Операция Фонтена

Введение

Если вашему ребёнку рекомендована операция Фонтена или он уже прошёл через неё, вы являетесь частью длительного и тщательно спланированного пути лечения. Большинство семей, читающих этот текст, провели годы в мире детской кардиологии — обследования до рождения, операция в первые недели жизни, вторая операция в младенчестве, а теперь третья операция, завершающая поэтапный путь. Операция Фонтена редко становится неожиданностью. Это запланированная цель, к которой готовили предыдущие операции.

Операция Фонтена — заключительный этап хирургического лечения детей, рождённых с сердцем, у которого только одна эффективно работающая насосная камера (группа состояний, называемых физиологией единственного желудочка). Она не восстанавливает сердце до нормального двухнасосного строения — это невозможно, когда один из желудочков слишком мал или отсутствует. Вместо этого создаётся другой путь кровообращения, позволяющий единственному желудочку сосредоточиться на перекачивании насыщенной кислородом крови к телу, в то время как бедная кислородом кровь пассивно поступает в лёгкие.

Это руководство написано для родителей. В нём объясняется, что такое операция Фонтена, какое место она занимает в общем поэтапном пути лечения, что происходит во время операции и в отделении интенсивной терапии после неё, как проходит восстановление дома и — что не менее важно — какова жизнь с кровообращением по Фонтену на протяжении последующих лет и десятилетий. Дети, перенёсшие операцию Фонтена сегодня, растут, ходят в школу, играют и достигают взросления в большем количестве, чем когда-либо прежде. Им также необходимо тщательное, пожизненное наблюдение у кардиологов, разбирающихся в сердцах с единственным желудочком.

Что такое операция Фонтена?

Операция Фонтена — это открытая операция на сердце, при которой крупные вены, возвращающие кровь от тела, соединяются напрямую с артериями, ведущими к лёгким, минуя сердце на «венозной» стороне кровообращения. После операции Фонтена кровь течёт от тела к лёгким без перекачивания насосом — она движется пассивно, за счёт разницы давлений и механики дыхания.

Чтобы понять, почему это необходимо, полезно представить, как работает нормальное сердце. Здоровое сердце имеет две насосные камеры — желудочки. Правый желудочек перекачивает бедную кислородом кровь от тела к лёгким. Левый желудочек перекачивает насыщенную кислородом кровь от лёгких к телу. Два круга кровообращения работают параллельно, отдельно друг от друга.

При состояниях с единственным желудочком только один из этих желудочков может выполнять свою функцию нормально. Другой слишком мал, отсутствует или структурно не способен эффективно перекачивать кровь. Без операции насыщенная и бедная кислородом кровь смешиваются внутри сердца, и единственный работающий желудочек должен выполнять двойную нагрузку. Младенцы с такими состояниями часто заметно синюшны (цианотичны), и сердце быстро утомляется от перегрузки.

Операция Фонтена перестраивает «трубопровод» так, чтобы два потока крови — бедная кислородом кровь от тела и насыщенная кислородом кровь из лёгких — больше не смешивались. Единственный желудочек перекачивает только насыщенную кислородом кровь к телу, а бедная кислородом кровь от тела через новые соединения направляется прямо в лёгкие. Получившееся кровообращение называется кровообращением по Фонтену или физиологией Фонтена, и сердце с телом со временем адаптируются к нему.

Поэтапный путь лечения: место операции Фонтена

Этап 1: операция новорождённому

В первые дни или недели жизни детям с состояниями единственного желудочка обычно требуется ранняя операция для сбалансирования кровотока между телом и лёгкими. Точная процедура зависит от основного порока. У детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца это, как правило, операция Норвуда. При других состояниях это может быть шунтирующая операция (например, модифицированный шунт Блэлока-Тауссиг-Томаса) или сужение (бандаж), накладываемое на лёгочную артерию для контроля лёгочного кровотока. Цель на этом этапе — выживание и стабильный уровень кислорода, а не окончательный результат.

