Глубокая стимуляция мозга (DBS)

Введение

Если вы или ваш близкий человек живёте с двигательным расстройством, таким как болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор или дистония, вы уже, возможно, знаете, насколько изматывающим может быть период, когда лекарства перестают действовать так же хорошо, как раньше. Тремор, скованность, замедленность движений или непроизвольные движения могут мешать есть, одеваться, писать, работать и спать. Когда коррекция медикаментозной терапии больше не даёт стабильного облегчения или когда побочные эффекты повышенных доз становится трудно переносить, врачи могут начать обсуждать глубокую стимуляцию мозга (DBS).

DBS — это форма функциональной нейрохирургии — хирургического вмешательства, цель которого изменить работу определённых участков мозга, а не удалить ткань. Тонкие провода, называемые электродами, устанавливаются в тщательно выбранные области мозга и соединяются с небольшим устройством с батарейным питанием, размещённым под кожей грудной клетки. Устройство посылает мягкие электрические импульсы, которые помогают успокоить аномальные сигналы мозга, вызывающие симптомы. Стимуляцию можно регулировать, усиливать, ослаблять или выключать полностью — это не необратимое повреждение мозга.

Это руководство написано для людей, которым сказали, что DBS может быть вариантом лечения, и для их семей. В нём объясняется, что такое DBS, кому она обычно помогает, как планируется и выполняется операция, как проходит восстановление, как впоследствии программируется устройство, какие риски связаны с процедурой и как выглядит повседневная жизнь в последующие месяцы и годы.

Что такое глубокая стимуляция мозга (DBS)?

Глубокая стимуляция мозга — это метод лечения, при котором нейрохирург устанавливает очень тонкие электроды (также называемые отведениями) в определённые глубинные структуры мозга. Эти электроды соединены проводами, проходящими под кожей шеи, с небольшим устройством, имплантированным под кожу грудной клетки, чуть ниже ключицы. Устройство, называемое генератором импульсов или нейростимулятором, работает во многом как кардиостимулятор, но для мозга. Оно подаёт непрерывные, точно настроенные электрические импульсы в целевую область.

• Электроды (отведения): тонкие изолированные провода с небольшими контактными точками на конце. Они устанавливаются внутри выбранных зон мозга.
• Удлинительные провода: соединительные провода, проходящие под кожей от головы вниз за ухом, вдоль шеи и в грудную клетку.
• Генератор импульсов (батарея): небольшое устройство, вырабатывающее электрические сигналы. Оно располагается под кожей верхней части грудной клетки.

Выбор целевой зоны мозга зависит от заболевания, которое лечат. Часто выбираемые мишени включают субталамическое ядро (STN) и внутренний бледный шар (GPi) при болезни Паркинсона, вентральное промежуточное ядро таламуса (VIM) при эссенциальном треморе и GPi при дистонии. Нейрохирургическая команда выбирает мишень исходя из диагноза пациента, симптомов и общей клинической картины.

Важный момент, который часто успокаивает пациентов: DBS не удаляет и не разрушает ткань мозга. Электрическую стимуляцию можно в любой момент усилить, ослабить, перепрограммировать или полностью остановить. Это делает DBS обратимым и регулируемым методом лечения, что является ключевым отличием от более старых операций, основанных на создании необратимых очагов повреждения в мозге.

Зачем выполняется глубокая стимуляция мозга?

DBS применяется для облегчения симптомов определённых неврологических заболеваний, при которых аномальная активность мозга вызывает двигательные или другие нарушения. Это не лекарство от этих заболеваний. Вместо этого метод изменяет работу затронутых нейронных цепей мозга, что может значительно улучшить повседневные симптомы и качество жизни.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — наиболее частая причина проведения DBS. При болезни Паркинсона постепенно снижается число дофамин-продуцирующих клеток мозга, что приводит к тремору, скованности (ригидности), замедленности движений (брадикинезии) и, со временем, к нарушениям равновесия. Такие препараты, как леводопа, хорошо действуют на протяжении многих лет, но со временем могут вызывать колебания «включения/выключения» — периоды, когда лекарство действует, и периоды, когда оно не действует, — а также непроизвольные движения, называемые дискинезиями.

