Легочная гипертензия

Введение

Легочная гипертензия, часто сокращаемая до ЛГ, — это состояние, при котором артериальное давление в сосудах легких выше, чем должно быть в норме. Со временем это повышенное давление создает нагрузку на правые отделы сердца, которым приходится работать интенсивнее, чтобы проталкивать кровь через легкие. Если вам или кому-то из членов вашей семьи поставили диагноз «легочная гипертензия», вы, вероятно, сейчас задаётесь вопросами о том, что означает этот диагноз, какие методы лечения существуют и какой будет повседневная жизнь дальше.

В этой статье рассказывается о том, что такое легочная гипертензия, какие бывают её типы и причины, как врачи диагностируют и определяют стадию заболевания, какие препараты и процедуры используются для лечения, и как люди справляются с ЛГ в долгосрочной перспективе. Материал написан для пациентов и их семей, которые уже прошли первый этап осознания диагноза и теперь нуждаются в понятном и спокойном руководстве на дальнейший путь.

Легочная гипертензия — серьёзное заболевание, но за последние два десятилетия подходы к лечению существенно изменились. Несколько классов препаратов, которых не существовало поколение назад, теперь являются стандартом лечения, а результаты у многих пациентов лучше, чем раньше. Лучше всего, когда лечением занимается специализированная команда врачей с опытом ведения ЛГ, поскольку и диагностика, и лечение могут быть сложными.

Что такое легочная гипертензия?

Чтобы понять, что такое легочная гипертензия, полезно знать, как кровь в норме проходит через легкие. Правые отделы сердца перекачивают кровь в легочные артерии, которые несут её через легкие для насыщения кислородом. Затем кровь возвращается в левые отделы сердца и оттуда поступает к остальным органам тела.

Правые отделы сердца перекачивают кровь через легочные артерии в легкие и обратно.

Иллюстрация, созданная ИИ

У здорового взрослого человека давление в легочных артериях значительно ниже, чем давление в остальных артериях организма. При легочной гипертензии это давление аномально повышено. Согласно последним рекомендациям Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества (ESC/ERS), легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии выше 20 мм рт. ст., измеренное во время процедуры катетеризации правых отделов сердца.

Повышенное давление в легочных артериях имеет два основных последствия:

• Правому желудочку — камере сердца, перекачивающей кровь в легкие, — приходится работать интенсивнее против сопротивления. Со временем это может привести к правожелудочковой сердечной недостаточности.
• Газообмен в легких может стать менее эффективным, что приводит к одышке, утомляемости и снижению переносимости физических нагрузок.

Легочная гипертензия — это не одно заболевание. Это состояние, которое может возникать из-за множества различных проблем — от заболеваний самих легочных артерий до заболеваний левых отделов сердца, хронических болезней легких, тромбов и других причин. Лечение во многом зависит от того, к какому типу ЛГ относится случай конкретного пациента.

Типы легочной гипертензии

Классификация Всемирной организации здравоохранения, которую также используют ESC/ERS и крупные кардиологические и пульмонологические общества, делит легочную гипертензию на пять групп. У каждой группы свой механизм развития и свой подход к лечению, поэтому классификация важна для планирования терапии.

Группа 1: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

При легочной артериальной гипертензии мелкие артерии внутри легких сужаются, утолщаются и становятся жёсткими. Это заболевание самих легочных артерий. К группе 1 относятся:

Сравнение поперечных срезов здоровой легочной артерии и артерии, суженной вследствие легочной артериальной гипертензии.

Иллюстрация, созданная ИИ

• Идиопатическая ЛАГ — когда основная причина не выявлена.
• Наследственная ЛАГ — связана с определёнными изменениями генов, которые могут передаваться в семье.
• ЛАГ, вызванная лекарствами и токсинами — связана с приемом некоторых препаратов, подавляющих аппетит, определённых химиотерапевтических средств и других веществ.
• ЛАГ, связанная с другими заболеваниями — такими как заболевания соединительной ткани (склеродермия — одна из распространённых причин), ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия при заболеваниях печени и врождённые пороки сердца.

