Лимфома

Введение

Диагноз «лимфома» — или даже подозрение на неё в процессе обследования — сразу поднимает множество вопросов. Какой это тип лимфомы? Насколько это серьёзно? Как будет выглядеть лечение и сколько оно займёт? Вернётся ли жизнь в нормальное русло после этого?

Это руководство написано для взрослых, которым диагностировали лимфому, кого обследуют на её наличие, или для тех, кто поддерживает члена семьи в этой ситуации. В нём объясняется, что такое лимфома, каковы её основные типы, как врачи определяют стадию заболевания и лечат его, а также чего ожидать во время и после лечения. Отдельный раздел посвящён лимфоме у детей, поскольку детское лечение проводится по другим протоколам.

Лимфома — одно из наиболее изученных онкологических заболеваний, и многие её формы хорошо поддаются современному лечению. Медицинский ландшафт значительно изменился за последние два десятилетия благодаря появлению иммунотерапии, таргетных препаратов и клеточной терапии. Цель этой статьи — дать вам чёткое представление о текущем положении дел, чтобы разговоры с вашим гематологом или онкологом стали менее пугающими.

Что такое лимфома?

Лимфома — это онкологическое заболевание, которое начинается в лимфоцитах — типе белых кровяных клеток, являющихся частью иммунной системы организма. Лимфоциты циркулируют по лимфатической системе — сети сосудов, лимфатических узлов и органов (включая селезёнку, тимус, миндалины и часть костного мозга), которая помогает организму распознавать инфекции и бороться с ними.

Когда в лимфоците происходят генетические изменения, вызывающие его неконтролируемый рост и деление, он может накапливаться в лимфатических узлах и других тканях, образуя опухоль. Поскольку лимфоциты перемещаются по всему организму, лимфома может появиться во многих местах — иногда в одной группе лимфатических узлов, иногда сразу в нескольких группах, а иногда и вовсе вне лимфатической системы (например, в желудке, коже или головном мозге).

Лимфома отличается от лейкоза, хотя оба заболевания относятся к раку крови. Лейкоз обычно начинается в костном мозге и распространяется через кровь; лимфома обычно начинается в лимфатических узлах или другой лимфатической ткани. Эти два заболевания могут пересекаться, а некоторые состояния (например, хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов) сейчас рассматриваются как одно и то же заболевание, проявляющееся по-разному.

Лимфома не заразна. Вы не можете заразиться ею от другого человека или передать её членам семьи. Она также не вызвана чем-либо из того, что вы делали или не делали в повседневной жизни.

Типы лимфомы

Лимфома делится на две широкие категории, которые по-разному выглядят под микроскопом и лечатся по-разному:

• Лимфома Ходжкина (ЛХ)
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)

Внутри каждой категории существует множество подтипов. Подтип важен, потому что он определяет, как обычно ведёт себя лимфома и какие методы лечения наиболее эффективны.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина определяется по наличию особой аномальной клетки, называемой клеткой Рид-Штернберга, выявляемой при биопсии. Часто она начинается в лимфатических узлах верхней части тела — на шее, в грудной клетке или под мышками — и имеет тенденцию распространяться предсказуемо, поэтапно, через соседние группы лимфатических узлов. Основные подтипы: классическая лимфома Ходжкина (имеющая несколько вариантов) и нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием. Лимфома Ходжкина относится к наиболее хорошо поддающимся лечению видам рака, и излечение — реалистичная цель для многих пациентов, особенно при выявлении на ранних стадиях.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома — гораздо более крупная и разнообразная группа: классификация Всемирной организации здравоохранения перечисляет десятки отдельных подтипов. Их обычно группируют сначала по клетке происхождения (В-клетки или Т-клетки), а затем по скорости роста.