Согласно рекомендациям Американской академии неврологии и Международного общества по болезни Паркинсона и двигательным расстройствам, DBS рассматривается для пациентов с болезнью Паркинсона, чьи двигательные симптомы всё ещё реагируют на леводопу, но у которых наблюдаются мучительные колебания эффекта, дискинезии или тремор, устойчивый к медикаментозному лечению. Клинические исследования показали, что DBS может сокращать время «выключения», сглаживать колебания и улучшать тремор и ригидность. Метод не останавливает прогрессирование основного заболевания и, как правило, не помогает при симптомах, которые никогда не реагировали на леводопу.

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор вызывает дрожание, чаще всего рук, иногда головы или голоса. У многих людей дрожание выражено умеренно, но у некоторых оно мешает писать, есть, пить и работать. Когда такие препараты, как пропранолол или примидон, не дают достаточного облегчения, DBS с воздействием на ядро VIM таламуса является одним из давно применяемых вариантов лечения. У большинства пациентов наблюдается значительное уменьшение тремора на стороне, подвергшейся лечению.

Дистония

Дистония — это состояние, при котором мышцы непроизвольно сокращаются, вызывая скручивающие движения или неестественные позы. Она может затрагивать одну часть тела (например, шею при цервикальной дистонии) или иметь более распространённый характер. DBS с воздействием на GPi применяется при нескольких типах дистонии, особенно при генерализованных и наследственных (генетических) формах, когда пероральные препараты и инъекции ботулотоксина не дают достаточного эффекта. Улучшение после DBS при дистонии часто развивается постепенно, в течение недель и месяцев.

Другие состояния

В специализированных центрах DBS может рассматриваться при:

• Лекарственно устойчивой эпилепсии: DBS определённых ядер таламуса — один из вариантов, когда приступы не удаётся контролировать медикаментозно, а пациент не подходит для резекционной хирургии эпилепсии.
• Обсессивно-компульсивном расстройстве (ОКР): у тщательно отобранных взрослых с тяжёлым, устойчивым к лечению ОКР DBS — один из вариантов, который может рассматриваться после всестороннего психиатрического обследования.
• Синдроме Туретта: применяется редко, в тяжёлых случаях, не поддающихся другим методам лечения.

Эти применения встречаются реже, чем DBS при двигательных расстройствах, и решения принимаются мультидисциплинарными командами в центрах, имеющих опыт работы с такими состояниями.

Кому подходит DBS?

DBS не является первым методом лечения ни при одном из этих заболеваний. Врачи, как правило, рассматривают её после того, как медикаментозная терапия была тщательно опробована и скорректирована. Решения принимает команда, в которую обычно входят невролог (часто специалист по двигательным расстройствам), нейрохирург, нейропсихолог и психиатр.

При болезни Паркинсона факторы, указывающие на то, что человек может быть хорошим кандидатом, включают:

• чёткий диагноз болезни Паркинсона (а не другого похожего состояния);
• симптомы, всё ещё хорошо реагирующие на леводопу, даже если реакция неравномерна;
• двигательные колебания, дискинезии или тремор, значительно влияющие на повседневную жизнь несмотря на оптимальную коррекцию терапии;
• достаточно сохранную память и мышление;
• отсутствие нелеченой тяжёлой депрессии или другого нестабильного психиатрического заболевания;
• хорошее общее состояние здоровья, позволяющее перенести операцию.

При эссенциальном треморе кандидатура обычно определяется тем, насколько тремор ограничивает жизнь и не поддаётся адекватному контролю с помощью медикаментозных проб. При дистонии кандидатура зависит от типа и тяжести дистонии и реакции на другие методы лечения.

