Лечение рака крови (лейкоз, лимфома, миелома)

Введение

Диагноз рака крови быстро меняет привычный уклад жизни. Будь то лейкоз, лимфома или миелома, следующие вопросы обычно одни и те же: какое лечение потребуется, сколько времени оно займёт, чего ожидать от организма во время и после лечения, и как будет выглядеть жизнь после его завершения.

Эта статья написана для пациентов и их семей, у которых уже установлен диагноз рака крови или которые находятся в процессе активного обследования и теперь планируют этап лечения. В ней объясняются основные виды лечения рака крови, как врачи выбирают между ними, что включает в себя каждый вид терапии, и как обычно проходят восстановление и долгосрочное наблюдение. Конкретные решения о лечении зависят от точного диагноза, подтипа заболевания, группы риска и общего состояния здоровья пациента и принимаются совместно с лечащим гематологом или онкологом.

Что такое лечение рака крови

Рак крови — это общий термин для обозначения онкологических заболеваний, которые начинаются в клетках крови, костного мозга (губчатой ткани внутри костей, где образуются клетки крови) или лимфатической системы (сети узлов и сосудов, по которым циркулирует лимфа и иммунные клетки). В отличие от многих солидных опухолей, рак крови обычно нельзя удалить одной операцией, поскольку раковые клетки циркулируют по всему организму. Поэтому лечение, как правило, является системным — то есть воздействует на весь организм, чтобы достичь раковых клеток независимо от их расположения.

Лечение рака крови — это не одна терапия, а скоординированный план, который может сочетать несколько из следующих методов:

• Химиотерапия — препараты, уничтожающие быстро делящиеся клетки
• Таргетная терапия — препараты, разработанные для блокирования конкретных молекул, от которых зависят раковые клетки
• Иммунотерапия — методы лечения, которые помогают иммунной системе находить и уничтожать раковые клетки
• Лучевая терапия — высокоэнергетическое излучение, направленное на конкретные участки поражения
• Трансплантация стволовых клеток — замена поражённого костного мозга здоровыми стволовыми клетками
• Поддерживающая терапия — переливания крови, антибиотики, факторы роста и другие меры, поддерживающие силы организма во время лечения

Сочетание, порядок и интенсивность этих методов лечения зависят от конкретного диагноза рака крови. Три основные группы заболеваний — лейкоз, лимфома и миелома — имеют общие методы лечения, но существенно различаются между собой.

Лейкоз, лимфома и миелома: краткая карта заболеваний

Лейкоз — это рак кроветворных клеток костного мозга. Поражённые клетки вытесняют здоровые клетки крови. Лейкоз делится на острый (быстро прогрессирующий) и хронический (медленно прогрессирующий), а также на лимфоидный (поражающий лимфоциты) и миелоидный (поражающий другие ростки белых клеток) типы. Четыре наиболее распространённых подтипа у взрослых — острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) и хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ).

Лимфома — это рак, который начинается в лимфоцитах, разновидности белых кровяных клеток, и обычно развивается в лимфатических узлах и других лимфатических тканях. Две основные группы — лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Неходжкинская лимфома включает множество подтипов — от очень медленно растущих (индолентных) до очень быстро растущих (агрессивных).

Миелома, также называемая множественной миеломой, — это рак плазматических клеток, разновидности белых кровяных клеток, которые в норме вырабатывают антитела. Клетки миеломы накапливаются в костном мозге и могут повреждать кости, почки и иммунную систему.

Как работает лечение рака крови

Химиотерапия

Препараты химиотерапии воздействуют на быстро делящиеся клетки. Раковые клетки делятся быстро, поэтому они уязвимы, но некоторые здоровые клетки — в костном мозге, слизистой оболочке рта и кишечника, а также волосяных фолликулах — тоже делятся быстро и также подвергаются воздействию. Именно поэтому химиотерапия часто вызывает снижение показателей крови, язвочки во рту, тошноту и выпадение волос. Химиотерапию можно проводить перорально, внутривенно, а иногда — путём введения в спинномозговую жидкость.