Агрессивные (быстрорастущие) В-клеточные лимфомы включают:

• Диффузную В-крупноклеточную лимфому (ДВККЛ) — наиболее распространённый тип неходжкинской лимфомы. Растёт быстро, но хорошо реагирует на комбинированную химиоиммунотерапию.
• Лимфому Беркитта — очень быстро растущую, но часто излечимую при интенсивной химиотерапии.
• Лимфому из клеток мантийной зоны — как правило, ведёт себя более агрессивно и часто требует интенсивного начального лечения.
• Первичную медиастинальную В-клеточную лимфому — проявляется как образование в грудной клетке, чаще встречается у молодых взрослых.

Индолентные (медленнорастущие) В-клеточные лимфомы включают:

• Фолликулярную лимфому — наиболее распространённый медленнорастущий тип.
• Лимфому маргинальной зоны — включая MALT-лимфому, которая может быть связана с хроническим воспалением или инфекцией в определённых органах.
• Лимфому из малых лимфоцитов (ЛМЛ) / хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — два проявления одного и того же заболевания.
• Макроглобулинемию Вальденстрёма (лимфоплазмоцитарную лимфому).

Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы в целом встречаются реже и включают периферическую Т-клеточную лимфому, анапластическую крупноклеточную лимфому, ангиоиммунобластную Т-клеточную лимфому, кожные Т-клеточные лимфомы (такие как грибовидный микоз) и другие. Т-клеточные лимфомы часто требуют иных схем лечения, чем В-клеточные лимфомы.

Индолентные лимфомы растут медленно и могут не требовать немедленного лечения, хотя их бывает трудно полностью устранить. Агрессивные лимфомы растут быстро и требуют незамедлительного лечения, но, как ни парадоксально, часто очень хорошо на него реагируют и могут быть излечены.

Причины и факторы риска

У большинства людей с лимфомой невозможно установить какую-либо единственную причину. Лимфома развивается из-за генетических изменений внутри лимфоцитов, которые накапливаются со временем. Несколько факторов связаны с более высоким риском, но у большинства людей с этими факторами лимфома никогда не развивается, а у многих пациентов с лимфомой ни один из этих факторов не присутствует.

Известные связи включают:

• Возраст. Большинство неходжкинских лимфом становятся более распространёнными с возрастом. Лимфома Ходжкина имеет другую картину, с пиками в молодом взрослом возрасте и снова позже в жизни.
• Ослабленный иммунитет. Люди, живущие с ВИЧ, реципиенты трансплантатов органов, принимающие иммуносупрессивные препараты, и лица с наследственными иммунодефицитами имеют более высокий риск.
• Аутоиммунные заболевания. Такие состояния, как ревматоидный артрит, синдром Шёгрена, волчанка и целиакия, связаны с повышенным риском для определённых подтипов лимфомы.
• Инфекции. Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ), Т-лимфотропный вирус человека (HTLV-1), гепатит C, ВИЧ и Helicobacter pylori (связанная с MALT-лимфомой желудка) ассоциированы с конкретными типами лимфомы.
• Семейный анамнез. Наличие лимфомы у родственника первой степени немного повышает риск, хотя большинство лимфом не наследуются.
• Предыдущее лечение рака. У некоторых пациентов, получавших химиотерапию или лучевую терапию по поводу более раннего онкологического заболевания, повышен долгосрочный риск развития лимфомы.
• Химическое и профессиональное воздействие. Длительное воздействие определённых пестицидов, растворителей и промышленных химикатов изучалось как возможный фактор риска.

Факторы образа жизни играют меньшую роль в развитии лимфомы, чем при многих других видах рака. Курение и алкоголь не имеют сильной связи с большинством лимфом, хотя общее состояние здоровья остаётся важным во время лечения.

Признаки и симптомы

Если вам уже поставили диагноз, вы могли заметить некоторые из симптомов ниже ещё до обследования; если вы находитесь в процессе диагностики, этот раздел поможет вам понять, почему определённые признаки были расценены как тревожные.

Наиболее распространённый признак лимфомы — один или несколько безболезненных увеличенных лимфатических узлов, обычно на шее, под мышками или в паху. В отличие от увеличения узлов при инфекции, узлы при лимфоме, как правило, плотные, безболезненные и сохраняются на протяжении недель.