Этап 2: анастомоз Гленна или гемиФонтен

Приблизительно в возрасте от четырёх до шести месяцев большинству детей проводят вторую операцию — двунаправленный анастомоз Гленна (в некоторых центрах — гемиФонтен). При этой операции верхняя полая вена — крупная вена, возвращающая кровь от головы и верхней половины тела, — отсоединяется от сердца и напрямую соединяется с лёгочной артерией. С этого момента кровь от верхней половины тела течёт пассивно в лёгкие.

После операции Гленна единственный желудочек работает с меньшей нагрузкой, уровень кислорода, как правило, улучшается, а сосуды лёгких защищены от высокого давления. Однако нижняя половина тела всё ещё дренируется в сердце и смешивается с насыщенной кислородом кровью, поэтому ребёнок остаётся несколько синюшным.

Этап 3: завершающая операция Фонтена

Операция Фонтена завершает перестройку, начатую операцией Гленна. Нижняя полая вена — крупная вена, возвращающая кровь от нижней половины тела, — также перенаправляется в лёгочную артерию. После операции Фонтена вся бедная кислородом кровь от верхней и нижней половины тела течёт в лёгкие, не проходя через сердце. Теперь единственный желудочек перекачивает только насыщенную кислородом кровь к телу.

Операция Фонтена обычно выполняется в возрасте от двух до четырёх лет, хотя точные сроки зависят от роста ребёнка, уровня кислорода, функции желудочка, а также давления и анатомии лёгочных сосудов. Некоторые центры предпочитают немного более ранние или более поздние сроки, основываясь на собственном опыте.

Состояния, при которых применяется путь лечения по Фонтену

Путь лечения по Фонтену применяется при ряде сложных врождённых пороков сердца, при которых эффективно работать может только один желудочек. К ним относятся:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — левый желудочек и структуры левой половины сердца сильно недоразвиты.
• Атрезия трикуспидального клапана — клапан между правым предсердием и правым желудочком не сформировался, а правый желудочек обычно уменьшен в размерах.
• Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой — клапан, ведущий от правого желудочка к лёгким, закрыт, а правый желудочек часто слишком мал, чтобы использовать его.
• Единственный левый желудочек с двойным впадением предсердий (double inlet left ventricle) — оба предсердия впадают в единственный желудочек.
• Несбалансированный дефект атриовентрикулярной перегородки — центральные клапаны и стенки сердца сформировались неравномерно, в результате чего один желудочек становится доминирующим.
• Другие сложные варианты анатомии единственного желудочка, включая некоторые формы синдрома гетеротаксии и отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка с несбалансированными желудочками.

При каждом из этих состояний кардиологическая команда на раннем этапе принимает решение о том, возможна ли двухжелудочковая коррекция. Если нет, планом становится поэтапный путь лечения единственного желудочка, завершающийся операцией Фонтена.

Кому подходит операция Фонтена?

Не каждому ребёнку с анатомией единственного желудочка подходит завершающая операция Фонтена в любой момент времени. Перед тем как рекомендовать операцию Фонтена, кардиологическая команда проводит детальное обследование, чтобы убедиться, что кровообращение ребёнка готово к ней. Ключевые оцениваемые факторы включают:

• Давление и сопротивление в лёгочной артерии. Поскольку кровь будет проходить через лёгкие без насоса, сосуды лёгких должны иметь низкое давление и быть расслабленными. Высокое давление в лёгочной артерии — одна из главных причин отсрочить или отказаться от операции Фонтена.
• Функция желудочка. Единственный желудочек должен хорошо сокращаться и хорошо расслабляться между сокращениями. Слабый или жёсткий желудочек повышает риск неудачи операции Фонтена.
• Функция клапана. Клапан, защищающий единственный желудочек (атриовентрикулярный клапан), не должен иметь значительной недостаточности. Выраженная недостаточность клапана может потребовать коррекции во время операции.
• Анатомия лёгочных артерий. Артерии к обоим лёгким должны быть хорошо развиты и не иметь сужений.
• Общее состояние здоровья. Важны достаточный рост, хорошее питание, отсутствие активной инфекции и стабильная функция лёгких.