Некоторые ситуации делают DBS менее подходящей. К ним могут относиться выраженные проблемы с памятью или деменция, тяжёлое нелеченое расстройство настроения или психиатрическое заболевание, очень поздняя стадия заболевания с симптомами, которые уже не реагируют на лекарства, или другие заболевания, делающие операцию рискованной. Ни один из этих факторов не является абсолютным противопоказанием — каждый случай оценивается индивидуально командой специалистов.

Возраст пациента учитывается, но фиксированного возрастного ограничения нет. У пожилых людей DBS может давать хорошие результаты, если по остальным параметрам они являются подходящими кандидатами. Команда оценивает пользу и риски совместно с пациентом и его семьёй.

Альтернативы DBS

Прежде чем выбрать DBS, врачи обычно уже рассмотрели или опробовали несколько других вариантов. Знание о них помогает понять решение о проведении DBS в более широком контексте.

Оптимизация медикаментозной терапии

Коррекция вида, дозы и времени приёма лекарств — это терапия первой линии при болезни Паркинсона, эссенциальном треморе и дистонии. При болезни Паркинсона это может включать леводопу, агонисты дофамина, ингибиторы МАО-B, ингибиторы КОМТ и другие препараты. При треморе часто пробуют бета-блокаторы и примидон. При дистонии применяются пероральные препараты и инъекции ботулотоксина.

Фокусированный ультразвук (MRgFUS)

При эссенциальном треморе и треморе, преобладающем при болезни Паркинсона, МРТ-контролируемый фокусированный ультразвук в некоторых центрах предлагается как неинвазивный вариант лечения. Метод использует ультразвуковые волны для создания небольшого целевого очага повреждения в таламусе без вскрытия черепа. В отличие от DBS, фокусированный ультразвук необратим и не поддаётся регулировке, и обычно выполняется только на одной стороне мозга. Доступность и подходящность этого метода зависят от центра и конкретного случая.

Радиочастотная деструкция

Более старые процедуры, основанные на создании очага повреждения (таламотомия, паллидотомия), создают небольшие постоянные очаги в мозге для лечения тремора или ригидности. Они всё ещё применяются в отдельных ситуациях, но реже используются в центрах, предлагающих DBS, поскольку их нельзя регулировать.

Терапия непрерывной инфузии препаратов

При прогрессирующей болезни Паркинсона непрерывная инфузия таких препаратов, как леводопа-карбидопа интестинальный гель, через трубку в тонкую кишку является альтернативой DBS для некоторых пациентов. Выбор между этим вариантом и DBS зависит от особенностей симптоматики, предпочтений пациента и возможностей лечебного центра.

Инъекции ботулотоксина

При очаговых формах дистонии (например, цервикальной дистонии или блефароспазме) регулярные инъекции ботулотоксина часто являются терапией первой линии и сохраняют свою пользу как в сочетании с DBS, так и вместо неё.

Хирургия DBS значительно эволюционировала, и большинство центров теперь предлагают один из двух широких подходов или оба: DBS в сознании и DBS под наркозом. Выбор зависит от заболевания, целевой зоны мозга, предпочтений пациента и уровня его тревожности, а также от опыта и технологий центра.

DBS в сознании

При DBS в сознании пациент получает седацию для начального этапа (установка головной рамы и вскрытие черепа), но затем его будят, чтобы хирургическая команда могла протестировать положение электрода. Во время тестирования невролог может попросить пациента подвигать рукой, поговорить или расслабиться, пока хирург подаёт стимуляцию через электрод. Это позволяет команде подтвердить улучшение симптомов (например, уменьшение тремора) и проверить наличие побочных эффектов в реальном времени, прежде чем окончательно зафиксировать положение электрода.

DBS в сознании долгое время была традиционным подходом и хорошо отработана. Она позволяет получать прямую обратную связь во время операции. Местная анестезия применяется в области разреза на коже головы, поэтому пациент не чувствует боли. У самого мозга нет болевых рецепторов, поэтому введение электрода не вызывает боли.