Другие признаки могут включать:

• Необъяснимая лихорадка, особенно повторяющиеся эпизоды без явной инфекции
• Обильное ночное потоотделение, требующее смены постельного белья
• Непреднамеренная потеря веса (более 10% массы тела за шесть месяцев)
• Постоянная усталость, не объяснимая сном или активностью
• Кожный зуд без сыпи
• Кашель, одышка или дискомфорт в груди, если увеличены узлы в грудной клетке
• Вздутие живота, раннее насыщение при еде или боль, если поражены брюшные узлы или селезёнка
• Кожные узелки или сыпь при кожных лимфомах

Сочетание лихорадки, ночной потливости и потери веса известно как «B-симптомы» и фиксируется как часть определения стадии, поскольку их наличие влияет на прогноз и план лечения.

Диагностика и определение стадии

Подтверждение диагноза лимфомы и определение её точного подтипа требует нескольких этапов. Врачи избегают начала лечения до тех пор, пока подтип не будет чётко установлен, поскольку методы лечения различаются.

Биопсия

Биопсия лимфатического узла необходима для диагностики. По возможности удаляется весь лимфатический узел целиком (эксцизионная биопсия), а не просто небольшой образец, поскольку патологам нужно изучить, как расположены клетки в узле, а не только сами клетки. В некоторых случаях используется толстоигольная биопсия, особенно когда подозрительный узел находится глубоко внутри тела.

Образец биопсии исследуется под микроскопом и тестируется с помощью нескольких специализированных методов:

• Иммуногистохимия и проточная цитометрия (иммунофенотипирование) — выявляют белковые маркеры на поверхности клеток, позволяющие классифицировать лимфому как В-клеточную, Т-клеточную, ходжкинскую или иную
• Цитогенетические и молекулярные исследования — выявляют конкретные изменения хромосом и генов, которые уточняют диагноз и могут определять выбор лечения

Исследования для определения стадии

После подтверждения лимфомы следующий шаг — выяснить, куда она распространилась. Это называется определением стадии и обычно выполняется с помощью:

• ПЭТ-КТ — наиболее информативное визуализирующее исследование для большинства лимфом, сочетающее КТ с метаболическим сканированием, которое выявляет активную ткань лимфомы
• КТ шеи, грудной клетки, брюшной полости и таза, если ПЭТ не используется
• Биопсия костного мозга, взятая из задней части таза под местной анестезией, используется в отдельных случаях для проверки вовлечённости костного мозга
• Анализы крови, включая общий анализ крови, оценку функции печени и почек, лактатдегидрогеназу (ЛДГ) и вирусологический скрининг (гепатит B и C, ВИЧ)
• Исследования функции сердца, такие как эхокардиография, поскольку некоторые препараты химиотерапии влияют на сердце
• Люмбальная пункция при отдельных агрессивных лимфомах — для проверки вовлечённости жидкости вокруг головного и спинного мозга

Наиболее часто используемая международная система для определения стадии лимфомы — классификация Лугано, которая присваивает стадию от I до IV в зависимости от того, сколько зон лимфатических узлов и какие другие органы вовлечены. Наличие B-симптомов отмечается буквой «B», их отсутствие — буквой «A». Для некоторых подтипов используются дополнительные системы оценки, такие как Международный прогностический индекс (IPI для диффузной В-крупноклеточной лимфомы) или FLIPI (для фолликулярной лимфомы), чтобы оценить риск и определить интенсивность лечения.

Подход к лечению

Лечение лимфомы зависит от подтипа, стадии, скорости роста, возраста, общего состояния здоровья и предпочтений самого пациента после обсуждения с лечащей командой. Во всём мире используются одни и те же схемы препаратов, а национальные и международные руководства (такие как NCCN и ESMO) задают общие рамки.

Большинство пациентов получают комбинацию подходов, а не единственный вид терапии. Ниже описаны основные методы лечения.