Таргетная терапия

Таргетная терапия использует препараты, которые воздействуют на конкретные белки или пути передачи сигналов, от которых зависит раковая клетка. Хорошо известный пример в онкогематологии — использование ингибиторов тирозинкиназы при хроническом миелоидном лейкозе, которые блокируют аномальный белок BCR-ABL, вызывающий заболевание. Поскольку таргетные препараты направлены на специфические для рака особенности, у них зачастую иной профиль побочных эффектов по сравнению с химиотерапией, хотя побочные эффекты всё же присутствуют.

Иммунотерапия

Иммунотерапия задействует собственную иммунную систему пациента. При раке крови применяется несколько видов иммунотерапии:

• Моноклональные антитела — это созданные в лаборатории белки, которые прикрепляются к маркеру на раковых клетках, помечая их для уничтожения. Примеры, используемые при лимфоме и миеломе, включают препараты, воздействующие на маркеры CD20, CD38 и другие.
• Биспецифические антитела одним «плечом» захватывают раковую клетку, а другим — Т-клетку (иммунную клетку), сближая их так, чтобы иммунная клетка могла уничтожить раковую.
• CAR T-клеточная терапия — более новый метод лечения, при котором собственные Т-клетки пациента забирают, генетически модифицируют в лаборатории, чтобы они распознавали рак, размножают и вводят обратно пациенту. CAR T-клеточная терапия применяется при определённых видах лейкоза, лимфомы и миеломы, не ответивших на стандартное лечение.
• Ингибиторы иммунных контрольных точек снимают «тормоза» с иммунных клеток, позволяя им атаковать рак. Они применяются при некоторых формах лимфомы Ходжкина.

Лучевая терапия

Лучевая терапия использует высокоэнергетическое излучение для повреждения ДНК раковых клеток в определённой области. При раке крови облучение применяется в конкретных ситуациях, а не как основной метод лечения для большинства пациентов. Оно может уменьшить крупные лимфатические узлы при лимфоме, воздействовать на участки поражения костей при миеломе или использоваться в рамках подготовки к трансплантации стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток (также называемая трансплантацией костного мозга) заменяет поражённый или повреждённый лечением костный мозг здоровыми стволовыми клетками. Существует два основных вида:

• Аутологичная трансплантация использует собственные стволовые клетки пациента, которые забирают до высокодозной химиотерапии и возвращают после неё. Этот вид часто применяется при множественной миеломе и некоторых лимфомах.
• Аллогенная трансплантация использует стволовые клетки донора — брата или сестры, неродственного совместимого донора или иногда частично совместимого родственника. Иммунная система донора также помогает бороться с раком — это называется эффектом «трансплантат против лейкоза». Этот вид применяется при многих лейкозах и некоторых лимфомах.

Кому назначают лечение рака крови

Лечение назначается пациентам с подтверждённым диагнозом рака крови. Решение о том, какое именно лечение использовать, зависит от конкретного заболевания, подтипа, определённого по результатам генетического и молекулярного тестирования, стадии или группы риска, возраста пациента и других состояний здоровья, а также от того, как пациент себя чувствует и функционирует в повседневной жизни. Некоторые виды рака крови лечат немедленно; другие, особенно медленно растущие формы, могут наблюдаться в течение некоторого времени, прежде чем начнётся лечение.

Лечение лейкоза

Острые лейкозы (ОМЛ и ОЛЛ) обычно требуют срочного лечения сразу после постановки диагноза. Лечение, как правило, проводится поэтапно: интенсивная фаза индукции, направленная на достижение ремиссии (отсутствие обнаруживаемого заболевания), затем консолидация для закрепления ответа, а в некоторых случаях — более длительная поддерживающая терапия. При острых лейкозах высокого риска трансплантация стволовых клеток часто рассматривается в первой ремиссии. Лечение при ОЛЛ также включает воздействие на центральную нервную систему, поскольку лейкозные клетки могут «скрываться» в спинномозговой жидкости.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) кардинально изменился благодаря ингибиторам тирозинкиназы, которые большинство пациентов принимают ежедневно в виде таблеток. Многие люди с ХМЛ живут обычной по продолжительности жизнью, принимая эти препараты, а у отдельных пациентов с глубокой, устойчивой ремиссией под тщательным наблюдением может быть предпринята попытка достичь безлекарственной ремиссии.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) часто протекает медленно. Многих пациентов на момент постановки диагноза наблюдают по принципу «наблюдай и жди», начиная лечение только при признаках прогрессирования или беспокоящих симптомах. Когда лечение необходимо, таргетные пероральные препараты (такие как ингибиторы BTK и ингибиторы BCL-2) и антитела в значительной степени заменили традиционную химиотерапию у большинства пациентов, в соответствии с текущими рекомендациями NCCN и ESMO.