Такая оценка обычно включает эхокардиографию, катетеризацию сердца (исследование, при котором тонкие трубки вводятся в сердце для измерения давления) и часто МРТ или КТ сердца. Катетеризация сердца в месяцы перед операцией Фонтена — одно из самых важных исследований, поскольку она даёт прямые измерения лёгочного давления, которые невозможно получить с помощью визуализирующих методов.

Альтернативы и решения на пути лечения

У ребёнка с анатомией единственного желудочка, который уже прошёл операцию Норвуда и операцию Гленна, по сути есть три пути дальнейшего развития: завершение операцией Фонтена, продолжение жизни на стадии Гленна на неопределённый срок, либо рассмотрение трансплантации сердца. Кардиологическая команда взвешивает эти варианты, исходя из индивидуального сердца и кровообращения ребёнка.

• Завершение операцией Фонтена — стандартный заключительный шаг для детей, у которых обследование показывает благоприятное давление в лёгочной артерии и функцию желудочка. Она разделяет круги кровообращения и, как правило, значительно улучшает уровень кислорода.
• Продолжение на стадии Гленна может рассматриваться, если давление в лёгочной артерии или функция желудочка недостаточно благоприятны для успешной операции Фонтена. Некоторые дети остаются на этой стадии долгое время, пока команда наблюдает и старается улучшить ограничивающие факторы.
• Трансплантация сердца может рассматриваться, когда ни завершение, ни продолжение на стадии Фонтена не дают хорошего долгосрочного прогноза — например, при очень плохой функции желудочка, или позже в жизни, если кровообращение по Фонтену начинает давать сбои.

Выбор между этими вариантами — клиническое решение, принимаемое совместно кардиологической и хирургической командами в разговоре с семьёй, на основе детальных исследований сердца ребёнка.

Виды операции Фонтена

Операция Фонтена с экстракардиальным кондуитом

При экстракардиальном варианте операции Фонтена хирург устанавливает трубчатый протез (кондуит) снаружи сердца, соединяющий нижнюю полую вену с лёгочной артерией. Преимущество этого подхода в том, что внутри самого сердца выполняется очень мало хирургических манипуляций, что может снизить риск некоторых видов нарушений сердечного ритма в дальнейшей жизни. Это в настоящее время наиболее распространённая современная методика.

Операция Фонтена с латеральным тоннелем

При операции Фонтена с латеральным тоннелем внутри правого предсердия вшивается заплата, образующая канал, направляющий кровь от нижней полой вены к лёгочной артерии. Часть стенки правого предсердия формирует одну из сторон этого тоннеля. Латеральный тоннель способен несколько расти вместе с ребёнком, что является одной из причин, по которой некоторые центры предпочитают этот метод.

Фенестрация

При любом из подходов хирург может создать небольшое отверстие — фенестрацию — между новым путём Фонтена и самим сердцем. Оно действует как предохранительный клапан, сбрасывающий давление, в первые недели после операции. Если давление в контуре Фонтена поднимается слишком высоко, небольшое количество крови может пройти через фенестрацию, что поддерживает стабильность системы. Фенестрации часто закрываются самостоятельно или закрываются позже во время процедуры катетеризации, когда кровообращение стабилизировалось. Решение о необходимости фенестрации принимает хирургическая команда, исходя из профиля риска ребёнка.

Подготовка к операции Фонтена

Подготовка к операции Фонтена занимает месяцы, а не дни. К моменту назначения операции кардиологическая команда уже составила детальную картину кровообращения ребёнка. В недели, предшествующие операции, семьям следует ожидать следующее:

• Катетеризацию сердца перед операцией Фонтена для измерения давления в лёгочной артерии и проверки анатомии. Иногда во время этого же исследования проводятся вмешательства, например расширение суженных сосудов.
• Эхокардиографию и часто МРТ сердца для оценки функции желудочка, функции клапанов и размера лёгочных артерий.
• Анализы крови, включая функцию печени и почек, показатели крови и исследования свёртываемости.
• Стоматологический осмотр и скрининг на инфекции, поскольку любой источник инфекции в организме может стать серьёзной проблемой в периоперационный период.
• Оценку питания, поскольку достаточная прибавка веса и уровень белка улучшают заживление.
• Вакцинацию, проведённую заблаговременно до операции согласно графику.
• Подробные консультации с хирургом и кардиологом, на которых разъясняются операция, раннее восстановление и долгосрочный прогноз.