Активное наблюдение («смотри и жди»)

Для некоторых медленнорастущих лимфом — особенно фолликулярной лимфомы с малым объёмом опухоли, ранней стадии лимфомы маргинальной зоны и бессимптомного ХЛЛ/ЛМЛ — немедленное лечение не улучшает долгосрочные результаты. Исследования показали, что начало лечения только при появлении симптомов или прогрессировании заболевания так же эффективно, как более раннее лечение, при этом избавляя пациентов от побочных эффектов. Активное наблюдение включает регулярные визиты к врачу, анализы крови и периодическую визуализацию. Многие пациенты сначала находят такой подход эмоционально трудным, и требуется время и доверие, чтобы почувствовать себя комфортно с ним.

Химиотерапия

Химиотерапия — основа лечения большинства лимфом. Она использует комбинации препаратов, вводимых через вену (а иногда и перорально), для уничтожения быстро делящихся раковых клеток. Стандартные схемы известны по аббревиатурам, образованным от названий препаратов, — например, ABVD или BEACOPP для лимфомы Ходжкина и CHOP (часто в сочетании с ритуксимабом как R-CHOP) для многих В-клеточных неходжкинских лимфом. Лечение проводится циклами, каждый из которых сопровождается периодом отдыха от одной до трёх недель, чтобы дать организму восстановиться. Типичный курс включает от четырёх до восьми циклов.

Иммунотерапия

Иммунотерапия использует собственную иммунную систему организма для борьбы с клетками лимфомы. Наиболее устоявшаяся форма при лимфоме — использование моноклональных антител — искусственно созданных белков, которые прикрепляются к специфическим маркерам на клетках лимфомы. Ритуксимаб, нацеленный на белок CD20 на В-клетках, теперь сочетается с химиотерапией практически при всех В-клеточных лимфомах и значительно улучшил результаты лечения с момента своего появления. Более новые антитела (такие как обинутузумаб и биспецифические антитела, привлекающие Т-клетки против лимфомы) сейчас являются частью лечения для отдельных пациентов.

Второй класс иммунотерапии — ингибиторы контрольных точек (такие как ниволумаб и пембролизумаб) — снимает «тормоза» с иммунной системы и особенно эффективен при классической лимфоме Ходжкина, вернувшейся после стандартного лечения.

Таргетная терапия

Таргетные препараты разработаны для воздействия на конкретные молекулы внутри клеток лимфомы. Примеры включают ингибиторы BTK (ибрутиниб, акалабрутиниб, занубрутиниб), используемые при лимфоме из клеток мантийной зоны, ХЛЛ/ЛМЛ и болезни Вальденстрёма, а также ингибиторы BCL-2 (венетоклакс), используемые при отдельных В-клеточных лимфомах. Конъюгаты антитело-препарат, такие как брентуксимаб ведотин, доставляют химиотерапию непосредственно к клеткам, несущим определённый маркер, и используются при лимфоме Ходжкина и некоторых Т-клеточных лимфомах. Таргетная терапия часто переносится лучше, чем традиционная химиотерапия, но имеет собственные побочные эффекты и требует тщательного наблюдения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия использует сфокусированные пучки высокой энергии для уничтожения клеток лимфомы в определённой области. Она играет меньшую роль, чем раньше, в лечении лимфомы, но остаётся ценной при ранней стадии лимфомы Ходжкина (часто в сочетании с более коротким курсом химиотерапии), локализованных агрессивных лимфомах, некоторых кожных лимфомах, а также для контроля симптомов, когда определённый очаг заболевания вызывает боль или давление. Современные методы облучения используют меньшие поля и более низкие дозы, чем раньше, что снизило долгосрочные побочные эффекты.

Трансплантация стволовых клеток (пересадка костного мозга)

Трансплантация стволовых клеток позволяет врачам вводить очень высокие дозы химиотерапии — достаточно высокие, чтобы уничтожить лимфому, но также достаточно высокие, чтобы разрушить костный мозг, — а затем «спасти» пациента с помощью здоровых стволовых клеток, которые восстанавливают кровь и иммунную систему. Она используется, когда лимфома вернулась после первоначального лечения, когда лечение не дало хорошего ответа, или в отдельных ситуациях высокого риска.