Лечение лимфомы

Лимфома Ходжкина хорошо поддаётся лечению. Терапия обычно сочетает химиотерапию с облучением на ранних стадиях заболевания, и химиотерапию отдельно или с более новыми препаратами — на более поздних стадиях. Многие пациенты излечиваются.

Неходжкинская лимфома ведёт себя очень по-разному в зависимости от подтипа. Агрессивные формы, такие как диффузная В-крупноклеточная лимфома, лечат интенсивной комбинированной химиотерапией в сочетании с антителом, например ритуксимабом, часто с целью достижения излечения. Индолентные формы, такие как фолликулярная лимфома, могут первоначально наблюдаться и лечиться по мере необходимости, иногда с перерывами на протяжении многих лет. Мантийноклеточная лимфома, лимфома Беркитта и Т-клеточные лимфомы имеют собственные, отличающиеся подходы к лечению.

При лимфоме, вернувшейся после лечения или не ответившей на него полностью, возможны различные комбинации химиотерапии, таргетная терапия, аутологичная трансплантация стволовых клеток и CAR T-клеточная терапия.

Лечение миеломы

Множественная миелома в целом считается поддающейся лечению, но на сегодняшний день неизлечимой для большинства пациентов. Цель лечения — достижение глубокой, устойчивой ремиссии и хорошего качества жизни. Начальное лечение обычно сочетает три или четыре препарата разных классов — ингибитор протеасом (например, бортезомиб), иммуномодулирующий препарат (например, леналидомид), стероид (например, дексаметазон) и часто антитело против CD38 (например, даратумумаб). Пациентам, достаточно крепким физически, после начальной терапии обычно предлагается аутологичная трансплантация стволовых клеток с последующей поддерживающей терапией.

При возврате миеломы врачи выбирают из широкого спектра более новых препаратов и их комбинаций, включая биспецифические антитела и CAR T-клеточную терапию у отдельных пациентов. Здоровье костей, функция почек и профилактика инфекций — неотъемлемая часть ведения миеломы наряду с самим противораковым лечением.

Виды лечения рака крови более подробно

Химиотерапевтические схемы

При раке крови химиотерапия редко представляет собой один препарат. Врачи используют комбинации препаратов — так называемые схемы, — которые были изучены в клинических исследованиях и обозначаются аббревиатурами (например, R-CHOP при лимфоме или «7+3» при остром миелоидном лейкозе). Препараты в схеме подбираются так, чтобы одновременно атаковать раковые клетки разными механизмами, что повышает вероятность ответа и снижает вероятность развития резистентности рака.

Химиотерапию проводят циклами. Цикл обычно включает дни лечения, за которыми следуют дни отдыха, что позволяет здоровым тканям восстановиться перед следующим раундом. Количество циклов зависит от заболевания и цели лечения.

Таргетные препараты

К таргетным препаратам при раке крови относятся:

• Ингибиторы тирозинкиназы (TKI) при ХМЛ и филадельфия-позитивном ОЛЛ
• Ингибиторы BTK при ХЛЛ, мантийноклеточной лимфоме и макроглобулинемии Вальденстрёма
• Ингибиторы BCL-2, такие как венетоклакс, при ХЛЛ и ОМЛ
• Ингибиторы FLT3 и IDH при определённых генетических подтипах ОМЛ
• Ингибиторы протеасом и иммуномодулирующие препараты при миеломе

Эти препараты часто принимаются в виде ежедневных таблеток, что меняет повседневный опыт лечения. Побочные эффекты существуют, но обычно отличаются от таковых при внутривенной химиотерапии.

