Cirurgia de Fontan

Introdução

Se foi recomendada a Cirurgia de Fontan para o seu filho, ou se ele já a fez, você faz parte de uma jornada de tratamento longa e cuidadosamente planeada. A maioria das famílias que lê este texto passou anos dentro do universo da cardiologia pediátrica — ecografias antes do nascimento, cirurgia nas primeiras semanas de vida, uma segunda cirurgia na infância e, agora, uma terceira operação que completa o percurso em etapas. A Cirurgia de Fontan raramente é uma surpresa. É o destino planeado para o qual as cirurgias anteriores foram uma preparação.

A Cirurgia de Fontan é a etapa final do tratamento cirúrgico de crianças que nascem com um coração que tem apenas uma câmara de bombeamento eficaz, um grupo de doenças chamado fisiologia de ventrículo único. Não reconstrói o coração para que passe a ter duas bombas normais — isso não é possível quando um dos ventrículos é demasiado pequeno ou está ausente. Em vez disso, cria uma forma diferente de o sangue circular, que permite ao ventrículo único concentrar-se em bombear sangue rico em oxigénio para o corpo, enquanto o sangue pobre em oxigénio flui passivamente para os pulmões.

Este guia foi escrito para os pais. Explica o que é a Cirurgia de Fontan, onde se insere no percurso cirúrgico em etapas, o que acontece durante a cirurgia e na unidade de cuidados intensivos depois dela, como é a recuperação em casa e — tão importante quanto isso — o que implica viver com circulação de Fontan ao longo dos anos e décadas seguintes. As crianças que fazem hoje a Cirurgia de Fontan estão a crescer, a ir à escola, a brincar e a chegar à idade adulta em maior número do que nunca. Também precisam de um acompanhamento cuidadoso e ao longo da vida com cardiologistas que compreendam os corações de ventrículo único.

O Que É a Cirurgia de Fontan?

A Cirurgia de Fontan é uma operação de coração aberto que liga as grandes veias que trazem o sangue de volta do corpo diretamente às artérias que vão para os pulmões, contornando o coração no percurso de retorno da circulação. Depois da Cirurgia de Fontan, o sangue flui do corpo para os pulmões sem ser bombeado — move-se passivamente, impulsionado por diferenças de pressão e pela mecânica da respiração.

Para perceber porque é que isto é necessário, ajuda imaginar como funciona um coração normal. Um coração saudável tem duas câmaras de bombeamento, chamadas ventrículos. O ventrículo direito bombeia sangue pobre em oxigénio do corpo para os pulmões. O ventrículo esquerdo bombeia sangue rico em oxigénio dos pulmões para o corpo. As duas circulações correm lado a lado, separadas.

Nas doenças de ventrículo único, apenas um destes ventrículos consegue fazer o seu trabalho corretamente. O outro é demasiado pequeno, está ausente ou não consegue bombear eficazmente por razões estruturais. Sem cirurgia, o sangue rico em oxigénio e o sangue pobre em oxigénio misturam-se dentro do coração, e o único ventrículo funcional tem de fazer o dobro do trabalho. Os bebés com estas doenças são frequentemente visivelmente azulados (cianóticos), e o coração fica exausto com o esforço.

A Cirurgia de Fontan reorganiza a “canalização” de modo a que os dois fluxos de sangue — o sangue pobre em oxigénio vindo do corpo e o sangue rico em oxigénio vindo dos pulmões — deixem de se misturar. O ventrículo único bombeia apenas sangue rico em oxigénio para o corpo, e o sangue pobre em oxigénio vindo do corpo vai diretamente para os pulmões através das novas ligações. A circulação resultante chama-se circulação de Fontan ou fisiologia de Fontan, e o coração e o corpo adaptam-se a ela ao longo do tempo.

O Percurso em Etapas: Onde Se Encaixa a Cirurgia de Fontan

Etapa 1: A Operação no Recém-nascido

Nos primeiros dias ou semanas de vida, os bebés com doenças de ventrículo único costumam precisar de uma operação precoce para equilibrar o fluxo de sangue entre o corpo e os pulmões. O procedimento exato depende do defeito subjacente. Para bebés com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, esta é tipicamente a cirurgia de Norwood. Para outras doenças, pode ser uma cirurgia de shunt (como um shunt de Blalock-Taussig-Thomas modificado) ou uma banda colocada à volta da artéria pulmonar para controlar o fluxo de sangue para os pulmões. O objetivo nesta etapa é a sobrevivência e níveis estáveis de oxigénio, não um resultado definitivo.