Используются два основных типа:

• Аутологичная трансплантация — собственные стволовые клетки пациента собираются перед высокодозной химиотерапией и возвращаются после неё. Это более распространённый вид трансплантации при лимфоме.
• Аллогенная трансплантация — стволовые клетки поступают от совместимого донора, часто от родного брата или сестры, или от неродственного донора, найденного через реестр. Аллогенная трансплантация несёт более высокие риски, но обеспечивает дополнительный эффект «трансплантат против лимфомы» и используется при отдельных агрессивных или рецидивирующих лимфомах.

CAR-T-клеточная терапия

Терапия химерными антигенными рецепторами (CAR) на Т-клетках — более новая форма клеточной иммунотерапии, при которой собственные Т-клетки пациента забираются, генетически модифицируются в лаборатории для распознавания клеток лимфомы, а затем вводятся обратно пациенту. Она одобрена для нескольких агрессивных В-клеточных лимфом, которые не ответили на стандартное лечение или рецидивировали, и она обеспечила стойкую ремиссию у пациентов, у которых раньше было мало вариантов. CAR-T-клеточная терапия предлагается в специализированных центрах и включает интенсивный период лечения и наблюдения.

Лечение по типу лимфомы: краткий обзор

Решения о лечении принимаются индивидуально, но полезно понимать некоторые общие закономерности.

• Лимфома Ходжкина: большинство пациентов получают комбинированную химиотерапию (например, ABVD), иногда в сочетании с лучевой терапией на ранней стадии заболевания. Ответ отслеживается с помощью промежуточных ПЭТ-КТ сканирований, и схема может быть скорректирована в зависимости от ответа. Брентуксимаб ведотин и ингибиторы контрольных точек являются вариантами при рецидивирующем заболевании, часто с последующей аутологичной трансплантацией.
• Диффузная В-крупноклеточная лимфома: лечение первой линии обычно — R-CHOP или похожая схема, назначаемая на шесть циклов. Большинство пациентов достигают ремиссии при лечении первой линии; для тех, у кого случается рецидив, варианты включают интенсифицированную химиотерапию с последующей аутологичной трансплантацией или CAR-T-клеточную терапию.
• Фолликулярная лимфома: бессимптомных пациентов с малым объёмом заболевания можно наблюдать. Когда требуется лечение, варианты включают монотерапию ритуксимабом, ритуксимаб в сочетании с химиотерапией или таргетную терапию. На протяжении многих лет может использоваться несколько линий лечения.
• Лимфома из клеток мантийной зоны: интенсивная химиоиммунотерапия распространена у более молодых, физически крепких пациентов, часто с последующей аутологичной трансплантацией. Ингибиторы BTK играют центральную роль в лечении рецидивирующего заболевания.
• Лимфома Беркитта: лечится интенсивными краткосрочными схемами химиотерапии, включающими лечение для защиты головного и спинного мозга.
• ХЛЛ/ЛМЛ: часто наблюдается при отсутствии симптомов. Когда требуется лечение, ингибиторы BTK и схемы на основе венетоклакса в значительной степени заменили традиционную химиотерапию для большинства пациентов.
• Т-клеточные лимфомы: лечение значительно варьируется в зависимости от подтипа; часто рассматривается участие в клинических испытаниях, поскольку результаты стандартной химиотерапии менее предсказуемы, чем для В-клеточных лимфом.