Антительная и клеточная иммунотерапия

Антительные препараты, такие как ритуксимаб (анти-CD20) при лимфоме и ХЛЛ и даратумумаб (анти-CD38) при миеломе, стали стандартной частью лечения. Биспецифические антитела применяются при рецидивирующей лимфоме и миеломе. CAR T-клеточная терапия одобрена для лечения определённых рецидивирующих или рефрактерных В-клеточных лимфом, В-клеточного острого лимфобластного лейкоза и множественной миеломы и проводится в специализированных центрах из-за сложности процедуры и необходимости тщательного наблюдения после неё.

Лучевая терапия при раке крови

Облучение направляется на конкретные области. При лимфоме оно может быть сфокусировано на поражённых зонах лимфатических узлов. При миеломе оно может использоваться при болезненном поражении кости или участке с риском перелома. Тотальное облучение тела — специализированный вид лучевой терапии, применяемый в рамках подготовки к некоторым видам трансплантации стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация — серьёзное мероприятие. Обычно она включает:

• Кондиционирование: высокодозная химиотерапия, иногда с облучением, для устранения поражённого костного мозга и (при аллогенной трансплантации) подавления иммунной системы
• Инфузию стволовых клеток: стволовые клетки вводятся через вену, как при переливании крови
• Приживление: в течение последующих недель новые стволовые клетки укореняются в костном мозге и начинают производить клетки крови
• Восстановление и наблюдение: длительный период тщательного наблюдения, профилактики инфекций и (при аллогенной трансплантации) ведения реакции «трансплантат против хозяина», при которой иммунная система донора реагирует против тканей пациента

Решение о том, показана ли трансплантация и какой её вид, зависит от заболевания, ответа на предшествующее лечение, физического состояния пациента и наличия донора.

План лечения и чего ожидать

Составление плана

Перед началом лечения команда врачей составляет полную картину заболевания на основе анализов крови, биопсии костного мозга (образец костного мозга обычно берут из задней части тазовой кости), визуализирующих исследований, таких как КТ или ПЭТ, и молекулярных тестов, выявляющих конкретные генетические изменения в раковых клетках. Эти результаты определяют подтип и группу риска, которые формируют рекомендации по лечению.

Прежде чем план будет окончательно утверждён, случай пациента обычно обсуждает мультидисциплинарная команда — гематологи, онкологи, врачи-трансплантологи, радиационные онкологи, патологи и другие специалисты. Пациентам и их семьям обычно предоставляют понятное объяснение предлагаемого плана, его цели (излечение, длительная ремиссия, контроль заболевания, облегчение симптомов) и альтернативных вариантов.

Где проходит лечение

Некоторые виды лечения проводятся в дневном стационаре: пациент приходит на инфузии и в тот же день возвращается домой. Другие, в частности интенсивная индукционная химиотерапия при остром лейкозе и трансплантация стволовых клеток, требуют госпитализации, которая может длиться несколько недель. Пероральные таргетные препараты принимаются дома с периодическими визитами в клинику для наблюдения.

Центральный катетер или порт

Поскольку лечение часто предполагает множество инфузий, заборов крови и переливаний, пациентам обычно устанавливают центральный венозный катетер — тонкую трубку, заканчивающуюся в крупной вене вблизи сердца. Это может быть PICC-катетер, туннельный катетер или имплантированный порт. Он снижает необходимость в повторных проколах иглой и, как правило, хорошо переносится, хотя требует ухода для профилактики инфекции.

Темп лечения

Лечение острых лейкозов начинается быстро, иногда в течение нескольких дней после постановки диагноза. Лечение лимфомы также, как правило, не откладывают. Лечение миеломы начинают, когда заболевание вызывает симптомы или повреждение органов. При некоторых индолентных лимфомах и ХЛЛ правильным начальным подходом является наблюдение, даже если бездействие может вызывать тревогу. Тщательное наблюдение с регулярными анализами крови и осмотрами в таких ситуациях подтверждено научными данными.

Побочные эффекты и как с ними справляются

Побочные эффекты зависят от конкретного вида лечения, но при терапии рака крови встречается несколько общих закономерностей.