ЛАГ группы 1 — это тип, при котором применяются специфические легочные вазодилататоры, описанные далее в этой статье.

Группа 2: ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца

Это наиболее распространённая форма легочной гипертензии в мире. Когда левые отделы сердца не сокращаются или не расслабляются нормально — например, при сердечной недостаточности или значительном поражении митрального или аортального клапана, — кровь застаивается в легких, повышая давление в легочных артериях.

Ключевой момент в отношении группы 2: лечить нужно основное заболевание левых отделов сердца. Специфические препараты для ЛАГ обычно здесь не подходят и иногда могут причинить вред.

Группа 3: ЛГ вследствие заболеваний легких или гипоксии

Хронические заболевания легких — включая хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ), интерстициальные заболевания легких, нарушения дыхания во сне и проживание на очень большой высоте — могут повышать давление в легочных артериях. Легкие реагируют на низкий уровень кислорода сужением легочных артерий, и со временем это может стать необратимым.

Лечение в группе 3 сосредоточено на основном заболевании легких, кислородотерапии по показаниям и лечении апноэ сна, если оно присутствует.

Группа 4: Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)

ХТЭЛГ развивается, когда тромбы в легких (легочные эмболы) не полностью растворяются, а вместо этого превращаются в рубцовую ткань, которая закупоривает или сужает легочные артерии. Выявление ХТЭЛГ важно, поскольку во многих случаях её можно вылечить хирургическим путём. Каждого человека с подозрением на ЛГ проверяют на ХТЭЛГ, обычно с помощью вентиляционно-перфузионной (V/Q) сцинтиграфии.

Группа 5: ЛГ с неясными или многофакторными механизмами

В эту группу входит легочная гипертензия, вызванная такими состояниями, как саркоидоз, некоторые заболевания крови (например, серповидноклеточная анемия), хроническая болезнь почек на диализе и метаболические нарушения, либо связанная с ними. Механизмы развития могут быть смешанными, и лечение направлено на основное заболевание.

Причины и факторы риска

Причина легочной гипертензии зависит от того, к какой группе она относится. Некоторые причины очевидны из истории болезни человека; другие требуют дополнительного обследования.

К распространённым факторам, способствующим развитию заболевания, и факторам риска относятся:

• Заболевания левых отделов сердца — ведущая причина ЛГ в мире.
• Хронические заболевания легких — особенно ХОБЛ и интерстициальные заболевания легких.
• Перенесённые тромбы в легких — повышают вероятность ХТЭЛГ.
• Заболевания соединительной ткани — особенно системная склеродермия, волчанка и смешанное заболевание соединительной ткани.
• Врождённые пороки сердца — особенно с длительно существующим шунтированием крови слева направо.
• ВИЧ-инфекция.
• Заболевания печени с портальной гипертензией.
• Определённые лекарства и токсины — включая некоторые препараты для снижения веса и употребление метамфетамина.
• Семейный анамнез — некоторые формы ЛАГ являются наследственными. Наиболее часто выявляемый ген — BMPR2.
• Апноэ сна, особенно тяжёлое и нелеченное.
• Серповидноклеточная анемия и другие гемолитические заболевания.
• Шистосомоз — важная причина в регионах, где эта паразитарная инфекция распространена.

Идиопатическая ЛАГ, при которой причина не выявляется даже после полного обследования, чаще диагностируется у молодых и женщин среднего возраста, хотя может встречаться в любом возрасте и у любого пола.

Признаки и симптомы

Если вы читаете этот раздел уже после постановки диагноза, вы, вероятно, уже хорошо знакомы с тем, как ощущается легочная гипертензия. Этот раздел по-прежнему важен, потому что симптомы могут со временем усиливаться, и раннее распознавание изменений помогает вашему специалисту скорректировать лечение.