Подготовка к лечению

Время между диагностикой и первым циклом лечения обычно используется для подготовки. Это, как правило, включает:

• Базовые анализы показателей крови, функции почек и печени, а также функции сердца
• Скрининг на вирусные инфекции (гепатит B и C, ВИЧ), поскольку некоторые виды лечения могут реактивировать «спящие» вирусы
• Осмотр стоматолога для устранения инфекций, которые могут вызвать проблемы во время химиотерапии
• Вакцинация, которую можно провести до начала лечения (живых вакцин обычно избегают)
• Консультация по сохранению фертильности — банк спермы, заморозка яйцеклеток или эмбрионов, или сохранение ткани яичника, в зависимости от возраста, пола и планируемого лечения. Это особенно важно для более молодых пациентов и тех, кто получает схемы с более высоким риском постоянного бесплодия.
• Установка центрального венозного катетера или порта для повторных инфузий у многих пациентов
• Оценка питания и психологического состояния

Это также время, чтобы задать команде практические вопросы: как часто нужно будет приходить, каких побочных эффектов ожидать, когда звонить срочно, с кем связаться между визитами и какая поддержка доступна для членов семьи.

Побочные эффекты и способы их устранения

Побочные эффекты зависят от конкретных используемых препаратов. Некоторые общие для многих схем; другие специфичны для конкретных препаратов.

Распространённые кратковременные побочные эффекты включают:

• Усталость — часто наиболее стойкий симптом во время лечения
• Тошнота и рвота, которые современные противорвотные препараты во многом способны предотвратить
• Выпадение волос, в зависимости от схемы лечения
• Низкие показатели крови: низкое количество лейкоцитов повышает риск инфекции, низкое количество эритроцитов вызывает усталость и одышку, низкое количество тромбоцитов повышает риск синяков и кровотечений
• Язвы во рту и изменения вкуса
• Запор или диарея
• Изменения кожи
• Онемение или покалывание в руках и ногах (периферическая нейропатия) при некоторых препаратах

Эффекты, специфичные для конкретных препаратов, могут включать изменения функции сердца (некоторые антрациклины), эффекты со стороны лёгких (блеомицин), эффекты со стороны почек, аллергические реакции во время инфузии (некоторые моноклональные антитела) или иммунно-опосредованные побочные эффекты (ингибиторы контрольных точек). CAR-T-клеточная терапия несёт уникальные риски, включая синдром высвобождения цитокинов и неврологические эффекты, поэтому она проводится при интенсивном наблюдении.

Долгосрочные эффекты, за которыми нужно следить, включают:

• Вторичные онкологические заболевания, включая небольшой долгосрочный риск после некоторых видов лечения лимфомы
• Эффекты со стороны сердца и лёгких от ранее проведённой терапии
• Дисфункция щитовидной железы после облучения шеи
• Снижение фертильности
• Ранняя менопауза у женщин
• Истончение костей

Современные схемы лечения разработаны так, чтобы снизить эти долгосрочные риски, сохраняя при этом эффективность. Клиники наблюдения выживших после рака во многих онкологических центрах обеспечивают структурированное наблюдение для раннего выявления отдалённых эффектов.

Ответ на лечение и наблюдение

Во время лечения ваша команда будет оценивать, как лимфома реагирует на терапию. Для многих лимфом промежуточное ПЭТ-КТ сканирование в середине курса химиотерапии даёт важную информацию о том, как заболевание реагирует на лечение и следует ли продолжать, усиливать или ослаблять схему.

По окончании лечения ответ классифицируется с использованием стандартизированных критериев (критерии ответа Лугано):

• Полный ответ — при визуализации и других исследованиях лимфома не обнаруживается
• Частичный ответ — значительное уменьшение опухоли, но часть заболевания сохраняется
• Стабильное заболевание — незначительные изменения
• Прогрессирующее заболевание — лимфома выросла, несмотря на лечение

После окончания лечения наблюдение обычно включает визиты к врачу каждые несколько месяцев в первые два года, затем реже. Визуализация используется, когда симптомы или результаты осмотра указывают на такую необходимость, а не по фиксированному графику для всех пациентов. Большинство рецидивов лимфомы происходят в первые два-три года после лечения, хотя некоторые индолентные лимфомы могут рецидивировать позже.

Сочетание с другими видами лечения и клинические испытания

Лечение лимфомы часто сочетает несколько методов — химиотерапию с иммунотерапией, химиоиммунотерапию с последующей лучевой терапией на конкретный очаг, или химиотерапию с последующей трансплантацией. Последовательность планируется лечащей командой на основе подтипа и стадии.