Снижение показателей крови

Большинство методов лечения рака крови временно угнетают костный мозг. Низкий уровень эритроцитов вызывает утомляемость и одышку; низкий уровень тромбоцитов — лёгкое образование синяков и кровотечения; низкий уровень лейкоцитов, особенно нейтрофилов, повышает риск инфекции. Команда врачей тщательно следит за показателями крови и может использовать переливания, факторы роста (препараты, стимулирующие образование клеток крови) и профилактические антибиотики. Повышение температуры в период низкого уровня нейтрофилов расценивается как неотложное состояние и требует срочного антибиотикотерапии.

Риск инфекции

Профилактика инфекций — постоянная тема. Пациентам обычно рекомендуют соблюдать гигиену рук, следить за безопасностью пищи, избегать скопления людей в периоды наиболее низких показателей крови и незамедлительно сообщать о повышении температуры или новых симптомах. Сроки вакцинации, возможно, потребуется тщательно планировать, а некоторых живых вакцин следует избегать. В периоды наибольшего риска часто применяют профилактические противовирусные, антибактериальные или противогрибковые препараты.

Тошнота, аппетит и уход за полостью рта

Сегодня тошноту и рвоту хорошо контролируют с помощью комбинаций противорвотных препаратов, назначаемых до и после химиотерапии. Язвочки во рту (мукозит) могут быть болезненными и контролируются регулярным бережным уходом за полостью рта, обезболиванием и иногда специфическим лечением. Часто встречаются изменения вкуса, сухость во рту и изменения аппетита. Консультация диетолога часто помогает.

Волосы, кожа и ногти

Выпадение волос происходит при некоторых, но не при всех видах лечения рака крови. Обычно оно временное. Кожа может стать сухой или чувствительной; важной становится защита от солнца. Ногти могут менять цвет или текстуру.

Утомляемость

Утомляемость — один из наиболее распространённых и часто недооцениваемых побочных эффектов. Она отличается от обычной усталости и не всегда проходит после отдыха. Помогают лёгкая физическая активность по мере переносимости, внимание к качеству сна и коррекция других факторов, таких как анемия и подавленное настроение.

Специфические побочные эффекты новых видов терапии

Таргетные препараты могут вызывать побочные эффекты, характерные для своего класса: ингибиторы тирозинкиназы могут влиять на сердечный ритм или водный баланс; ингибиторы BTK могут влиять на свёртываемость крови и сердечный ритм; иммуномодулирующие препараты повышают риск образования тромбов. Иммунотерапия может вызывать иммуноопосредованные побочные эффекты практически в любом органе — щитовидной железе, лёгких, кишечнике, печени, коже, — которые требуют своевременного распознавания. CAR T-клеточная терапия может вызывать синдром высвобождения цитокинов (тяжёлую воспалительную реакцию) и неврологические побочные эффекты в первые дни после инфузии; за пациентами в связи с этим тщательно наблюдают в лечебном центре.

Отдалённые и поздние эффекты

Некоторые побочные эффекты развиваются или сохраняются после завершения лечения. К ним могут относиться изменения фертильности, ранняя менопауза, влияние на сердце или лёгкие от определённых препаратов или облучения, периферическая нейропатия (повреждение нервов кистей и стоп), истончение костей, изменения работы щитовидной железы и небольшое повышение риска развития вторых опухолей в последующие годы. Команда врачей обсуждает их применительно к каждому конкретному лечению и включает в планы наблюдения.

Фертильность

Некоторые виды лечения рака крови могут влиять на фертильность, иногда необратимо. Если позволяют время и медицинская ситуация, до начала лечения можно обсудить методы сохранения фертильности — банкирование спермы, замораживание яйцеклеток или эмбрионов, замораживание ткани яичника. Этот разговор — часть стандартной помощи для более молодых пациентов, и его лучше поднимать заранее.