К распространённым симптомам относятся:

• Одышка, особенно при физической нагрузке, — часто первый и самый заметный симптом.
• Утомляемость и снижение способности выполнять действия, которые раньше давались легко.
• Боль или давление в груди при физической нагрузке.
• Головокружение или обмороки, особенно во время или сразу после физической нагрузки. Это тревожный сигнал, о котором нужно немедленно сообщить врачу.
• Ощущение сердцебиения — учащённого или неритмичного.
• Отёки лодыжек, ног или живота по мере того, как правые отделы сердца начинают испытывать нагрузку.
• Синеватый оттенок губ или кончиков пальцев (цианоз) на более поздних стадиях заболевания.

Врачи используют систему, называемую функциональным классом ВОЗ, чтобы описать, насколько ЛГ влияет на повседневную жизнь. Классы варьируются от I (нет ограничений активности) до IV (симптомы в покое, невозможность выполнять физическую активность без симптомов). Знание своего функционального класса помогает и вам, и вашему специалисту отслеживать, как меняется состояние.

О новых или усиливающихся симптомах — таких как обмороки, боль в груди, усиление отёков или быстрая прибавка в весе — необходимо незамедлительно сообщать вашей специализированной команде.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии включает не только подтверждение повышенного давления в легких. Она также включает определение того, к какой из пяти групп относится случай пациента, поскольку лечение сильно различается между группами. Полное обследование обычно включает следующее.

Эхокардиография

Эхокардиография — это ультразвуковое исследование сердца. Обычно это первое исследование, которое позволяет заподозрить легочную гипертензию, оценивая давление в легочных артериях и показывая, как справляются правые отделы сердца. Это неинвазивный и широко доступный метод, но он даёт оценочное, а не точное измерение.

Катетеризация правых отделов сердца

Катетеризация правых отделов сердца — это исследование, которое подтверждает диагноз. Тонкую трубку проводят через вену, обычно на шее или в паху, в правые отделы сердца и легочную артерию. Давление измеряется напрямую. Это исследование также помогает отличить ЛАГ (группа 1) от ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца (группа 2) и предоставляет информацию, используемую для определения тактики лечения.

Катетер проводят через вену на шее или в паху через правые отделы сердца в легочную артерию для прямого измерения давления.

Иллюстрация, созданная ИИ

У многих пациентов во время той же процедуры проводится тест на вазореактивность. Вводится короткодействующий препарат, расслабляющий легочные артерии, и измеряется реакция на него. Положительный результат теста выявляет небольшую группу пациентов, которым может помочь особый класс препаратов — блокаторы кальциевых каналов.

Визуализирующие исследования

• Рентгенография грудной клетки — может показать увеличение сердца или легочных артерий.
• КТ грудной клетки, иногда с контрастированием (КТ-ангиография легочных артерий) — исследование легких и кровеносных сосудов.
• Вентиляционно-перфузионная (V/Q) сцинтиграфия — исследование, используемое для скрининга ХТЭЛГ (группа 4). Это важно, поскольку ХТЭЛГ можно пропустить при КТ.
• МРТ сердца — иногда используется для детальной оценки функции правого желудочка.

Анализы крови

Анализы крови выявляют основные причины, такие как заболевания соединительной ткани, ВИЧ, заболевания печени и проблемы с щитовидной железой. Анализ крови на NT-proBNP или BNP измеряет маркер нагрузки на сердце и часто используется для наблюдения за ЛГ с течением времени.

Исследования функции легких и сна

Функциональные исследования легких оценивают наличие основного заболевания легких (группа 3). При подозрении на апноэ сна может проводиться полисомнография.

Тест с шестиминутной ходьбой

Этот простой тест измеряет, какое расстояние вы можете пройти за шесть минут. Его используют как при постановке диагноза, так и при последующем наблюдении, чтобы отслеживать переносимость физических нагрузок с течением времени.

Генетическое тестирование

Людям с идиопатической ЛАГ или семейным анамнезом ЛАГ может быть предложено генетическое консультирование и тестирование. Наиболее часто выявляемое изменение — в гене BMPR2, но известны и другие.