Etapa 2: O Glenn ou Hemi-Fontan

Entre aproximadamente os quatro e os seis meses de idade, a maioria das crianças faz uma segunda operação chamada Glenn bidirecional (ou, em alguns centros, hemi-Fontan). Nesta operação, a veia cava superior — a grande veia que traz o sangue de volta da cabeça e da parte superior do corpo — é desligada do coração e ligada diretamente à artéria pulmonar. A partir deste momento, o sangue da parte superior do corpo flui passivamente para os pulmões.

Depois do Glenn, o ventrículo único faz menos trabalho, os níveis de oxigénio geralmente melhoram, e os vasos sanguíneos dos pulmões ficam protegidos de pressões elevadas. No entanto, a metade inferior do corpo continua a drenar para o coração e a misturar-se com o sangue rico em oxigénio, pelo que a criança continua um pouco azulada.

Etapa 3: A Conclusão com a Cirurgia de Fontan

A Cirurgia de Fontan completa a reorganização iniciada pelo Glenn. A veia cava inferior — a grande veia que traz o sangue de volta da parte inferior do corpo — também é redirecionada para a artéria pulmonar. Depois da Cirurgia de Fontan, todo o sangue pobre em oxigénio, tanto da parte superior como da parte inferior do corpo, flui para os pulmões sem passar pelo coração. O ventrículo único passa a bombear apenas sangue rico em oxigénio para o corpo.

A Cirurgia de Fontan é geralmente realizada entre os dois e os quatro anos de idade, embora o momento exato dependa do crescimento da criança, dos níveis de oxigénio, da função ventricular e das pressões e anatomia dos vasos sanguíneos dos pulmões. Alguns centros preferem um momento ligeiramente mais cedo ou mais tarde, com base na sua experiência.

Doenças Tratadas com o Percurso de Fontan

O percurso de Fontan é usado numa variedade de defeitos cardíacos congénitos complexos em que apenas um ventrículo consegue bombear eficazmente. Estes incluem:

• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) — o ventrículo esquerdo e as estruturas do lado esquerdo do coração estão gravemente subdesenvolvidos.
• Atresia tricúspide — a válvula entre a aurícula direita e o ventrículo direito não se formou, e o ventrículo direito costuma ser pequeno.
• Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro — a válvula que liga o ventrículo direito aos pulmões está fechada, e o ventrículo direito é muitas vezes demasiado pequeno para ser utilizável.
• Ventrículo esquerdo de dupla entrada — as duas aurículas desaguam num único ventrículo.
• Defeito do septo atrioventricular desequilibrado — as válvulas e as paredes centrais do coração não se formaram de forma uniforme, deixando um ventrículo dominante.
• Outras anatomias complexas de ventrículo único, incluindo algumas formas de síndrome de heterotaxia e ventrículo direito de dupla saída com ventrículos desequilibrados.

Em cada uma destas doenças, a equipa de cardiologia toma uma decisão precoce sobre se é possível uma correção com dois ventrículos. Quando não é, o percurso em etapas para ventrículo único — terminando na Cirurgia de Fontan — passa a ser o plano.

Quem É Candidato à Cirurgia de Fontan?

Nem todas as crianças com anatomia de ventrículo único estão preparadas para a conclusão com a Cirurgia de Fontan em qualquer momento. Antes de a recomendar, a equipa de cardiologia realiza uma avaliação detalhada para confirmar que a circulação da criança está pronta. Os fatores-chave que avaliam incluem:

• Pressão e resistência da artéria pulmonar. Como o sangue vai fluir através dos pulmões sem uma bomba, os vasos sanguíneos dos pulmões precisam de ter pressão baixa e estar relaxados. A pressão pulmonar elevada é uma das razões mais fortes para adiar ou evitar a Cirurgia de Fontan.
• Função ventricular. O ventrículo único deve contrair-se bem e relaxar bem entre batimentos. Ventrículos fracos ou rígidos aumentam o risco de falência do Fontan.
• Função valvular. A válvula que protege o ventrículo único (a válvula atrioventricular) não deve ter uma fuga acentuada. Uma fuga significativa pode ter de ser corrigida no momento da cirurgia.
• Anatomia das artérias pulmonares. As artérias que vão para ambos os pulmões devem estar bem desenvolvidas e sem estreitamentos.
• Estado geral de saúde. O crescimento adequado, uma boa nutrição, a ausência de infeção ativa e uma função pulmonar estável são todos fatores importantes.