DBS под наркозом

При DBS под наркозом вся процедура выполняется под общей анестезией. Пациент находится без сознания на протяжении всей операции. Точное размещение электрода обеспечивается за счёт продвинутой визуализации, часто включающей интраоперационную МРТ или КТ, и компьютерных навигационных систем.

DBS под наркозом всё чаще предлагается пациентам, которых пугает мысль об операции в сознании, кому трудно оставаться неподвижным или лежать в одном положении длительное время, или чьё состояние (например, тяжёлая дистония) затрудняет тестирование в сознании. Исследования, сравнивающие DBS в сознании и под наркозом, показывают в целом сходные результаты в опытных центрах.

Одноэтапная и двухэтапная операция

Иногда DBS выполняется за одну операцию: электроды устанавливаются, а генератор импульсов имплантируется в грудную клетку под тем же наркозом. В других центрах операция проводится поэтапно: сначала устанавливаются электроды, а генератор импульсов имплантируется через несколько дней или недель. Выбор зависит от протокола центра, продолжительности процедуры и индивидуальных особенностей пациента.

Системы с рамой и безрамные системы

Точное наведение при DBS традиционно достигалось с помощью стереотаксической рамы, временно фиксируемой на черепе и служащей системой координат для направления электрода. Некоторые центры теперь используют безрамные системы, основанные на небольших маркерах, прикреплённых к черепу, и продвинутом программном обеспечении для навигации. Оба подхода хорошо проверены и подтверждены.

Подготовка к операции DBS

Перед тем как назначить операцию, проводится тщательное мультидисциплинарное обследование. Это важно для того, чтобы убедиться, что DBS, вероятно, поможет, выбрать правильную мишень и безопасно спланировать операцию.

Предоперационное обследование

• Неврологическое обследование: подробный анализ симптомов, истории болезни и текущих препаратов. При болезни Паркинсона это часто включает формальную оценку «включения/выключения», при которой невролог осматривает вас как после приёма препарата, так и после временного его отмены.
• Визуализация мозга: высококачественная МРТ (иногда и КТ) используется для планирования хирургического подхода и точного определения целевых структур.
• Нейропсихологическое тестирование: серия тестов на память, внимание, речь и мышление. Это помогает команде убедиться в том, что DBS подходит, и даёт исходные показатели для сравнения с состоянием после операции.
• Психиатрическая оценка: проверка на депрессию, тревожность, нелеченое психиатрическое заболевание или активное употребление психоактивных веществ, которые могут повлиять на результат.
• Общая оценка состояния здоровья: анализы крови, ЭКГ, консультация анестезиолога и оценка любых других сопутствующих заболеваний.

Практическая подготовка

• Вам дадут чёткие указания о том, какие препараты принимать, а какие отменить перед операцией, а также когда прекратить есть и пить.
• У пациентов с болезнью Паркинсона, которым предстоит DBS в сознании, команда обычно просит воздержаться от приёма препаратов от болезни Паркинсона за несколько часов до операции, чтобы симптомы были заметны во время интраоперационного тестирования.
• Волосы обычно подстригают (часто лишь небольшой участок) непосредственно перед операцией.
• Нейрохирургическая команда объяснит весь процесс, ожидаемую пользу, риски и альтернативы. После того как на все ваши вопросы будут даны ответы, вы подпишете форму информированного согласия.