Лечение и ведение заболевания

Лечение легочной гипертензии включает два направления: лечение основной причины, если это возможно, и лечение повышенного давления и его последствий. Правильное сочетание методов зависит от того, к какой группе ЛГ относится пациент.

Лечение основной причины

Для групп 2, 3, 4 и 5 приоритетом является лечение основной проблемы:

• Группа 2 (заболевания левых отделов сердца) — оптимизация терапии сердечной недостаточности, лечение клапанных пороков, контроль артериального давления и фибрилляции предсердий, если она присутствует.
• Группа 3 (заболевания легких) — лечение ХОБЛ, интерстициальных заболеваний легких или апноэ сна; длительная кислородотерапия по показаниям.
• Группа 4 (ХТЭЛГ) — специфические хирургические и медикаментозные методы, описанные ниже.
• Группа 5 — лечение сопутствующего заболевания (например, серповидноклеточной анемии, саркоидоза).

Специфические препараты для лечения ЛАГ (в основном группа 1)

Для лечения легочной артериальной гипертензии (группа 1) разработано несколько классов препаратов, воздействующих на аномальное сужение легочных артерий. Их иногда называют легочными вазодилататорами. Их также применяют при неоперабельной или сохраняющейся ХТЭЛГ (группа 4), и один из препаратов одобрен специально для этой цели.

Основные классы препаратов:

• Антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ) — например, бозентан, амбризентан и мацитентан. Они блокируют вещество в организме, вызывающее сужение сосудов.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ИФДЭ-5) — например, силденафил и тадалафил. Они помогают расслабить легочные артерии через путь оксида азота.
• Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (рГЦ) — риоцигуат. Этот препарат применяется при ЛАГ, а также специально при неоперабельной или сохраняющейся ХТЭЛГ.
• Препараты пути простациклина — эпопростенол, трепростинил, илопрост и селексипаг. Это мощные легочные вазодилататоры, которые вводятся путём внутривенной инфузии, подкожной инфузии, ингаляции или приёма внутрь — в зависимости от конкретного препарата.
• Блокаторы кальциевых каналов — используются только для небольшой группы пациентов с положительным тестом на вазореактивность во время катетеризации правых отделов сердца.

Действующие рекомендации ESC/ERS рекомендуют большинству людей с впервые выявленной ЛАГ начинать лечение с комбинации двух из этих препаратов, а не с одного, добавляя препараты пути простациклина при более тяжёлом течении заболевания или недостаточном ответе на лечение. Лечение обычно определяется на основе оценки риска: врачи используют набор показателей (функциональный класс, дистанция ходьбы, маркеры крови, визуализация сердца) для отнесения пациента к категории низкого, промежуточного или высокого риска и усиливают лечение, если пациент не находится в категории низкого риска.

Вспомогательные препараты

Помимо специфических препаратов для ЛАГ, часто применяются следующие вспомогательные лекарства:

• Диуретики (мочегонные препараты) — для уменьшения задержки жидкости и отёков.
• Кислородотерапия — для людей с низким уровнем кислорода в крови.
• Антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) — стандартное лечение при ХТЭЛГ; их применение при идиопатической ЛАГ более избирательное и индивидуальное.
• Препараты железа — дефицит железа часто встречается при ЛГ, и его коррекция может облегчить симптомы.

Процедуры и хирургическое лечение

При некоторых формах легочной гипертензии частью лечения являются процедуры или хирургическое вмешательство:

• Легочная эндартерэктомия — операция при ХТЭЛГ (группа 4). Заключается в удалении организованных тромботических масс из легочных артерий. В специализированных центрах эта операция может значительно улучшить состояние или вылечить ХТЭЛГ у подходящих пациентов.
• Баллонная легочная ангиопластика (БЛА) — катетерная процедура, применяемая у пациентов с ХТЭЛГ, которым не подходит операция, или у тех, у кого сохраняется заболевание после операции.
• Атриосептостомия — процедура, при которой создаётся небольшое отверстие между верхними камерами сердца; используется как «мост» к трансплантации или как паллиативная мера при тяжёлом заболевании в отдельных случаях.
• Трансплантация лёгких или сердца-лёгких — рассматривается для пациентов с прогрессирующей ЛАГ, у которых заболевание недостаточно отвечает на медикаментозную терапию. Направление на обследование для трансплантации часто проводится раньше, чем ожидают пациенты, поскольку сама оценка занимает время.