Esta avaliação envolve geralmente ecocardiografia, cateterismo cardíaco (um exame em que finos tubos são introduzidos no coração para medir pressões) e, muitas vezes, ressonância magnética ou TAC cardíaca. O cateterismo cardíaco realizado nos meses anteriores à Cirurgia de Fontan é um dos exames mais importantes, porque fornece medições diretas das pressões pulmonares que as ecografias não conseguem dar.

Alternativas e Decisões ao Longo do Percurso

Para uma criança com anatomia de ventrículo único que já fez a cirurgia de Norwood e o Glenn, existem essencialmente três caminhos possíveis: concluir com a Cirurgia de Fontan, permanecer indefinidamente na etapa do Glenn, ou considerar o transplante cardíaco. A equipa de cardiologia pondera estas opções com base no coração e na circulação individuais da criança.

• A conclusão com a Cirurgia de Fontan é o passo final habitual para crianças cuja avaliação mostra pressões pulmonares e função ventricular favoráveis. Separa as circulações e geralmente melhora significativamente os níveis de oxigénio.
• Permanecer na etapa do Glenn pode ser considerado se as pressões pulmonares ou a função ventricular não forem suficientemente favoráveis para uma Cirurgia de Fontan bem-sucedida. Algumas crianças permanecem nesta etapa por muito tempo enquanto a equipa monitoriza e tenta melhorar os fatores que as estão a limitar.
• O transplante cardíaco pode ser considerado quando nem concluir nem manter o Fontan oferece uma boa perspetiva a longo prazo — por exemplo, quando a função ventricular é muito fraca, ou mais tarde na vida, se a circulação de Fontan começar a falhar.

A escolha entre estas opções é uma decisão clínica tomada em conjunto pelas equipas de cardiologia e de cirurgia, em conversa com a família, com base em estudos detalhados do coração da criança.

Tipos de Cirurgia de Fontan

Fontan com Conduto Extracardíaco

No Fontan extracardíaco, o cirurgião coloca um enxerto em forma de tubo (o conduto) por fora do coração, ligando a veia cava inferior à artéria pulmonar. A vantagem desta abordagem é que se realiza muito pouca cirurgia dentro do próprio coração, o que pode reduzir o risco de certos tipos de arritmias cardíacas mais tarde na vida. É atualmente a técnica moderna mais utilizada.

Fontan com Túnel Lateral

No Fontan com túnel lateral, um remendo é cosido dentro da aurícula direita para criar um canal que direciona o sangue da veia cava inferior para a artéria pulmonar. Parte da parede da aurícula direita forma um dos lados deste túnel. O túnel lateral pode crescer um pouco com a criança, o que é uma das razões pelas quais alguns centros o preferem.

Fenestração

Em qualquer uma das abordagens, o cirurgião pode criar uma pequena abertura — uma fenestração — entre o novo percurso de Fontan e o próprio coração. Esta funciona como uma válvula de alívio de pressão nas primeiras semanas após a cirurgia. Se as pressões no circuito de Fontan subirem demasiado, uma pequena quantidade de sangue pode passar através da fenestração, mantendo o sistema estável. As fenestrações costumam fechar-se sozinhas ou são fechadas mais tarde num procedimento de cateterismo, depois de a circulação estar estabilizada. A decisão de fazer ou não uma fenestração é tomada pela equipa cirúrgica com base no perfil de risco da criança.