Этап 1: установка электродов

1. Установка головной рамы или навигационной системы: если используется стереотаксическая рама, её осторожно фиксируют на черепе под местной анестезией. Если используется безрамная система, на кожу головы или череп устанавливают небольшие маркеры. Затем проводится визуализация для планирования траектории.
2. Разрез кожи и небольшое отверстие в черепе: хирург делает небольшой разрез на коже головы и создаёт небольшое отверстие в черепе (называемое фрезевым отверстием), обычно размером с монету.
3. Введение электрода: следуя запланированной траектории, хирург проводит тонкий электрод через фрезевое отверстие к выбранной зоне мозга. Для подтверждения положения может использоваться микроэлектродная регистрация — прослушивание электрической активности клеток мозга по ходу траектории.
4. Интраоперационное тестирование (при операции в сознании): через электрод подаётся тестовая стимуляция. Команда наблюдает, уменьшаются ли тремор или ригидность, и следит за побочными эффектами, такими как подёргивание мышц, покалывание, двоение в глазах или изменения речи. При необходимости положение корректируется.
5. Фиксация электрода: после подтверждения положения электрод закрепляется на черепе, и разрез на коже головы закрывается. Обычно то же самое выполняется с другой стороны, если планируется двусторонняя DBS.

Этап 2: имплантация генератора импульсов

Либо во время того же наркоза, либо через несколько дней имплантируется генератор импульсов:

1. Туннелирование: под общей анестезией удлинительные провода проводят под кожей от головы, за ухом, вниз по шее до верхней части грудной клетки.
2. Формирование кармана: под кожей чуть ниже ключицы формируется небольшой карман для размещения генератора импульсов.
3. Соединение и закрытие: провода подключаются к генератору, все разрезы закрываются.

Анестезия и пребывание в стационаре

В зависимости от подхода, анестезия может представлять собой сочетание местной анестезии с седацией (при операции в сознании) или общую анестезию. Госпитализация в реанимацию требуется не всегда; многие пациенты после операции переводятся в обычное нейрохирургическое отделение. Общее пребывание в стационаре обычно составляет несколько дней и варьируется в зависимости от центра и того, как проходит восстановление пациента.

Боль после DBS обычно слабая. Большинство пациентов описывают ощущение давления или болезненности в области разрезов на голове и грудной клетке, а не сильную боль, и обычные обезболивающие препараты, как правило, достаточно эффективны.

Восстановление и заживление

Одна из вещей, которая часто успокаивает пациентов, — это то, что восстановление после операции DBS обычно проходит легче, чем они ожидали от «операции на мозге».

Первые несколько дней

• Вы будете находиться под наблюдением в стационаре, пока команда следит за любыми неврологическими изменениями, инфекцией или кровотечением.
• Лёгкая головная боль, болезненность кожи головы и ощущение стянутости вокруг разрезов — обычное явление.
• В течение дня-двух вы можете чувствовать усталость и лёгкую дезориентацию, особенно если операция была длительной.
• Разрез на грудной клетке может быть болезненным в течение нескольких дней. Избегайте подъёма тяжёлых предметов или поднятия руки выше уровня плеча с этой стороны в течение нескольких недель, следуя рекомендациям вашей команды.

Первые две–четыре недели

• Большинство людей могут вернуться домой в течение нескольких дней после операции.
• Разрезы обычно хорошо заживают; команда даст конкретные инструкции по уходу за раной и правилам принятия душа.
• Поначалу вы можете продолжать принимать привычные неврологические препараты, часто в схожих дозах, поскольку стимулятор обычно не включают сразу.
• Вождение автомобиля, интенсивные физические нагрузки и тяжёлая работа обычно приостанавливаются до тех пор, пока команда не подтвердит, что это безопасно.

Программирование устройства

Во время каждого сеанса программирования врач регулирует настройки стимуляции — какие контакты электрода используются, напряжение, длительность импульса и частоту — наблюдая за вашими симптомами и возможными побочными эффектами. В первые несколько месяцев обычно требуется несколько сеансов для точной настройки параметров. Дозы препаратов также постепенно корректируются — часто уменьшаются — параллельно со стимуляцией.

При болезни Паркинсона и эссенциальном треморе некоторое улучшение часто заметно уже после первого сеанса. При дистонии для полного развития эффекта могут потребоваться недели или месяцы — это нормально.

Риски и осложнения

DBS, выполняемая в опытных центрах, имеет установленный профиль безопасности, но это операция на мозге, и она сопряжена с реальными рисками. Понимание этих рисков — часть информированного согласия.