Образ жизни и самостоятельное управление заболеванием

Повседневные решения оказывают реальное влияние на то, насколько хорошо человек живёт с легочной гипертензией. Большинство специализированных команд по ЛГ обсуждают с пациентами следующие темы.

Физическая активность

Раньше людям с ЛГ рекомендовали избегать почти всех физических нагрузок. Сегодняшние рекомендации иные. Контролируемая физическая реабилитация, разработанная специально для ЛГ, может улучшить переносимость нагрузок и качество жизни. Главное — программа должна быть индивидуально подобрана и, в идеале, проходить под наблюдением, особенно на начальном этапе. Очень тяжёлый подъём тяжестей, изометрические упражнения и виды активности, вызывающие внезапную сильную одышку или головокружение, обычно не рекомендуются.

Беременность

Беременность значительно повышает риск при легочной артериальной гипертензии, и её, как правило, не рекомендуют. Многие препараты для лечения ЛАГ также небезопасны при беременности. Надёжная контрацепция — важная тема для обсуждения, и женщинам репродуктивного возраста с ЛАГ рекомендуется открыто обсуждать планирование семьи со своей специализированной командой.

Вакцинация

Людям с ЛГ рекомендуется вакцинация против гриппа, пневмококковой инфекции и COVID-19, поскольку инфекции дыхательных путей могут вызывать значительное ухудшение состояния.

Высота над уровнем моря и авиаперелёты

На большой высоте содержание кислорода в воздухе снижается, что может ухудшать течение легочной гипертензии. Поездки в места с большой высотой над уровнем моря могут быть нежелательны, а при авиаперелётах некоторым людям может потребоваться дополнительный кислород. Это лучше всего обсудить со своим специалистом до поездки.

Питание, жидкость и соль

Многим людям с ЛГ рекомендуется ограничить потребление соли и следить за количеством потребляемой жидкости, особенно при наличии задержки жидкости. Ежедневное взвешивание помогает вовремя заметить накопление жидкости.

Курение и алкоголь

Отказ от курения важен для всех пациентов с ЛГ. Употребление алкоголя обычно ограничивается, особенно если он может взаимодействовать с препаратами или ухудшать течение заболевания печени.

Психическое здоровье

Жизнь с ЛГ может быть эмоционально тяжёлой. Тревога и депрессия встречаются часто и поддаются лечению. Сообщать своей специализированной команде о подавленном настроении, тревоге или проблемах со сном так же важно, как и о физических симптомах.

Наблюдение и целевые показатели

Легочная гипертензия требует регулярного наблюдения, обычно каждые три-шесть месяцев у стабильных пациентов, чаще — при изменении лечения. Наблюдение строится на основе оценки риска: врачи рассматривают набор показателей в совокупности и определяют, относится ли пациент к категории низкого, промежуточного или высокого риска, и нужно ли скорректировать лечение, чтобы приблизить его к низкому риску.

Стратификация риска при легочной гипертензии помогает принимать решения о лечении на основе совокупности нескольких показателей.

Иллюстрация, созданная ИИ

Обычно отслеживаемые показатели включают:

• Функциональный класс по ВОЗ.
• Дистанцию шестиминутной ходьбы.
• Уровень NT-proBNP или BNP в крови.
• Эхокардиографические показатели размера и функции правых отделов сердца.
• Иногда повторную катетеризацию правых отделов сердца, особенно при усилении терапии или рассмотрении вопроса о трансплантации.