Ответ на лечение и наблюдение

То, как врачи оценивают ответ на лечение, зависит от заболевания:

• Лейкозы отслеживают с помощью анализов крови и исследований костного мозга, часто дополняемых чувствительными тестами на измеримую остаточную болезнь (очень низкие уровни раковых клеток, обнаруживаемые молекулярными методами или методом проточной цитометрии).
• Лимфомы отслеживают с помощью визуализирующих исследований, чаще всего ПЭТ-КТ, наряду с клиническим осмотром и анализами крови.
• Миелому отслеживают с помощью анализов крови и мочи, измеряющих аномальный белок (парапротеин), вырабатываемый клетками миеломы, а также при необходимости с помощью биопсии костного мозга и визуализирующих исследований.

Распространённые термины, используемые при оценке ответа, включают полный ответ (отсутствие обнаруживаемого заболевания по данным стандартных тестов), частичный ответ (значительное уменьшение), стабилизацию заболевания и прогрессирование заболевания. Ремиссия — слово, которое пациенты слышат чаще всего; оно не всегда означает излечение, но означает, что заболевание больше не активно или не обнаруживается в той мере, в какой это позволяют определить современные тесты.

Наблюдение продолжается после окончания лечения. Его частота со временем снижается, но полностью не прекращается, поскольку некоторые виды рака крови могут вернуться и поскольку необходимо отслеживать поздние эффекты.

Комбинирование методов лечения

При раке крови редко используется только один метод лечения. Примеры сочетания методов лечения:

• Химиотерапия в сочетании с антителом (например, R-CHOP при диффузной В-крупноклеточной лимфоме)
• Пероральный таргетный препарат в сочетании со стероидом (например, ибрутиниб в сочетании с другим препаратом при ХЛЛ)
• Многокомпонентная индукция, за которой следует аутологичная трансплантация стволовых клеток, а затем поддерживающая терапия (распространённый путь лечения миеломы)
• Индукционная химиотерапия, за которой следует аллогенная трансплантация при ОМЛ высокого риска
• Химиотерапия с последующим облучением поражённой области при ранней стадии лимфомы Ходжкина

Последовательность лечения строится с учётом биологии заболевания и способности пациента переносить каждый компонент терапии.

Жизнь во время и после лечения

Во время лечения

Повседневная жизнь во время лечения определяется ритмом циклов, характером побочных эффектов и степенью подавления иммунитета. Многие пациенты могут продолжать работу или учёбу в сокращённом объёме во время приёма пероральных препаратов или менее интенсивного лечения. Интенсивное лечение обычно требует временного отказа от привычного распорядка на период наиболее тяжёлой фазы.

Практические меры часто включают организацию помощи по уходу за детьми или домашнему хозяйству, тщательное планирование питания, ведение дневника симптомов и определение одного-двух близких членов семьи или друзей, которые могли бы сопровождать на приёмы и помогать отслеживать информацию. Психологическая и эмоциональная поддержка — от семьи, консультантов, групп поддержки или специалистов по психическому здоровью — является частью лечения, а не признаком того, что пациент не справляется.

Питание и физическая активность

Полноценное питание во время лечения иногда даётся тяжело, но имеет значение. Разнообразный рацион с достаточным количеством белка и калорий, безопасно приготовленная и хранящаяся пища, а также достаточное потребление жидкости помогают организму справляться с нагрузкой. Некоторым пациентам рекомендуют придерживаться диеты с низким содержанием микроорганизмов в периоды выраженного подавления иммунитета. Умеренная физическая активность, когда позволяют силы, помогает сохранить физическую форму и настроение.

После завершения лечения

Завершение активного лечения зачастую оказывается менее однозначным моментом, чем ожидалось. Многие пациенты испытывают смешанные чувства — облегчение, страх рецидива и медленное физическое восстановление. Энергия возвращается постепенно на протяжении месяцев. Волосы отрастают заново. Показатели крови нормализуются. Контрольные визиты успокаивают, но также могут вызывать тревогу. Большинство команд врачей сегодня включают в план лечения этап «выживания после рака» (survivorship): письменное резюме проведённого лечения, на что обращать внимание, к кому обращаться и как будет организовано дальнейшее наблюдение.

Возвращение к работе, учёбе и общественной жизни происходит с разной скоростью у разных людей. Опасения по поводу выносливости, концентрации внимания (иногда называемой «химио-мозг») и настроения — обычное явление, которое со временем улучшается, хотя у некоторых пациентов сохраняются более длительные эффекты, при которых полезны реабилитация, консультирование психолога или наблюдение узких специалистов.