Риски, связанные с операцией

• Кровоизлияние в мозг (внутричерепное кровотечение): небольшой, но серьёзный риск во время введения электрода. Значительное кровотечение встречается редко, но может вызывать симптомы, похожие на инсульт.
• Инфекция: может возникнуть в области разреза на голове, грудного кармана или вдоль проводов. Некоторые инфекции можно лечить антибиотиками; в некоторых случаях может потребоваться временное удаление частей устройства.
• Судороги (эпилептические приступы): встречаются редко и обычно ограничены ранним послеоперационным периодом.
• Риски анестезии: как и при любой операции, требующей анестезии.

Риски, связанные с устройством

• Неправильное положение или смещение электрода: электрод может быть установлен не идеально или сместиться со временем, что иногда требует повторной операции.
• Проблемы с проводами: разрывы удлинительных проводов или неисправность оборудования встречаются редко, но возможны.
• Эрозия кожи над устройством: особенно у худых пациентов.

Риски, связанные со стимуляцией

Сама стимуляция может вызывать побочные эффекты, которые обычно можно устранить путём перепрограммирования:

• покалывание или подёргивание мышц на одной стороне тела;
• изменения речи, особенно её приглушённость или невнятность;
• изменения равновесия;
• изменения настроения, такие как подавленность, апатия или, реже, импульсивное поведение;
• лёгкие изменения памяти или подбора слов у некоторых пациентов.

Большинство побочных эффектов, связанных со стимуляцией, можно уменьшить или устранить путём корректировки настроек. Стойкие проблемы, особенно изменения настроения и когнитивных функций, воспринимаются серьёзно и являются одной из причин, по которым важна тщательная предоперационная оценка.

Жизнь после DBS

После того как устройство запрограммировано и стимуляция установлена, жизнь с DBS становится частью привычного распорядка.

Повседневная деятельность

Большинство людей возвращаются к обычной деятельности — работе, хобби, физическим упражнениям, путешествиям — после того как восстановились после операции и настройки стимуляции стабилизировались. Само устройство небольшое и располагается под кожей грудной клетки, обычно оно не видно под одеждой. Вы можете принимать душ, плавать и заниматься спортом в обычном режиме, как только команда подтвердит, что это безопасно.

Изменения в медикаментозной терапии

У многих пациентов с болезнью Паркинсона дозы препаратов после DBS снижаются, часто существенно. Это может облегчить такие побочные эффекты, как дискинезия. При других заболеваниях роль медикаментозной терапии меняется более скромно. Решения о лекарствах принимает лечащий невролог.

Жизнь с устройством

• МРТ-исследования: многие современные системы DBS условно совместимы с МРТ, но необходимо соблюдать определённые протоколы. Всегда сообщайте любому медицинскому работнику о наличии у вас системы DBS перед прохождением визуализации.
• Проверка безопасности в аэропорту: устройство может срабатывать на детекторах безопасности. Вам выдадут идентификационную карту, которую нужно носить с собой при путешествиях. Некоторые системы чувствительны к сильным электромагнитным полям, поэтому лучше показать карту вручную и пройти досмотр вручную, а не через определённые устройства сканирования.
• Другие медицинские процедуры: диатермию (вид электрического лечения) обычно избегают. Другие процедуры могут потребовать согласования с вашей неврологической командой. Важно сообщать любому лечащему врачу об имплантате перед процедурами или новыми видами лечения.
• Бытовая электроника: мобильные телефоны, микроволновые печи, бытовая техника и компьютеры практически не влияют на работу систем DBS.

Срок службы батареи и её замена

Генератор импульсов работает от батареи. Обычно используются два типа:

• Неперезаряжаемые батареи: обычно служат несколько лет, после чего требуется небольшая амбулаторная операция для замены генератора. Срок службы зависит от настроек стимуляции.
• Перезаряжаемые батареи: служат значительно дольше (часто десятилетие и более), но требуют регулярной подзарядки в домашних условиях с помощью внешнего зарядного устройства, которое взаимодействует с системой беспроводным способом через кожу.

