности, поскольку он связан с более благоприятными исходами как для матери, так и для ребёнка.

К конкретным аспектам относятся:

• Консультация с ревматологом и акушером, знакомым с волчанкой, до наступления беременности
• Тестирование на антифосфолипидные антитела, а также на антитела к Ro/SSA и La/SSB, которые могут повлиять на сердце ребёнка
• Более тщательное наблюдение во время беременности и после родов, поскольку обострения могут возникать в оба периода
• Обсуждение контрацепции, при этом некоторые гормональные методы предпочтительнее других в зависимости от антительного статуса и риска тромбозов

Путешествия

Путешествия обычно возможны. Разумные шаги включают защиту от солнца, заблаговременную проверку прививок, письменную сводку вашего диагноза и принимаемых препаратов, а также обеспечение доступа к лекарствам во время поездки. Живые вакцины могут потребовать особого рассмотрения в зависимости от вашего лечения.

Волчанка у детей

Волчанка также может начаться в детском или подростковом возрасте, хотя это встречается реже, чем у взрослых. В этом случае её называют детской СКВ или педиатрической СКВ. Проявления заболевания в целом схожи со взрослой волчанкой, но есть несколько важных различий:

• Волчанка с началом в детском возрасте часто протекает тяжелее на момент постановки диагноза, с более высокой вероятностью поражения почек и крови.
• Ею занимаются детские ревматологи, часто в сотрудничестве с детскими нефрологами при поражении почек.
• Принципы лечения схожи со взрослыми: гидроксихлорохин как основа терапии, осторожное применение стероидов и иммуносупрессанты при заболеваниях, угрожающих органам.
• Особого внимания требуют рост, развитие костей, половое созревание, посещение школы и психическое здоровье.
• Защита от солнца, вакцинация и осведомлённость об инфекциях особенно важны.

Переход от детской к взрослой ревматологической помощи, обычно в позднем подростковом возрасте, — ключевой этап. Плановая, постепенная передача — а не резкая смена — помогает молодым людям оставаться вовлечёнными в своё лечение в этот период.

Для родителей эмоциональная нагрузка от диагноза волчанки у ребёнка значительна. Школьному персоналу часто требуется информация, чтобы поддерживать посещаемость, защиту от солнца во время занятий на улице и отсутствие в периоды обострений. Группы поддержки для семей могут быть очень ценными.

Профилактика обострений и прогрессирования

Волчанку в настоящее время нельзя вылечить полностью, но обострения и долгосрочное повреждение часто удаётся значительно снизить. Практические шаги, которые последовательно упоминаются в ревматологических рекомендациях, включают:

• Регулярный приём гидроксихлорохина и других назначенных препаратов, даже когда вы чувствуете себя хорошо
• Посещение запланированных анализов крови и мочи, поскольку некоторые признаки надвигающегося обострения появляются в анализах раньше симптомов
• Ежедневная защита от солнца
• Отказ от курения
• Своевременная вакцинация
• Активное управление артериальным давлением, холестерином, весом и уровнем сахара в крови
• Своевременное лечение инфекций
• Обсуждение любого нового препарата (включая безрецептурные средства и травяные продукты) с ревматологом
• Заблаговременное обсуждение любых планов забеременеть, изменить контрацепцию или начать гормональную терапию

Многим людям полезно вести простой дневник симптомов, возможных провоцирующих факторов и препаратов, что со временем может прояснить закономерности обострений.

Когда нужна неотложная помощь

Большинство изменений при волчанке можно контролировать во время плановых визитов, но некоторые симптомы требуют осмотра в тот же день или экстренной помощи. Обращайтесь за неотложной помощью, если у вас возникли:

• Внезапная боль в груди, особенно если она острая при вдохе
• Тяжёлая одышка
• Кашель с кровью
• Внезапная сильная головная боль, спутанность сознания, слабость на одной стороне тела, невнятная речь или первый приступ судорог
• Внезапный отёк, покраснение или боль в ноге, что может указывать на тромб
• Быстро нарастающий отёк лица, ног или живота, либо резкое снижение объёма мочи
• Высокая температура, особенно на фоне иммуносупрессивной терапии
• Сильная боль в животе
• Обильное или необычное кровотечение либо появление синяков

Если вы не уверены, является ли симптом неотложным, обычно безопаснее связаться с командой ревматологов или службой экстренной помощи, чем ждать.

Долгосрочный прогноз

Прогноз для людей с волчанкой значительно улучшился за последние несколько десятилетий. Более совершенные анализы крови позволили диагностировать заболевание раньше. Гидроксихлорохин, современные иммуносупрессанты и новые таргетные препараты изменили границы возможного. Многие люди сейчас достигают длительных периодов ремиссии или низкой активности заболевания, со стабильной функцией органов и продолжительностью жизни, близкой к показателям населения в целом.