Рак крови у детей

Дети тоже болеют раком крови, и наиболее распространённым онкологическим заболеванием у детей в целом является острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). История лечения детского ОЛЛ — один из самых впечатляющих успехов современной медицины: при современном лечении большинство детей с ОЛЛ излечиваются. У детей также встречаются острый миелоидный лейкоз, некоторые лимфомы (включая лимфому Ходжкина, лимфому Беркитта и крупноклеточные В-клеточные лимфомы), а также более редкие миелоидные заболевания. Миелома у детей встречается крайне редко.

Лечение у детей отличается от лечения у взрослых по нескольким важным аспектам:

• Педиатрические протоколы обычно более интенсивны на ранних этапах, но обеспечивают высокие показатели излечения
• Лечение проводится командами детской онкологии, имеющими опыт работы с физиологией, ростом и развитием детей
• Лечение центральной нервной системы является неотъемлемой частью терапии ОЛЛ
• Поздние эффекты — на рост, гормоны, сердце, фертильность, обучаемость — тщательно отслеживаются во взрослом возрасте через клиники долгосрочного наблюдения за выжившими
• Школьное обучение, игры и семейная жизнь по возможности защищаются в той мере, в какой это позволяет лечение, а специалисты по детскому развитию, игровые терапевты и координаторы по вопросам школьного обучения являются неотъемлемой частью помощи там, где они доступны

Решения о лечении, борьбе с побочными эффектами и поддерживающей помощи ребёнку с раком крови принимаются совместно с командой детской онкологии, которая объяснит протокол лечения и то, что включает в себя каждый его этап.

Клинические исследования

Лечение рака крови быстро развивалось благодаря клиническим исследованиям, и многие сегодняшние стандартные методы лечения — пероральные таргетные препараты, антительная терапия, CAR T-клеточная терапия — ещё несколько лет назад были экспериментальными. Клинические исследования предназначены не только для пациентов, у которых исчерпаны все варианты лечения. Они могут проводиться уже на этапе первичной постановки диагноза, сравнивая новое лечение с текущим стандартом, или тестируя новую комбинацию препаратов. Спросить у лечащей команды, есть ли подходящие исследования, разумно на любом этапе. Решение об участии в клиническом исследовании индивидуально и зависит от заболевания, дизайна исследования и предпочтений пациента.

Часто задаваемые вопросы

Излечим ли рак крови?

Некоторые виды рака крови излечимы, некоторые хорошо контролируются в течение длительного времени, а некоторые ведутся как долгосрочные хронические состояния. Лимфому Ходжкина, многие неходжкинские лимфомы, острый лимфобластный лейкоз у детей и некоторые виды лейкоза у взрослых лечат с целью полного излечения. Хронический миелоидный лейкоз обычно долгосрочно контролируется ежедневным приёмом препаратов. Хронический лимфоцитарный лейкоз и множественную миелому обычно ведут как долгосрочные заболевания с целью достижения устойчивой ремиссии и хорошего качества жизни. Точный ответ для каждого конкретного пациента зависит от диагноза, подтипа, группы риска и ответа на лечение, и его лучше обсудить с лечащим врачом.

Сколько длится лечение?

Продолжительность лечения сильно варьируется. Курс химиотерапии при диффузной В-крупноклеточной лимфоме может длиться около шести месяцев. Лечение детского ОЛЛ обычно продолжается от двух до трёх лет. Лечение миеломы часто продолжается поддерживающей терапией на протяжении многих лет. Пероральные таргетные препараты при ХМЛ могут приниматься неограниченно долго. Лечащая команда объяснит ожидаемую продолжительность конкретного плана лечения.

Потребуется ли мне трансплантация стволовых клеток?

Не всем пациентам с раком крови требуется трансплантация. Она применяется в конкретных ситуациях — например, при остром лейкозе высокого риска, при рецидивирующей лимфоме, а также как часть стандартного лечения для многих достаточно крепких физически пациентов с миеломой. Входит ли трансплантация в план лечения, зависит от диагноза, ответа на начальное лечение и общего физического состояния пациента.