Ваша лечащая команда обсудит с вами, какой тип подходит именно вам, учитывая вашу способность самостоятельно проводить подзарядку и ваши потребности в стимуляции.

Дальнейшее наблюдение

Долгосрочное наблюдение после DBS включает регулярные визиты к неврологической команде для оценки симптомов, коррекции настроек программирования и пересмотра медикаментозной терапии. В первый год визиты происходят чаще и обычно становятся реже после того, как настройки стабилизируются. Продолжающаяся реабилитация — физиотерапия, логопедическая терапия, эрготерапия — остаётся важной для многих пациентов, особенно с болезнью Паркинсона.

Результаты и реалистичные ожидания

DBS не излечивает болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор или дистонию и не останавливает прогрессирование основного заболевания. Что она может сделать у правильно отобранных пациентов, так это значимо улучшить симптомы и качество жизни.

• Болезнь Паркинсона: клинические исследования показывают, что DBS обычно улучшает тремор, ригидность и двигательные колебания, сокращает время «выключения» и дискинезии и часто позволяет снизить дозы препаратов. Симптомы, которые никогда не реагировали на леводопу — такие как застывания при ходьбе, не связанные с приёмом препарата, нарушения равновесия или немоторные симптомы, например изменения мышления, — как правило, DBS не улучшает.
• Эссенциальный тремор: у большинства пациентов наблюдается значительное уменьшение тремора на стороне, подвергшейся лечению. Улучшение часто заметно уже на ранних сеансах программирования.
• Дистония: улучшение обычно развивается более постепенно, иногда в течение нескольких месяцев, но может быть значительным и стойким.

Точно предсказать, насколько выраженной будет польза для конкретного человека, невозможно. На результат влияют оценка команды специалистов, тщательный выбор мишени и квалифицированное программирование. Личные ожидания следует открыто обсудить с лечащим неврологом и нейрохирургом перед операцией.

DBS у детей

Хотя DBS чаще всего выполняется у взрослых, у неё есть определённая роль в лечении детей и подростков, особенно при тяжёлой дистонии. Наиболее устоявшееся показание в педиатрии — генерализованная дистония, включая наследственные формы, такие как DYT1-дистония, когда пероральные препараты и ботулотоксин не обеспечивают адекватного контроля.

У детей решения принимают специализированные команды, включающие детских неврологов, детских нейрохирургов, анестезиологов с опытом работы с детьми и психологов. Особенности, специфичные для детей, включают:

• Рост организма: дети продолжают расти, что может влиять на натяжение проводов и иногда требует повторной операции для замены удлинительных проводов по мере роста ребёнка.
• Хирургический подход: у детей DBS почти всегда выполняется под общей анестезией (DBS под наркозом), поскольку тестирование в сознании непрактично.
• Выбор батареи: перезаряжаемые системы часто предпочтительнее, чтобы снизить частоту операций по замене батареи на протяжении долгой жизни.
• Участие семьи: родители играют центральную роль в уходе, включая зарядку устройства, посещение сеансов программирования и поддержку в терапии.

Результаты педиатрической DBS при таких состояниях, как DYT1-дистония, могут быть очень хорошими, с существенным улучшением позы, комфорта и функциональности. Как и у взрослых, для полного развития эффекта может потребоваться несколько месяцев.

DBS у детей с другими состояниями, такими как тяжёлый синдром Туретта или резистентная эпилепсия, выполняется в высокоспециализированных центрах и встречается значительно реже.

Часто задаваемые вопросы

Является ли DBS лекарством от болезни?

Нет. DBS уменьшает симптомы, но не излечивает основное заболевание и не останавливает его прогрессирование. В частности, при болезни Паркинсона состояние продолжает меняться со временем, и команда соответствующим образом корректирует стимуляцию и медикаментозную терапию.

Буду ли я чувствовать стимуляцию?