Родителям обычно просят прекратить приём некоторых препаратов перед операцией и дают конкретные указания по голоданию накануне вечером. Хирургическая и анестезиологическая команды подробно расскажут вам об этих деталях.

Что происходит во время операции

1. Анестезия и мониторинг. Ребёнку вводят анестезирующие препараты и подключают его к мониторам, отслеживающим сердечный ритм, артериальное давление, уровень кислорода и активность мозга. Устанавливаются внутривенные катетеры.
2. Доступ к грудной клетке. Хирург открывает грудную клетку через грудину, обычно по той же линии разреза, что и при предыдущих операциях.
3. Искусственное кровообращение. В большинстве случаев сердце и лёгкие временно поддерживаются аппаратом искусственного кровообращения, пока формируются новые соединения. В некоторых центрах часть операции может выполняться без подключения аппарата искусственного кровообращения — в зависимости от техники и анатомии.
4. Формирование соединения Фонтена. Создаётся либо кондуит (экстракардиальный подход), либо тоннель внутри сердца (подход с латеральным тоннелем) для направления крови от нижней полой вены к лёгочной артерии.
5. Фенестрация, если она запланирована. Небольшое отверстие между новым путём и сердцем создаётся, если команда решила, что это целесообразно.
6. Дополнительные вмешательства, если необходимо. Иногда хирург также устраняет недостаточность клапана, расширяет суженную лёгочную артерию или решает другие проблемы одновременно.
7. Отключение от аппарата искусственного кровообращения и закрытие грудной клетки. Когда новое кровообращение начинает работать и команда удовлетворена показателями давления и функции, аппарат искусственного кровообращения постепенно отключается. Устанавливаются дренажные трубки для удаления жидкости из области вокруг сердца и лёгких, и грудная клетка закрывается.

Восстановление в больнице

Этап интенсивной терапии

Первые дни после операции Фонтена ребёнок проводит в отделении детской кардиологической реанимации (PCICU), где его состояние тщательно контролируется по мере адаптации нового кровообращения. Команда сосредоточена на поддержании низкого давления в контуре Фонтена, обеспечении свободного прохождения крови через лёгкие и тщательном контроле водного баланса.

В первые часы ребёнку, как правило, требуется поддержка аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Отключение от аппарата ИВЛ — важный ранний шаг, поскольку самостоятельное дыхание фактически помогает «протягивать» кровь через путь Фонтена. По этой причине команда часто снимает дыхательную трубку (проводит экстубацию) раньше, чем после других операций на сердце.

Дренажные трубки в грудной клетке удаляют жидкость из области вокруг лёгких и сердца. Некоторое количество вытекающей жидкости — это ожидаемо. Если отделяемое по дренажам остаётся обильным на протяжении многих дней — так называемый затяжной плевральный выпот, — это одна из самых частых причин, по которым пребывание в больнице после операции Фонтена дольше, чем после других операций на сердце.

Другие особенности этого этапа включают:

• Тщательное регулирование внутривенных инфузий, чтобы избежать как обезвоживания, так и перегрузки жидкостью.
• Обезболивание с помощью соответствующих препаратов.
• Антикоагулянтную терапию (разжижение крови), обычно начинающуюся в первые дни после операции, поскольку медленно движущаяся кровь при кровообращении по Фонтену имеет более высокую тенденцию к образованию тромбов.
• Постепенное возобновление кормления.
• Раннюю активизацию, как только это становится безопасным, поскольку движение способствует кровотоку через новый контур.

Большинство детей проводят в PCICU от нескольких дней до примерно недели, после чего переводятся в кардиологическое отделение на дополнительное время. Общая продолжительность госпитализации после операции Фонтена обычно составляет от двух до трёх недель, но может быть дольше, если отделяемое по дренажам сохраняется или возникают другие проблемы.