Цель лечения, где это возможно, — достичь и поддерживать профиль низкого риска, с хорошей переносимостью физических нагрузок, стабильной функцией правых отделов сердца и качеством жизни, позволяющим заниматься тем, что важно лично вам.

Осложнения

Осложнения легочной гипертензии в основном связаны с нагрузкой на правые отделы сердца и снижением доставки кислорода. К ним относятся:

• Правожелудочковая сердечная недостаточность — наиболее важное долгосрочное осложнение. Симптомы включают усиление отёков, одышку, вздутие живота и утомляемость.
• Аритмии — нарушения сердечного ритма, особенно трепетание и фибрилляция предсердий, которые могут вызвать внезапное ухудшение состояния.
• Тромбы — риск образования тромбов в легких повышен при некоторых формах ЛГ.
• Лёгочное кровотечение (кровохарканье) — встречается редко, но может возникать, особенно на поздних стадиях заболевания.
• Анемия и дефицит железа — распространены и требуют лечения.
• Застой в печени — из-за застоя крови в правых отделах сердца.

Большинство этих осложнений — повод регулярно поддерживать связь со специализированной командой и своевременно сообщать о новых или усиливающихся симптомах.

Жизнь с легочной гипертензией

Для большинства людей хорошая жизнь с легочной гипертензией означает долгосрочную работу со специализированным центром ЛГ, последовательный приём препаратов, посещение контрольных приёмов и умение прислушиваться к своему организму. В клиниках ЛГ снова и снова обсуждаются несколько практических моментов.

Работа со специализированным центром

ЛГ встречается редко, а препараты и процедуры, используемые для её лечения, узкоспециализированы. Крупные общества широко рекомендуют получать лечение в центре с опытом ведения ЛГ, где совместно работают кардиологи, пульмонологи, специалисты по визуализации, а иногда — ревматологи и хирурги. Ваш лечащий врач по месту жительства по-прежнему важен для общего наблюдения, но решения, специфичные для ЛГ, обычно принимаются специализированной командой или в тесном контакте с ней.

Последовательный приём препаратов

Многие препараты для лечения ЛАГ необходимо принимать строго по назначению, в одно и то же время каждый день. Некоторые из них, например непрерывные инфузии простациклина, требуют тщательного ежедневного обращения и запасного плана на случай выхода оборудования из строя. Обучение пациентов и поддержка со стороны команды по ЛГ — часть безопасного долгосрочного лечения.

Распознавание ухудшения состояния

Умение распознавать тревожные признаки — одна из самых полезных вещей, которым можно научиться. Новые или усиливающиеся:

• Одышка в покое или при значительно меньшей нагрузке, чем раньше.
• Отёки ног или живота.
• Прибавка в весе за несколько дней.
• Обморок или предобморочное состояние.
• Боль в груди.
• Сердцебиение.

…являются поводом связаться со специализированной командой, не дожидаясь следующего планового приёма.

Работа, отношения и повседневная жизнь

Многие люди с ЛГ продолжают работать, путешествовать в разумных пределах и поддерживать активные отношения. Умение распределять нагрузку, понимать, что вызывает симптомы, и планировать активность с учётом уровня энергии становится важным повседневным навыком. Группы поддержки для людей с ЛГ, очные или онлайн, полезны для многих, помогая нормализовать повседневный опыт жизни с заболеванием.

Прогноз

Прогноз при легочной гипертензии сильно зависит от типа заболевания, тяжести на момент постановки диагноза, ответа на лечение и того, насколько хорошо справляются правые отделы сердца. Исторически ЛАГ ассоциировалась с неблагоприятным прогнозом, но появление целевых препаратов за последние два десятилетия значительно улучшило выживаемость и качество жизни многих пациентов. ХТЭЛГ в некоторых случаях можно вылечить хирургическим путём. Прогноз при ЛГ групп 2 и 3 в основном зависит от основного заболевания сердца или лёгких. Ваш специалист — лучший источник индивидуального прогноза, поскольку соответствующие показатели зависят от множества конкретных факторов.