Preparação para a Cirurgia de Fontan

A preparação para a Cirurgia de Fontan decorre ao longo de meses, e não de dias. Quando a cirurgia é agendada, a equipa de cardiologia já construiu uma imagem detalhada da circulação da criança. Nas semanas que antecedem a operação, as famílias podem esperar:

• Um cateterismo cardíaco pré-Fontan para medir as pressões da artéria pulmonar e verificar a anatomia. Por vezes, são realizadas intervenções, como a abertura de vasos estreitados, durante este mesmo exame.
• Ecocardiografia e, frequentemente, ressonância magnética cardíaca para avaliar a função ventricular, a função valvular e o tamanho das artérias pulmonares.
• Análises ao sangue, incluindo função hepática e renal, hemograma e estudos de coagulação.
• Rastreio dentário e de infeções, porque qualquer foco de infeção no corpo pode tornar-se grave no período perioperatório.
• Avaliação nutricional, uma vez que um ganho de peso e níveis de proteína adequados melhoram a cicatrização.
• Atualização das vacinas, bem antes da cirurgia.
• Consultas detalhadas com o cirurgião e o cardiologista, nas quais são explicados a operação, a recuperação inicial e as perspetivas a longo prazo.

Costuma pedir-se aos pais que suspendam certos medicamentos antes da cirurgia e são dadas instruções específicas de jejum para a noite anterior. As equipas de cirurgia e de anestesia irão explicar-lhe estes detalhes.

O Que Acontece Durante a Operação

1. Anestesia e monitorização. É administrada anestesia ao seu filho, que é ligado a monitores que acompanham o ritmo cardíaco, a pressão arterial, os níveis de oxigénio e a atividade cerebral. São colocados acessos intravenosos.
2. Acesso ao tórax. O cirurgião abre o tórax através do osso esterno, geralmente ao longo da mesma linha de incisão das cirurgias anteriores.
3. Circulação extracorporal. Em muitos casos, o coração e os pulmões são temporariamente apoiados por uma máquina de circulação extracorporal enquanto se fazem as novas ligações. Alguns centros conseguem realizar partes da operação sem a máquina de circulação extracorporal, consoante a técnica e a anatomia.
4. Criação da ligação de Fontan. É construído um conduto (abordagem extracardíaca) ou um túnel dentro do coração (abordagem de túnel lateral) para direcionar o sangue da veia cava inferior para a artéria pulmonar.
5. Fenestração, se planeada. É criada uma pequena abertura entre o novo percurso e o coração, se a equipa tiver decidido que é apropriado.
6. Reparações adicionais, se necessário. Por vezes, o cirurgião também repara uma válvula com fuga, alarga uma artéria pulmonar estreitada, ou resolve outros problemas ao mesmo tempo.
7. Suspensão da circulação extracorporal e fecho. Quando a nova circulação está a funcionar e a equipa está satisfeita com as pressões e a função, a máquina de circulação extracorporal é retirada gradualmente. São colocados tubos de drenagem para remover líquido à volta do coração e dos pulmões, e o tórax é fechado.

Recuperação no Hospital

A Fase de Cuidados Intensivos

Os primeiros dias após a Cirurgia de Fontan são passados na UCIP cardíaca, onde as crianças são monitorizadas de perto enquanto a nova circulação se adapta. A equipa concentra-se em manter baixas as pressões no circuito de Fontan, em assegurar que o sangue flui facilmente pelos pulmões e em gerir cuidadosamente o equilíbrio de líquidos.

Nas primeiras horas, o seu filho será geralmente apoiado por uma máquina de respiração (ventilador). Sair do ventilador é um passo inicial importante, porque a respiração espontânea ajuda, na verdade, a impulsionar o sangue através do percurso de Fontan. Por esta razão, a equipa costuma extubar (retirar o tubo respiratório) mais cedo do que noutras cirurgias ao coração.

Os drenos torácicos removem líquido de à volta dos pulmões e do coração. É esperada alguma perda de líquido. Quando a drenagem se mantém elevada durante muitos dias — chamada derrame pleural prolongado — é uma das razões mais comuns para os internamentos após a Cirurgia de Fontan serem mais longos do que após outras cirurgias ao coração.

Outras características desta fase incluem:

• Gestão cuidadosa dos líquidos intravenosos, para evitar tanto a desidratação como a sobrecarga.
• Controlo da dor com medicamentos apropriados.
• Anticoagulação (fluidificação do sangue), geralmente iniciada nos primeiros dias após a cirurgia, porque a circulação de Fontan, mais lenta, tem uma tendência maior para formar coágulos.
• Reintrodução gradual da alimentação.
• Mobilização precoce, assim que for seguro, porque o movimento ajuda o fluxo de sangue através do novo circuito.