Клинические испытания привели к главным достижениям в лечении лимфомы за последние десятилетия. Многим пациентам предлагается возможность участвовать в испытаниях, которые тестируют новые препараты, новые комбинации или новые способы применения существующего лечения. Участие в испытании не означает получение экспериментального лечения вместо стандартного — большинство испытаний сравнивают текущий стандарт с возможным улучшением, и обе группы получают тщательное наблюдение. Обсуждение доступности испытаний с вашим гематологом целесообразно на любом этапе лечения.

Жизнь во время и после лечения

Лечение лимфомы требует много сил, но многие пациенты продолжают работать, учиться и заботиться о своих семьях в течение этого времени, особенно между циклами. Первые несколько дней после каждого цикла часто оказываются наиболее тяжёлыми; энергия и аппетит обычно улучшаются к началу следующего цикла.

Практические советы, которые многие пациенты находят полезными:

• Меры предосторожности против инфекций: мытьё рук, избегание скоплений людей в период самых низких показателей крови (обычно примерно через 7–14 дней после каждого цикла) и незамедлительное обращение к команде при температуре выше 38°C
• Правильное питание: небольшие частые приёмы пищи, соблюдение пищевой безопасности (избегание недоваренного мяса, непастеризованных молочных продуктов, сырых морепродуктов), поддержание достаточного уровня жидкости
• Физическая активность: мягкая ежедневная активность, например, ходьба, увеличиваемая по мере переносимости, помогает снизить усталость и поддержать силы
• Психическое здоровье: тревога и подавленное настроение — обычное явление; открытое обсуждение эмоциональных симптомов с лечащей командой так же важно, как и сообщение о физических симптомах. Консультирование, группы поддержки пациентов и короткие курсы медикаментов могут помочь.
• Сон и отдых: приоритет сна помогает организму восстанавливаться между циклами
• Разговоры с семьёй и на работе: многим людям полезно заранее организовать поддержку на дни после каждого цикла и быть честными с работодателями относительно вероятных отсутствий

После окончания лечения переход к наблюдению может оказаться неожиданно эмоционально трудным. Многие пациенты описывают смесь облегчения и тревоги, когда регулярное успокоение от визитов, связанных с лечением, сменяется более длинными промежутками между приёмами. Это нормальный опыт, и его стоит обсудить с лечащей командой.

Лимфома у детей

Лимфома — один из наиболее распространённых видов рака у детей и подростков, но детская лимфома важным образом отличается от взрослой, и её лечат детские онкологические команды по специфическим детским протоколам.

Основные детские лимфомы:

• Лимфома Ходжкина — чаще встречается у детей старшего возраста и подростков
• Лимфома Беркитта — агрессивная, но хорошо поддающаяся лечению В-клеточная лимфома
• Лимфобластная лимфома — тесно связана с острым лимфобластным лейкозом и лечится по похожим схемам
• Диффузная В-крупноклеточная лимфома
• Анапластическая крупноклеточная лимфома — Т-клеточная лимфома, чаще встречающаяся у детей, чем у взрослых

Детские лимфомы, как правило, растут быстро, но также очень хорошо реагируют на лечение, а показатели излечения высоки. Детские протоколы химиотерапии часто более интенсивны, чем одноимённые взрослые схемы, но разработаны так, чтобы минимизировать долгосрочное влияние на рост, развитие, фертильность и функцию органов.

Уход за ребёнком с лимфомой обычно включает:

• Команду детской гематологии-онкологии, имеющую опыт работы по протоколам детской лимфомы
• Центральный венозный катетер для повторных инфузий, часто используемый в течение всего курса лечения
• Поддержку в обучении, с преподаванием на базе больницы во время стационарного пребывания и планом постепенного возвращения в школу
• Психологическую поддержку для ребёнка и братьев/сестёр
• Клиники долгосрочного наблюдения, которые отслеживают отдалённые эффекты на сердце, лёгкие, щитовидную железу, фертильность, рост и вторичные онкологические заболевания, часто на протяжении десятилетий после лечения

Родителям часто полезно специально расспросить детскую команду о планировании долгосрочного наблюдения, вопросах фертильности (которые касаются даже очень маленьких детей) и о том, как говорить с ребёнком о его болезни в соответствии с его возрастом.