Легочная гипертензия у детей

Легочная гипертензия также встречается у детей, включая новорождённых. Хотя есть сходства со взрослой формой ЛГ, причины, классификация и лечение имеют важные отличия, и уход осуществляют детские специалисты по ЛГ.

Причины у детей

Наиболее распространённые причины у детей включают:

• Врождённые пороки сердца — особенно дефекты, вызывающие избыточный кровоток в лёгкие.
• Персистирующая легочная гипертензия новорождённых (ПЛГН) — состояние, при котором у некоторых новорождённых не происходит нормального снижения давления в лёгких после рождения.
• Заболевание лёгких недоношенных, включая бронхолёгочную дисплазию.
• Идиопатическая и наследственная ЛАГ.
• Нарушения развития лёгких.

Диагностика и лечение

Эхокардиография занимает центральное место в диагностике у детей, а катетеризация правых отделов сердца проводится в специализированных детских кардиологических отделениях. Многие препараты для лечения ЛАГ, применяемые у взрослых, используются и у детей, часто с дозировкой, рассчитанной по весу. Лечение обычно проводится детской кардиологической командой с опытом ведения ЛГ.

Особенности для семьи

Заболевание ребёнка ЛГ затрагивает всю семью. Обучение, ограничения активности и эмоциональная нагрузка, связанная с ведением серьёзного хронического заболевания, — это реальные аспекты, и детские центры ЛГ обычно включают в состав команды социальных работников, психологов и службы поддержки семьи. При выявлении или подозрении на наследственную ЛАГ предлагается генетическое консультирование.

Профилактика прогрессирования и осложнений

Истинная профилактика легочной гипертензии затруднительна, поскольку многие случаи возникают из-за основных заболеваний, которые сами по себе не всегда можно предотвратить. Однако есть несколько мер, которые могут замедлить прогрессирование или снизить риск осложнений после постановки диагноза ЛГ:

• Последовательное лечение основного заболевания — будь то сердечная недостаточность, ХОБЛ, апноэ сна или заболевание соединительной ткани.
• Длительная антикоагулянтная терапия при ХТЭЛГ, где это является стандартом.
• Избегание препаратов и веществ, способных ухудшать течение ЛГ, если есть альтернативы.
• Вакцинация против респираторных инфекций.
• Своевременное лечение инфекций дыхательных путей.
• Избегание беременности при ЛАГ, если она не была очень тщательно спланирована со специализированной командой, включающей акушера-гинеколога по ведению беременностей высокого риска.
• Регулярное наблюдение у специализированной команды, чтобы усилить лечение до того, как правые отделы сердца начнут ослабевать.

Когда нужна неотложная помощь

Большая часть лечения легочной гипертензии носит плановый и постоянный характер, но некоторые ситуации требуют немедленного внимания:

• Внезапная сильная одышка, особенно в покое.
• Боль в груди, которая является сильной или отличается от вашего обычного характера боли.
• Обморок или предобморочное состояние.
• Кровохарканье.
• Быстрая прибавка в весе или внезапное сильное усиление отёков.
• Спутанность сознания или значительное изменение уровня бодрствования.
• Признаки инфекции — лихорадка, продуктивный кашель, усиливающаяся, а не уменьшающаяся одышка.

Пациентам на непрерывных инфузиях простациклина также следует иметь чёткий план действий на случай отказа насоса или магистрали, согласованный со своей командой по ЛГ, поскольку прерывание приёма этих препаратов может быть опасным.

Часто задаваемые вопросы

Легочная гипертензия — это то же самое, что повышенное артериальное давление?

Нет. Обычное повышенное артериальное давление, о котором знает большинство людей, поражает артерии, несущие кровь от сердца к телу. Легочная гипертензия поражает артерии, несущие кровь от сердца к лёгким. Причины, методы лечения и применяемые препараты различаются.

Можно ли вылечить легочную гипертензию?