В чём разница между ремиссией и излечением?

Ремиссия означает отсутствие обнаруживаемых признаков рака по данным стандартных тестов, либо значительное уменьшение проявлений заболевания. Излечение означает, что рак полностью исчез и не ожидается его возврата. Чем дольше длится ремиссия, тем выше вероятность, что она означает излечение, но эти понятия не идентичны, и для некоторых заболеваний используется формулировка «длительная ремиссия», а не «излечение».

Могу ли я работать во время лечения?

Это зависит от интенсивности лечения и характера работы. Многие пациенты, получающие пероральную таргетную терапию или менее интенсивное лечение, продолжают работать в том или ином объёме, возможно, с сокращённым рабочим днём. Интенсивное стационарное лечение и трансплантация стволовых клеток обычно требуют значительного перерыва в работе. Возвращение к работе после лечения, как правило, происходит постепенно. Ситуация каждого пациента индивидуальна, и её стоит обсудить с лечащей командой и работодателем.

Могу ли я путешествовать во время лечения?

Путешествия во время активного лечения требуют консультации с врачом. Периоды сниженного иммунитета сопряжены с риском инфекций, а нахождение вдали от лечащей команды вызывает опасения. Между циклами лечения, при хороших показателях крови и согласии врачей, ограниченные поездки возможны. После завершения лечения и восстановления показателей крови путешествия становятся более простыми, при этом важно уделить внимание вакцинации и особым мерам предосторожности, связанным с конкретным заболеванием и лечением.

Потеряю ли я фертильность?

Некоторые виды лечения могут повлиять на фертильность, иногда необратимо. Степень риска зависит от конкретных препаратов, доз, применения облучения и возраста пациента. Существуют методы сохранения фертильности, и их лучше обсудить до начала лечения, если позволяет время.

Как быть с питанием и добавками?

Сбалансированное питание с достаточным количеством белка и калорий поддерживает восстановление организма. В периоды сниженного иммунитета важна безопасность пищи — тщательно приготовленные блюда, вымытые фрукты, отказ от непастеризованных продуктов. Травяные добавки и высокие дозы витаминов могут взаимодействовать с противораковым лечением, и их применение следует обсудить с лечащей командой до начала приёма.

Как команда врачей узнает, работает ли лечение?

С помощью регулярных анализов крови, исследований костного мозга, визуализирующих исследований, таких как ПЭТ-КТ, и специфических для заболевания маркеров (например, парапротеина при миеломе). Оценка ответа проводится в запланированные моменты во время лечения и после его завершения. Команда врачей сообщит эти результаты и объяснит, что они означают для дальнейших шагов.

Что произойдёт, если рак вернётся?

Рецидив — один из самых тяжёлых исходов, с которым приходится столкнуться, но это не означает исчерпания всех вариантов лечения. Существует множество методов терапии второй и последующих линий, включая различные комбинации химиотерапии, более новые таргетные препараты, антительную и биспецифическую терапию, CAR T-клеточную терапию у подходящих пациентов и клинические исследования. План лечения после рецидива составляется совместно с лечащей командой на основе того, что применялось ранее, как вело себя заболевание и каково текущее физическое состояние пациента.

Заключение

Лечение рака крови сегодня стало более разнообразным, более прицельным и более эффективным, чем даже десять лет назад. Лечение редко представляет собой единственную терапию; это план, построенный из химиотерапии, таргетных препаратов, иммунотерапии, лучевой терапии, трансплантации и поддерживающей терапии, выстроенных в определённой последовательности и сочетании в зависимости от конкретного диагноза. Путь от постановки диагноза через лечение и последующее наблюдение растягивается на месяцы или годы и требует многого от пациентов и их семей.

Понимание общей картины лечения — видов терапии, ритма циклов, характера побочных эффектов и того, как выглядят оценка ответа и последующее наблюдение, — может сделать этот путь менее пугающим. Конкретные решения о том, какое лечение выбрать, в каком порядке и с какой интенсивностью, принимаются совместно с лечащей командой гематологов и онкологов, которые могут применить общую картину к конкретной ситуации диагноза и жизни пациента.