Большинство людей не чувствуют стимуляцию после того, как настройки стабилизировались. Некоторые пациенты описывают кратковременное покалывание при первом включении устройства или при изменении настроек, но постоянная стимуляция не должна вызывать боль. Если вы испытываете неприятные ощущения, настройки обычно можно скорректировать.

Можно ли выключить или удалить устройство?

Да. Стимуляцию можно в любой момент уменьшить или выключить с помощью программатора, а устройство при необходимости можно удалить хирургическим путём. Эта возможность регулировки — одно из главных преимуществ DBS перед более старыми операциями с необратимым повреждением тканей.

Как долго служит батарея?

Неперезаряжаемые батареи обычно служат несколько лет, после чего требуется небольшая амбулаторная операция для их замены. Перезаряжаемые батареи могут служить значительно дольше, часто десятилетие и более, но требуют регулярной подзарядки в домашних условиях. Точный срок службы зависит от настроек стимуляции.

Когда я замечу улучшение?

При треморе, связанном с болезнью Паркинсона, и при эссенциальном треморе некоторое улучшение часто заметно уже на первом сеансе программирования. При других симптомах болезни Паркинсона наилучшие результаты обычно проявляются в течение недель–месяцев по мере уточнения настроек и коррекции медикаментозной терапии. При дистонии эффект обычно развивается постепенно, в течение недель и месяцев.

Нужно ли будет прекратить приём лекарств?

Обычно нет, полностью — редко. При болезни Паркинсона дозы препаратов после DBS обычно снижают, но редко отменяют полностью. При эссенциальном треморе и дистонии роль медикаментозной терапии пересматривается и корректируется индивидуально.

Можно ли делать МРТ после DBS?

Многие современные системы DBS допускают проведение МРТ при определённых условиях, но необходимо строго соблюдать соответствующие протоколы, чтобы избежать вреда. Всегда сообщайте любому врачу, назначающему визуализацию, о наличии у вас системы DBS и берите с собой идентификационную карту пациента.

Больно ли делать DBS в сознании?

Пациенты не чувствуют боли внутри самого мозга, потому что у мозга нет болевых рецепторов. Местная анестезия применяется в области разреза на коже головы. Большинство пациентов описывают этот опыт как странный и утомительный, но не болезненный. Если операция в сознании кажется слишком тяжёлой, вариант DBS под наркозом можно обсудить с хирургической командой.

Как выбрать центр для проведения DBS?

DBS работает лучше всего, когда хорошо организован весь путь лечения: опытные неврологи, тщательно отбирающие кандидатов, нейрохирурги, регулярно выполняющие операцию, и команда программирования, способная на протяжении долгого времени уточнять настройки. Полезные вопросы, которые стоит задать: сколько процедур DBS выполняет центр в год? Кто будет программировать устройство и насколько легко организовать корректировки? Каков план долгосрочного наблюдения?

Заключение

Глубокая стимуляция мозга — одно из наиболее значимых достижений в лечении двигательных расстройств за последние несколько десятилетий. Для людей с болезнью Паркинсона, эссенциальным тремором, дистонией и некоторыми другими состояниями, симптомы которых больше не удаётся адекватно контролировать медикаментозно, DBS даёт возможность облегчить симптомы, часто снизить нагрузку от лекарств и вернуть себе контроль над повседневной жизнью.

Это не лекарство, и оно не останавливает прогрессирование заболевания. Однако это регулируемый, обратимый метод лечения, который можно настраивать на протяжении многих лет в соответствии с меняющимися потребностями. Решение о проведении DBS принимается взвешенно, совместно с мультидисциплинарной командой, после тщательного обследования и оценки альтернатив. Когда кандидаты правильно отобраны, операцию выполняет опытная команда, а долгосрочное программирование хорошо организовано, DBS помогла многим людям жить более стабильно и самостоятельно с состояниями, которые когда-то, казалось, почти не оставляли места ни для того, ни для другого.