Для большинства типов ЛГ цель — долгосрочный контроль, а не излечение. Два важных исключения — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ), которую у некоторых пациентов можно вылечить с помощью операции лёгочной эндартерэктомии, и ЛГ, вызванная обратимым основным заболеванием (например, некоторыми препаратами, поддающимся лечению клапанным пороком или тяжёлым нелеченным апноэ сна), когда лечение причины может значительно снизить ЛГ.

Понадобится ли мне кислород постоянно?

Не обязательно. Кислородотерапия рекомендуется людям с низким уровнем кислорода в крови. Многим людям с ЛГ не требуется дополнительный кислород в покое, но он может понадобиться при физической нагрузке, во сне или во время авиаперелётов. Ваш специалист измерит уровень кислорода и определит, что подходит именно вам.

Можно ли заниматься физическими упражнениями при легочной гипертензии?

Да, в большинстве случаев, и, как показывают исследования, контролируемая физическая реабилитация, разработанная специально для ЛГ, улучшает симптомы и качество жизни. Конкретные виды активности и их интенсивность следует согласовать со своим специалистом. Очень тяжёлый подъём тяжестей и упражнения, вызывающие сильные симптомы, как правило, избегают.

Является ли легочная гипертензия наследственным заболеванием?

Меньшая часть случаев ЛАГ являются наследственными, чаще всего связанными с изменениями в гене BMPR2. При наличии семейного анамнеза ЛАГ или при диагностике ЛАГ в молодом возрасте без очевидной причины может быть предложено генетическое консультирование и тестирование. Однако у большинства людей с ЛГ наследственная форма отсутствует.

Почему мне нужно наблюдаться в специализированном центре?

Легочная гипертензия встречается редко, а диагностика, классификация и варианты лечения становятся всё более сложными. Ведущие общества рекомендуют, чтобы подозреваемая и подтверждённая ЛГ оценивалась в центре с опытом ведения этого заболевания, поскольку правильная классификация и адекватное лечение действительно влияют на исход.

Можно ли летать на самолёте?

Многие люди с ЛГ могут летать, но пониженный уровень кислорода в салоне самолёта на высоте может вызывать проблемы у некоторых пациентов. Ваш специалист может порекомендовать предварительное обследование и организовать дополнительный кислород во время полёта при необходимости. Поездки в места с большой высотой над уровнем моря — отдельный вопрос, и при значительной ЛГ их часто не рекомендуют.

Будет ли у моих детей легочная гипертензия?

Если ваша ЛГ вызвана ненаследственной причиной — заболеванием левых отделов сердца, заболеванием лёгких, тромбами или большинством случаев ассоциированной ЛАГ, — риск наследования заболевания у ваших детей не повышен. Если выявлена наследственная форма ЛАГ, риск у ваших детей может быть выше, и генетическое консультирование поможет прояснить, что это означает и какое обследование, при необходимости, целесообразно.

Как часто мне нужно будет проходить контрольные осмотры?

Это зависит от типа вашей ЛГ, степени стабильности состояния и того, меняется ли лечение. Многих стабильных пациентов осматривают каждые три-шесть месяцев. Тех, кто начинает новое лечение или чьё состояние нестабильно, осматривают чаще. График устанавливает специализированная команда.

Заключение

Легочная гипертензия — серьёзное, но всё более поддающееся лечению заболевание. Самые важные шаги после постановки диагноза — определить, к какой из пяти групп ЛГ относится ваш случай, по возможности лечить основную причину, начать соответствующую целевую терапию ЛГ по показаниям и выстроить долгосрочное партнёрство со специализированной командой, которая будет следить за тем, как заболевание отвечает на лечение.

Большинство людей с легочной гипертензией живут с этим заболеванием годами и учатся управлять им день за днём. Препараты и процедуры существенно изменились за последние два десятилетия, и многие люди сейчас чувствуют себя лучше, чем можно было бы ожидать поколение назад. Постоянная связь со специализированной командой, последовательный приём назначенного лечения и умение распознавать изменения в своём организме — основа хорошего долгосрочного ухода.