Исходы, как правило, лучше, когда:

• Диагноз поставлен на ранней стадии
• Лечение, включая гидроксихлорохин, принимается регулярно
• Артериальное давление, холестерин, вес и курение активно контролируются
• Поражение почек выявляется и лечится на ранней стадии
• Обострения выявляются и лечатся своевременно
• У человека есть постоянный доступ к команде ревматологов, которой он доверяет

В большинстве случаев волчанка — это управляемое долгосрочное заболевание, а не быстро прогрессирующая болезнь, какой её когда-то боялись. Неудачи случаются, но обычно их можно преодолеть с правильной командой врачей.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли вылечить волчанку полностью?

В настоящее время лекарства от волчанки не существует, но многие люди достигают длительных периодов ремиссии или низкой активности заболевания при современном лечении. Активно ведутся исследования новых методов терапии, воздействующих на конкретные звенья иммунной системы.

Придётся ли мне всегда принимать лекарства?

Большинство людей с волчанкой принимают препараты длительно, даже в периоды ремиссии. Гидроксихлорохин, в частности, обычно принимают бессрочно, поскольку его отмена связана с более высоким риском обострений. Дозы других препаратов, особенно стероидов, снижаются по мере того, как это позволяет течение заболевания.

Могу ли я иметь детей, если у меня волчанка?

Да, многие люди с волчанкой успешно вынашивают беременность. Наилучшие результаты наблюдаются, когда заболевание хорошо контролировалось не менее шести месяцев до зачатия, когда проведено тестирование на антитела и когда беременность ведут совместно ревматолог и акушер, знакомый с волчанкой. Некоторые препараты необходимо пересмотреть или изменить перед беременностью.

Передаётся ли волчанка по наследству?

Волчанка не наследуется напрямую по принципу одного гена, но риск немного повышается, если у близкого родственника есть волчанка или другое аутоиммунное заболевание. У большинства детей людей с волчанкой заболевание не развивается.

Вызывает ли диета волчанку или лечит ли она её?

Ни один конкретный продукт не вызывает волчанку, и никакая диета не излечивает её. Обычно рекомендуется сбалансированное питание, поддерживающее здоровье сердца, почек и костей. К любым программам, обещающим излечение только с помощью диеты, следует относиться с осторожностью.

Почему я чувствую такую усталость, даже когда анализы крови в норме?

Усталость при волчанке не всегда соответствует активности заболевания по анализам крови. Свой вклад могут вносить качество сна, настроение, боль, препараты, анемия, проблемы со щитовидной железой и снижение физической формы. Стоит обсудить усталость со своей командой врачей, поскольку несколько причин поддаются лечению.

Заразна ли волчанка?

Нет. Волчанка не передаётся от человека к человеку.

Могу ли я вообще бывать на солнце?

Многие люди с волчанкой могут проводить время на улице при хорошей защите от солнца — солнцезащитный крем широкого спектра действия с высоким SPF, защитная одежда, головные уборы и избегание часов пиковой солнечной активности. Некоторые люди более чувствительны к солнцу, чем другие, и им нужно быть строже; ревматолог или дерматолог может дать рекомендации, исходя из течения вашего заболевания.

Какой врач занимается лечением волчанки?

Лечение обычно ведёт ревматолог. В зависимости от того, какие органы поражены, могут также участвовать нефролог (почки), дерматолог (кожа), кардиолог (сердце), невролог (нервная система), гематолог (кровь) или акушер (беременность). При выборе команды врачей обращайте внимание на соответствующую квалификацию, опыт работы именно с волчанкой (особенно с волчаночным нефритом, если поражены ваши почки), хорошую коммуникацию и готовность привлекать других специалистов при необходимости.

Могу ли я заниматься спортом?

Да, и большинству людей полезны регулярные умеренные физические нагрузки. Во время обострений активность, возможно, придётся снизить; вне обострений разумными вариантами являются ходьба, плавание, йога, езда на велосипеде и подобранные силовые упражнения.

Заключение

Системная красная волчанка — серьёзное, но всё более управляемое заболевание. Медицинская картина сегодня значительно лучше, чем поколение назад: ранняя диагностика, гидроксихлорохин как основа лечения, более взвешенное применение стероидов и иммуносупрессантов, новые таргетные препараты и структурированное наблюдение — всё это помогло людям с волчанкой жить дольше и лучше.

Хорошая жизнь с волчанкой обычно строится на нескольких постоянных принципах: надёжный приём препаратов, посещение регулярных осмотров даже при хорошем самочувствии, защита от солнца и инфекций, забота о здоровье сердца и костей, внимание к усталости и психическому здоровью, а также бдительность к изменениям, сигнализирующим об обострении или осложнении. Ничего из этого не нужно делать в одиночку. Доверенная команда ревматологов, семья и друзья, а также связь с другими людьми, живущими с волчанкой, могут взять на себя значительную часть этой нагрузки.

Независимо от того, только ли вам поставили диагноз, проходите ли вы обследование или живёте с волчанкой уже много лет, самый важный шаг — оставаться в активном партнёрстве с вашей медицинской командой. При таком партнёрстве большинство людей с волчанкой могут рассчитывать учиться, работать, строить отношения, путешествовать и, если они того захотят, иметь детей — при этом заболевание будет оставаться «тихим» на заднем плане.