Возвращение домой

Перед выпиской команда убедится, что уровень кислорода стабилен, отделяемое по дренажам уменьшилось, кормление проходит хорошо, и ребёнок хорошо переносит приём препаратов внутрь. Вам предоставят:

• График приёма препаратов, часто включающий антикоагулянт, мочегонное средство и иногда препарат, помогающий сердцу сокращаться или расслабляться.
• Рекомендации по уходу за раной на груди.
• Ограничения по активности, в частности избегание нагрузок на грудную клетку в течение нескольких недель, пока грудина заживает.
• Тревожные признаки, при которых следует обратиться к кардиологической команде или вернуться в больницу.
• Дату контрольного визита, обычно в течение одной-двух недель после выписки.

Восстановление дома

Первые недели дома — переходный период. Дети часто более утомлены, чем обычно, могут есть меньше, чем раньше, и им может требоваться дополнительный отдых днём. Большинство детей постепенно возвращаются к своему исходному уровню энергии в течение четырёх-восьми недель. Насыщение крови кислородом обычно заметно повышается по сравнению с уровнем до операции Фонтена, часто достигая нижних-средних значений 90%.

Что следует ожидать и на что обращать внимание дома:

• Заживление грудной клетки. Грудина заживает приблизительно за шесть недель. В этот период детям следует избегать тянущих, толкающих движений, поднятия и переноски тяжёлых предметов, а также грубых игр.
• Аппетит и рост. Аппетит часто на время снижается, а затем восстанавливается. Устойчивый рост в последующие месяцы — хороший признак.
• Энергия. Утомляемость постепенно уменьшается. Дети школьного возраста, как правило, возвращаются в школу на неполный день в течение нескольких недель и на полный день — в течение одного-двух месяцев.
• Медикаменты. Строго придерживайтесь назначенной схемы, особенно в отношении антикоагулянтов, и никогда не прекращайте приём препарата без консультации с кардиологической командой.
• Осмотр раны. Некоторое покраснение вокруг шва может быть нормальным, но распространяющееся покраснение, отёк, выделения, повышение температуры или ощущение неустойчивости шва следует немедленно сообщать врачу.

Родителям вполне нормально испытывать тревогу в этот период, особенно после такого длительного этапа подготовки к операции. Многие семьи находят полезным присоединиться к группе поддержки для родителей детей с сердцами с единственным желудочком.

Риски и осложнения

Операция Фонтена — это серьёзное вмешательство на сердце со сложной анатомией, и она сопряжена с реальными рисками. Кардиологическая команда подробно обсудит их с вами. В общих чертах осложнения можно разделить на те, что возникают в раннем периоде, и те, что могут развиться спустя годы.

Ранние осложнения

• Затяжной плевральный выпот — продолжающееся отделение жидкости из грудной клетки, наиболее частая причина продлённого пребывания в больнице.
• Низкий сердечный выброс — трудности с поддержанием достаточного кровообращения в первые дни, иногда требующие дополнительной поддержки.
• Нарушения сердечного ритма — могут возникать как учащённые, так и замедленные аномальные ритмы, иногда требующие временной или постоянной электрокардиостимуляции.
• Кровотечение — требующее переливания крови или, реже, повторной операции.
• Инфекция — раны, лёгких или кровотока.
• Инсульт или образование тромбов — причина, по которой антикоагулянтная терапия начинается на раннем этапе.
• Неудачная операция Фонтена — в небольшом числе случаев кровообращение не адаптируется так, как ожидалось, и команде может потребоваться разобрать соединения или рассмотреть дальнейшие вмешательства.

Поздние осложнения

Даже если ранний период восстановления проходит хорошо, кровообращение по Фонтену создаёт долгосрочную нагрузку внутри организма, которая может привести к определённым позднепроявляющимся проблемам. Они не возникают у каждого ребёнка, и современный подход к лечению направлен на их раннее выявление.