A maioria das crianças passa vários dias a cerca de uma semana na UCIP cardíaca, seguidos de mais tempo na enfermaria de cardiologia. O internamento total após a Cirurgia de Fontan costuma rondar as duas a três semanas, mas pode ser mais longo se a drenagem persistir ou surgirem outros problemas.

A Alta Hospitalar

Antes da alta, a equipa vai confirmar que os níveis de oxigénio estão estáveis, que a drenagem estabilizou, que a alimentação está a correr bem e que o seu filho está confortável com os medicamentos orais. Ser-lhe-á fornecido:

• Um esquema de medicação, muitas vezes incluindo um anticoagulante, diuréticos e, por vezes, um medicamento para ajudar o coração a bombear ou a relaxar.
• Orientações sobre os cuidados com a ferida da incisão torácica.
• Restrições de atividade, particularmente evitar atividades que forcem o tórax durante várias semanas enquanto o esterno cicatriza.
• Sinais de alerta que devem levar a contactar a equipa de cardiologia ou a regressar ao hospital.
• Uma consulta de seguimento, normalmente uma a duas semanas após a alta.

Recuperação em Casa

As primeiras semanas em casa são um período de transição. As crianças estão muitas vezes mais cansadas do que o habitual, podem comer menos do que antes durante algum tempo, e podem precisar de sestas extra. A maioria das crianças recupera gradualmente a sua energia habitual ao longo de quatro a oito semanas. A saturação de oxigénio geralmente sobe de forma notória em comparação com antes da Cirurgia de Fontan, ficando muitas vezes entre os 90% e os 95%.

Coisas a esperar e a vigiar em casa incluem:

• Cicatrização do tórax. O esterno demora cerca de seis semanas a cicatrizar. Durante este período, as crianças devem evitar puxar, empurrar, levantar ou transportar objetos mais pesados, e evitar brincadeiras bruscas.
• Apetite e crescimento. O apetite costuma diminuir durante algum tempo e depois recupera. Um crescimento constante nos meses seguintes é um bom sinal.
• Energia. O cansaço melhora gradualmente. As crianças em idade escolar costumam regressar à escola a tempo parcial dentro de algumas semanas, e a tempo inteiro dentro de um a dois meses.
• Medicamentos. Siga rigorosamente o esquema prescrito, especialmente os anticoagulantes, e nunca suspenda um medicamento sem falar com a equipa de cardiologia.
• Verificação da ferida. Alguma vermelhidão à volta da cicatriz pode ser normal, mas vermelhidão que se alastra, inchaço, secreção, febre, ou uma cicatriz que pareça instável devem ser reportados prontamente.

É normal que os pais se sintam ansiosos durante este período, especialmente depois de uma preparação pré-cirúrgica tão longa. Muitas famílias consideram útil juntar-se a um grupo de apoio para pais de crianças com corações de ventrículo único.

Riscos e Complicações

A Cirurgia de Fontan é uma operação de grande envergadura num coração com anatomia complexa, e comporta riscos reais. A equipa de cardiologia vai discuti-los consigo em detalhe. De forma geral, as complicações podem agrupar-se nas que ocorrem no período inicial e nas que podem surgir anos mais tarde.

Complicações Iniciais

• Derrame pleural prolongado — drenagem contínua de líquido do tórax, a razão mais comum para um internamento prolongado.
• Baixo débito cardíaco — dificuldade em manter uma circulação adequada nos primeiros dias, por vezes necessitando de apoio adicional.
• Perturbações do ritmo cardíaco — podem ocorrer ritmos anómalos tanto acelerados como lentos, ocasionalmente necessitando de pacing temporário ou permanente.
• Hemorragia — necessitando de transfusão ou, menos frequentemente, um regresso ao bloco operatório.
• Infeção — da ferida, dos pulmões ou da corrente sanguínea.
• AVC ou coágulos sanguíneos — a razão pela qual a anticoagulação é iniciada precocemente.
• Falência do Fontan — num pequeno número de casos, a circulação não se adapta como esperado, e a equipa pode ter de desfazer as ligações ou considerar outras intervenções.

Complicações Tardias

Mesmo quando a recuperação inicial corre bem, a circulação de Fontan cria pressões a longo prazo dentro do corpo que podem levar a problemas tardios específicos. Estes não acontecem a todas as crianças, e a gestão moderna visa detetá-los precocemente.

• Arritmias. Os ritmos cardíacos anómalos tornam-se mais comuns ao longo do tempo e podem exigir medicação, procedimentos de cateterismo ou pacemakers.
• Enteropatia com perda de proteínas (PLE). Uma condição em que a proteína é perdida do corpo através do intestino, causando inchaço e outros problemas. É pouco comum, mas grave quando ocorre.
• Bronquite plástica. Uma condição rara em que se formam moldes espessos nas vias aéreas, causando tosse ou dificuldades respiratórias.
• Doença hepática associada ao Fontan. Ao longo dos anos, as pressões mais elevadas nas veias que drenam o fígado podem causar cicatrização hepática. A monitorização regular do fígado é agora parte integrante do acompanhamento padrão.
• Tromboembolismo. A circulação de Fontan, mais lenta, tem uma tendência maior para formar coágulos, razão pela qual se usa anticoagulação a longo prazo.
• Disfunção ventricular ao longo do tempo. O ventrículo único pode eventualmente enfraquecer, levando por vezes a uma discussão sobre terapias avançadas, incluindo o transplante.
• Cianose por colaterais. Pequenos vasos sanguíneos anómalos podem crescer ao longo do tempo e permitir que sangue pobre em oxigénio contorne os pulmões, reduzindo os níveis de oxigénio.

A declaração científica da AHA sobre a circulação de Fontan, e orientações semelhantes de grandes sociedades de cardiologia, sublinham que é o acompanhamento especializado ao longo da vida que torna possível a deteção precoce destes problemas.

A Vida Depois da Cirurgia de Fontan

Atividade, Escola e Vida Diária

A maioria das crianças com um Fontan a funcionar bem consegue regressar à escola e à maior parte das atividades da infância. Os níveis de energia costumam ser melhores depois da Cirurgia de Fontan do que antes, porque a circulação é mais eficiente e a saturação de oxigénio é mais elevada.

Os cardiologistas geralmente encorajam as crianças com circulação de Fontan a serem ativas. A atividade regular e moderada apoia a bomba muscular das pernas, que ajuda, de facto, o sangue a regressar aos pulmões. O tipo e a intensidade de exercício apropriados variam de criança para criança, e a equipa de cardiologia dará orientações individualizadas — geralmente permitindo o desporto recreativo, mas desaconselhando atividades competitivas extremas ou de contacto.

Medicamentos

As crianças com circulação de Fontan costumam manter medicação a longo prazo, que pode incluir:

• Anticoagulação (fluidificação do sangue), como aspirina ou varfarina, dependendo da idade, dos fatores de risco e da prática do centro.
• Medicamentos que apoiam o coração e reduzem a pressão arterial, como os inibidores da ECA.
• Diuréticos para controlar o equilíbrio de líquidos.
• Vasodilatadores pulmonares, em alguns casos, para manter o sangue a fluir facilmente pelos pulmões.

A combinação exata é adaptada a cada criança e pode mudar ao longo do tempo.

Infeções, Cuidados Dentários e Vacinação

As crianças com doença cardíaca congénita têm um risco maior de certas infeções. As vacinas de rotina da infância são importantes, e podem ser recomendadas vacinas adicionais, como a da gripe e outras, pela equipa de cardiologia. A higiene dentária é importante: as infeções dentárias podem espalhar-se ao coração (endocardite). Pode ser aconselhada antibioterapia antes de certos procedimentos dentários, seguindo as orientações padrão da cardiologia.

Alimentação, Viagens e Considerações do Dia a Dia

• Uma alimentação equilibrada apoia o crescimento e ajuda a manter um peso saudável, o que é importante para a função do Fontan.
• Uma hidratação adequada é importante, porque a desidratação pode reduzir o fluxo de sangue pelos pulmões.
• Viajar de avião é geralmente seguro, mas deve ser discutido com a equipa de cardiologia, especialmente em voos longos.
• As altitudes elevadas podem afetar os níveis de oxigénio e vale a pena discuti-las com antecedência.