• Аритмии. Аномальные сердечные ритмы становятся более распространёнными с течением времени и могут требовать медикаментозного лечения, катетерных процедур или установки кардиостимулятора.
• Энтеропатия с потерей белка (ЭПБ). Состояние, при котором белок «утекает» из организма через кишечник, вызывая отёки и другие проблемы. Встречается нечасто, но протекает серьёзно, когда возникает.
• Пластический бронхит. Редкое состояние, при котором в дыхательных путях образуются плотные «слепки», вызывающие кашель или проблемы с дыханием.
• Заболевание печени, связанное с кровообращением по Фонтену. С годами повышенное давление в венах, дренирующих печень, может привести к рубцовым изменениям печени. Регулярное наблюдение за печенью теперь является стандартной частью последующего наблюдения.
• Тромбоэмболия. Медленное кровообращение по Фонтену имеет более высокую тенденцию к образованию тромбов, поэтому антикоагулянтная терапия используется длительно.
• Снижение функции желудочка с течением времени. Единственный желудочек может со временем ослабевать, что иногда приводит к обсуждению более серьёзных методов лечения, включая трансплантацию.
• Цианоз из-за коллатералей. Со временем могут образовываться небольшие аномальные кровеносные сосуды, позволяющие бедной кислородом крови обходить лёгкие, что снижает уровень кислорода.

Научное заявление Американской кардиологической ассоциации (AHA) о кровообращении по Фонтену, а также аналогичные рекомендации крупных кардиологических обществ подчёркивают, что именно пожизненное наблюдение у специалистов делает возможным раннее выявление этих проблем.

Жизнь после операции Фонтена

Активность, школа и повседневная жизнь

Большинство детей с хорошо функционирующим кровообращением по Фонтену способны вернуться в школу и к большинству детских занятий. Уровень энергии, как правило, лучше после операции Фонтена, чем до неё, поскольку кровообращение более эффективно, а насыщение крови кислородом выше.

Кардиологи, как правило, поощряют физическую активность у детей с кровообращением по Фонтену. Регулярная умеренная активность поддерживает работу мышечного насоса ног, что фактически помогает крови возвращаться к лёгким. Вид и интенсивность физических упражнений, подходящих ребёнку, индивидуальны, и кардиологическая команда даст индивидуальные рекомендации — как правило, разрешая любительский спорт и не рекомендуя занятия экстремальным соревновательным спортом или контактными видами спорта.

Медикаменты

Детям с кровообращением по Фонтену часто требуется длительная медикаментозная терапия, которая может включать:

• Антикоагулянтную терапию (разжижение крови), такую как аспирин или варфарин, в зависимости от возраста, факторов риска и практики конкретного центра.
• Препараты, поддерживающие работу сердца и снижающие артериальное давление, такие как ингибиторы АПФ.
• Мочегонные средства для контроля водного баланса.
• Лёгочные вазодилататоры в некоторых случаях, чтобы поддерживать свободный кровоток через лёгкие.

Точная комбинация препаратов подбирается индивидуально для каждого ребёнка и может меняться с течением времени.

Инфекции, стоматологический уход и вакцинация

Дети с врождённым пороком сердца подвержены повышенному риску некоторых инфекций. Важна плановая детская вакцинация, а кардиологическая команда может рекомендовать дополнительные прививки, например против гриппа. Гигиена полости рта имеет значение: стоматологические инфекции могут распространяться на сердце (эндокардит). Перед некоторыми стоматологическими процедурами может быть рекомендован приём антибиотиков в соответствии со стандартными кардиологическими рекомендациями.

Питание, поездки и повседневные аспекты жизни

• Сбалансированное питание способствует росту и помогает поддерживать здоровый вес, что важно для функционирования кровообращения по Фонтену.
• Важно достаточное потребление жидкости, поскольку обезвоживание может снизить кровоток через лёгкие.
• Авиаперелёты обычно безопасны, но их следует обсудить с кардиологической командой, особенно перед длительными полётами.
• Высокогорье может влиять на уровень кислорода, и это стоит обсудить заранее.