Acompanhamento e Cuidados Contínuos a Longo Prazo

A circulação de Fontan exige um acompanhamento especializado ao longo de toda a vida. As crianças que fizeram a Cirurgia de Fontan crescem e tornam-se adolescentes e adultos com doença cardíaca congénita, e a equipa de cuidados evolui com elas. As principais sociedades de cardiologia recomendam que crianças e adultos com circulação de Fontan sejam acompanhados por clínicos especificamente dedicados à doença cardíaca congénita.

• Consultas regulares de cardiologia, muitas vezes a cada seis a doze meses, uma vez que a criança esteja estável.
• Ecocardiografia em cada consulta, para avaliar a função ventricular, a função valvular e o percurso de Fontan.
• Ressonância magnética cardíaca periódica, para avaliar o coração e o percurso com mais detalhe do que a ecografia permite.
• Avaliação hepática — análises ao sangue, ecografia e, por vezes, imagiologia mais detalhada — segundo um calendário regular, devido ao risco de doença hepática associada ao Fontan.
• Holter ou outra monitorização do ritmo quando há preocupações com arritmias.
• Cateterismo cardíaco periódico quando é necessária informação mais detalhada, ou para fechar uma fenestração, abrir um estreitamento, ou fechar vasos colaterais anómalos.
• Planeamento da transição na adolescência, para que, à medida que a criança se aproxima da idade adulta, seja gradualmente integrada numa equipa de doença cardíaca congénita do adulto.

Se surgirem problemas — arritmias, uma válvula com fuga, um percurso estreitado, uma função ventricular em declínio, problemas hepáticos — existem tratamentos disponíveis. Estes vão desde ajustes na medicação e intervenções por cateterismo até cirurgia adicional e, em alguns casos, a consideração de um transplante cardíaco. A trajetória não é a mesma para todas as crianças, e muitas evoluem extremamente bem durante muitos anos.

Resultados ao Longo do Tempo

A Cirurgia de Fontan transformou as perspetivas para as crianças que nascem com corações de ventrículo único. Doenças que eram antes uniformemente fatais na primeira infância são agora compatíveis com crescer, ir à escola e chegar à idade adulta. Com as melhorias na técnica cirúrgica, nos cuidados intensivos, na anticoagulação e no acompanhamento a longo prazo, a proporção de doentes com Fontan que chegam à adolescência e à idade adulta aumentou substancialmente nas últimas décadas.

É importante, no entanto, ser honesto sobre o que a Cirurgia de Fontan é e não é. Não é uma cura. Não dá à criança um coração normal com duas bombas. A circulação de Fontan é um substituto funcional, mas imperfeito, e as complicações tardias descritas anteriormente são parte da razão pela qual o acompanhamento especializado é tão importante. Os resultados também dependem da anatomia subjacente específica, da função do ventrículo único, e de como o corpo se adapta ao longo do tempo.

A forma mais precisa de pensar nas perspetivas do seu filho é em conversa com a equipa de cardiologia que conhece o seu coração em detalhe. Ela pode dar uma imagem mais individualizada do que quaisquer números gerais.

Perguntas Frequentes

A Cirurgia de Fontan é uma cura?

Não. A Cirurgia de Fontan não reconstrói o coração para que tenha duas bombas normais. Reorganiza a circulação para que o ventrículo único possa funcionar de forma mais eficiente. É melhor entendida como uma estratégia de gestão a longo prazo que permite às crianças crescer e desenvolver-se, com acompanhamento especializado contínuo.

A que idade é geralmente realizada a Cirurgia de Fontan?

A Cirurgia de Fontan é mais frequentemente realizada entre os dois e os quatro anos de idade, depois das operações das etapas anteriores (a operação no recém-nascido e o Glenn). Alguns centros operam um pouco mais cedo ou mais tarde. O momento exato depende do crescimento da criança, dos níveis de oxigénio, da função ventricular e das pressões dentro dos vasos sanguíneos dos pulmões.

Porque é que o meu filho continua ligeiramente azulado antes da Cirurgia de Fontan, mesmo depois do Glenn?