Долгосрочное наблюдение и постоянный уход

Кровообращение по Фонтену требует пожизненного наблюдения у специалистов. Дети, перенёсшие операцию Фонтена, вырастают в подростков и взрослых с врождённым пороком сердца, и команда, наблюдающая за ними, меняется вместе с ними. Крупные кардиологические общества рекомендуют, чтобы детей и взрослых с кровообращением по Фонтену наблюдали врачи, специализирующиеся именно на врождённых пороках сердца.

• Регулярные кардиологические осмотры, часто каждые шесть-двенадцать месяцев после стабилизации состояния ребёнка.
• Эхокардиография при каждом осмотре для оценки функции желудочка, функции клапанов и пути Фонтена.
• Периодическая МРТ сердца для более детальной оценки сердца и пути кровотока, чем это возможно с помощью УЗИ.
• Оценка состояния печени — анализы крови, УЗИ и иногда более детальная визуализация — по регулярному графику, из-за риска заболевания печени, связанного с кровообращением по Фонтену.
• Холтеровское мониторирование или другой контроль ритма при подозрении на аритмию.
• Периодическая катетеризация сердца, когда требуется более детальная информация, либо для закрытия фенестрации, расширения сужения или закрытия аномальных коллатеральных сосудов.
• Планирование перехода в подростковом возрасте, чтобы по мере приближения ребёнка к взрослой жизни его постепенно передавали команде, занимающейся врождёнными пороками сердца у взрослых.

При возникновении проблем — аритмии, недостаточности клапана, сужения пути кровотока, снижения функции желудочка, проблем с печенью — доступны методы лечения. Они варьируются от корректировки медикаментозной терапии и катетерных вмешательств до дополнительных операций и, в некоторых случаях, рассмотрения трансплантации сердца. Дальнейший путь не одинаков для каждого ребёнка, и многие чувствуют себя очень хорошо на протяжении многих лет.

Результаты с течением времени

Операция Фонтена коренным образом изменила прогноз для детей, рождённых с сердцами с единственным желудочком. Состояния, которые ранее почти неизменно приводили к смерти в раннем детстве, теперь совместимы с полноценным ростом, посещением школы и достижением взрослого возраста. Благодаря совершенствованию хирургической техники, интенсивной терапии, антикоагулянтной терапии и долгосрочного наблюдения доля пациентов после операции Фонтена, доживающих до подросткового и взрослого возраста, значительно возросла за последние десятилетия.

Тем не менее важно честно понимать, что операция Фонтена собой представляет, а что — нет. Это не лечение, дающее полное выздоровление. Она не даёт ребёнку нормального двухнасосного сердца. Кровообращение по Фонтену — это работоспособная, но несовершенная замена, и описанные ранее позднепроявляющиеся осложнения — одна из причин, почему наблюдение у специалистов так важно. Результаты также зависят от конкретной исходной анатомии, функции единственного желудочка и того, как организм адаптируется с течением времени.

Наиболее точное представление о прогнозе для вашего ребёнка можно получить в разговоре с кардиологической командой, которая детально знает его сердце. Она может дать более индивидуализированную картину, чем любые общие показатели.

Часто задаваемые вопросы

Является ли операция Фонтена методом полного излечения?

Нет. Операция Фонтена не восстанавливает сердце до нормального двухнасосного строения. Она перестраивает кровообращение так, чтобы единственный желудочек мог работать более эффективно. Лучше воспринимать её как стратегию долгосрочного управления состоянием, которая позволяет детям расти и развиваться при постоянном наблюдении у специалистов.

В каком возрасте обычно проводится операция Фонтена?

Операция Фонтена чаще всего проводится в возрасте от двух до четырёх лет, после операций более ранних этапов (операции новорождённому и операции Гленна). Некоторые центры проводят её немного раньше или позже. Точные сроки зависят от роста ребёнка, уровня кислорода, функции желудочка и давления внутри лёгочных сосудов.

Почему мой ребёнок остаётся слегка синюшным перед операцией Фонтена даже после операции Гленна?

После операции Гленна кровь от верхней половины тела течёт напрямую в лёгкие, но кровь от нижней половины тела всё ещё возвращается в сердце и смешивается с насыщенной кислородом кровью. Именно это смешение удерживает насыщение кислородом на уровне ниже нормы. Операция Фонтена завершает перестройку так, что кровь от нижней половины тела также направляется прямо в лёгкие, поэтому после операции Фонтена уровень кислорода, как правило, повышается.

Могут ли дети с кровообращением по Фонтену заниматься спортом?

Многим детям с хорошо функционирующим кровообращением по Фонтену рекомендуется быть физически активными и заниматься любительским спортом. Регулярная умеренная активность помогает мышцам ног перекачивать кровь обратно к лёгким. Соревновательные виды спорта высокой интенсивности и контактные виды спорта, как правило, не рекомендуются. Кардиологическая команда даст конкретные рекомендации, подходящие именно вашему ребёнку.

Придётся ли моему ребёнку принимать антикоагулянты всю жизнь?

Большинству детей с кровообращением по Фонтену длительно назначается та или иная форма антикоагулянтной терапии, поскольку медленное кровообращение по Фонтену имеет повышенную тенденцию к образованию тромбов. Конкретный препарат, доза и длительность приёма определяются индивидуально кардиологической командой.

Что такое фенестрация и закроется ли она?

Фенестрация — это небольшое отверстие, которое иногда создаётся во время операции Фонтена, чтобы действовать как предохранительный клапан, сбрасывающий давление, в раннем периоде восстановления. Многие фенестрации со временем закрываются самостоятельно, а некоторые закрываются позже во время катетеризации сердца, если кровообращение ребёнка хорошо адаптировалось и отверстие больше не требуется.

Может ли моему ребёнку когда-нибудь потребоваться трансплантация сердца?

У некоторых детей кровообращение по Фонтену со временем становится недостаточным, часто спустя годы или десятилетия, и в этом случае может рассматриваться трансплантация сердца. Это не путь для каждого ребёнка. Решения о трансплантации принимаются специализированными командами, если и когда возникает такая ситуация. Многие люди с кровообращением по Фонтену никогда не сталкиваются с этой ситуацией.

Как часто потребуются контрольные визиты?

В первый год после операции Фонтена наблюдение проводится часто. Когда кровообращение стабилизируется, большинство детей осматриваются каждые шесть-двенадцать месяцев, с эхокардиографией при каждом визите и периодическим проведением дополнительных исследований, таких как МРТ, оценка печени и катетеризация. Наблюдение продолжается всю жизнь и в подростковом возрасте переходит к команде, занимающейся врождёнными пороками сердца у взрослых.

Могут ли дети с кровообращением по Фонтену обычно ходить в школу?

Да. Большинство детей с хорошо функционирующим кровообращением по Фонтену посещают обычную школу и учатся по стандартной программе. Некоторым может требоваться снисхождение по поводу утомляемости, отгулы для посещения больницы или рекомендации в отношении уроков физкультуры. Разумно сообщить школе о сердечном заболевании ребёнка и о принимаемых препаратах — особенно антикоагулянтах.

Заключение

Операция Фонтена — это заключительная, завершающая операция в тщательно спланированном пути лечения детей, рождённых с сердцами с единственным желудочком. Она не создаёт нормальное сердце, но создаёт работоспособное кровообращение, которое позволяет детям, у которых ранее не было хирургических вариантов лечения, расти, ходить в школу, играть и достигать взрослого возраста. Сама операция — лишь одна глава более длинной истории, которая начинается ещё до рождения и продолжается во взрослой жизни.

Для семей самое важное — понимать поэтапный путь лечения, на котором находится их ребёнок, иметь ясный план дальнейшего наблюдения у команды с опытом работы с сердцами с единственным желудочком, знать признаки и симптомы, которые должны стать поводом для обращения к врачу, и поддерживать ребёнка в стремлении жить настолько активным и обычным детством, насколько это позволяет его сердце. Будущее детей с кровообращением по Фонтену продолжает улучшаться благодаря достижениям в хирургии, визуализации, медикаментозной терапии и долгосрочном уходе — и, самое главное, благодаря тщательному, пожизненному сотрудничеству семей с кардиологическими командами, которые проходят этот путь вместе с ними.