Depois do Glenn, o sangue da parte superior do corpo flui diretamente para os pulmões, mas o sangue da parte inferior do corpo continua a regressar ao coração e a misturar-se com sangue rico em oxigénio. É esta mistura que mantém a saturação de oxigénio mais baixa do que o normal. A Cirurgia de Fontan completa a reorganização, para que o sangue da parte inferior do corpo também vá diretamente para os pulmões, razão pela qual os níveis de oxigénio costumam subir depois da Cirurgia de Fontan.

As crianças com Cirurgia de Fontan podem praticar desporto?

Muitas crianças com um Fontan a funcionar bem são encorajadas a ser ativas e a participar em desporto recreativo. A atividade moderada regular ajuda os músculos das pernas a bombear sangue de volta para os pulmões. Os desportos competitivos de alta intensidade e os desportos de contacto costumam ser desaconselhados. A equipa de cardiologia dará conselhos específicos, adaptados ao seu filho.

O meu filho vai precisar de anticoagulantes para sempre?

A maioria das crianças com Cirurgia de Fontan mantém alguma forma de anticoagulação a longo prazo, porque a circulação de Fontan, mais lenta, tem uma tendência maior para formar coágulos sanguíneos. O medicamento específico, a dose e a duração são decisões individuais tomadas pela equipa de cardiologia.

O que é uma fenestração e ela fecha-se?

Uma fenestração é uma pequena abertura, por vezes criada durante a Cirurgia de Fontan, que funciona como uma válvula de alívio de pressão no período inicial de recuperação. Muitas fenestrações fecham-se sozinhas ao longo do tempo, e algumas são fechadas mais tarde durante um cateterismo cardíaco, se a circulação da criança se tiver adaptado bem e a abertura já não for necessária.

O meu filho poderá alguma vez precisar de um transplante de coração?

Em algumas crianças, a circulação de Fontan acaba por se tornar inadequada, muitas vezes anos ou décadas mais tarde, e o transplante cardíaco pode ser considerado. Este não é o caminho de todas as crianças. As decisões sobre o transplante são tomadas por equipas especializadas quando e se a situação surgir. Muitas pessoas com circulação de Fontan nunca chegam a este ponto.

Com que frequência serão necessárias consultas de seguimento?

No primeiro ano após a Cirurgia de Fontan, o acompanhamento é frequente. Assim que a circulação estiver estável, a maioria das crianças é vista a cada seis a doze meses, com ecocardiogramas em cada consulta e exames adicionais, como ressonância magnética, avaliação hepática e cateterismo, realizados periodicamente. O acompanhamento continua para toda a vida e faz a transição para uma equipa de doença cardíaca congénita do adulto durante a adolescência.

As crianças com Cirurgia de Fontan podem frequentar a escola normalmente?

Sim. A maioria das crianças com um Fontan a funcionar bem frequenta a escola regular e segue um currículo normal. Algumas podem precisar de adaptações devido ao cansaço, de faltas para consultas hospitalares, ou de orientações sobre educação física. É sensato informar a escola sobre a condição cardíaca do seu filho e sobre qualquer medicação — especialmente anticoagulantes.

Conclusão

A Cirurgia de Fontan é a operação final, de conclusão, num percurso cuidadosamente planeado para crianças que nascem com corações de ventrículo único. Não cria um coração normal, mas cria uma circulação funcional que permite a crianças que antes não tinham opções cirúrgicas crescer, ir à escola, brincar e chegar à idade adulta. A operação em si é apenas um capítulo de uma história mais longa, que começa antes do nascimento e continua na vida adulta.

Para as famílias, o mais importante é compreender o percurso em etapas em que o seu filho se encontra, ter um plano claro de acompanhamento com uma equipa experiente em corações de ventrículo único, conhecer os sinais e sintomas que devem motivar uma reavaliação, e apoiar o seu filho a viver uma infância tão ativa e normal quanto possível, dentro dos limites que o coração permite. O futuro das crianças com circulação de Fontan continua a melhorar com os avanços na cirurgia, na imagiologia, na medicação e nos cuidados a longo prazo — e, acima de tudo, com a parceria cuidadosa e ao longo da vida entre as famílias e as equipas de cardiologia que percorrem este caminho com elas.