Часто задаваемые вопросы

Излечима ли лимфома?

Многие лимфомы можно вылечить, особенно лимфому Ходжкина и несколько агрессивных В-клеточных лимфом, таких как диффузная В-крупноклеточная лимфома и лимфома Беркитта. Медленнорастущие лимфомы, такие как фолликулярная лимфома, часто не излечиваются полностью, но могут контролироваться на протяжении многих лет, иногда десятилетий, с помощью лечения при необходимости и наблюдения между курсами. Излечение или долгосрочный контроль реалистичны для большинства пациентов сегодня.

Обязательно ли мне потребуется химиотерапия?

Не всегда. Некоторые индолентные лимфомы контролируются с помощью наблюдения, а некоторые виды лечения опираются в основном на иммунотерапию, таргетные препараты или лучевую терапию. Однако химиотерапия в той или иной форме по-прежнему является частью плана лечения для большинства агрессивных лимфом, обычно в сочетании с другими методами.

Сколько длится лечение?

Продолжительность лечения зависит от подтипа и схемы. Агрессивные лимфомы часто лечатся интенсивной терапией в течение трёх-шести месяцев. Индолентные лимфомы могут лечиться более короткими курсами с более длительной поддерживающей терапией, или серией курсов на протяжении нескольких лет. Трансплантация стволовых клеток добавляет несколько недель интенсивного лечения и несколько месяцев восстановления. Ваша лечащая команда предоставит конкретные сроки после составления плана.

Может ли лимфома вернуться?

Да, рецидив возможен, поэтому наблюдение так важно. Большинство рецидивов происходят в первые два-три года после лечения. Когда лимфома рецидивирует, обычно доступно дальнейшее лечение, часто включающее трансплантацию стволовых клеток или CAR-T-клеточную терапию для подходящих пациентов. Некоторые пациенты, у которых случился рецидив, всё же могут достичь долгосрочной ремиссии при лечении второй линии.

Повлияет ли лечение на мою фертильность?

Некоторые виды лечения лимфомы — особенно высокодозные схемы химиотерапии, облучение таза и трансплантация стволовых клеток — могут временно или постоянно снизить фертильность. Варианты сохранения фертильности следует обсудить до начала лечения, когда это возможно. Более молодые пациенты и более мягкие схемы лечения часто сохраняют фертильность, но это варьируется и должно обсуждаться индивидуально.

Безопасно ли вакцинироваться во время лечения лимфомы?

Инактивированные вакцины (например, от гриппа и многие вакцины от COVID-19) обычно безопасны и могут быть рекомендованы, хотя иммунный ответ может быть снижен во время лечения. Живых вакцин обычно избегают во время и в течение некоторого периода после лечения. Ваша лечащая команда даст конкретные рекомендации для вашей ситуации.

Нужно ли обследовать членов семьи?

Большинство лимфом не наследуются, и рутинное обследование членов семьи не рекомендуется. Небольшое число лимфом связано с конкретными генетическими синдромами, и в таком случае может быть привлечён врач-генетик.

Как я узнаю, что лимфома возвращается?

Возможные признаки рецидива включают новые или повторно увеличенные лимфатические узлы, возвращение B-симптомов (обильное ночное потоотделение, необъяснимую лихорадку, потерю веса) или новые стойкие симптомы в области, где ранее присутствовала лимфома. О любом из этих признаков следует незамедлительно сообщить команде гематологов, а не ждать до следующего запланированного визита.

Заключение

Лимфома — сложная группа заболеваний, но также одно из онкологических заболеваний, лечение которого улучшилось больше всего за последнее поколение. Современный подход сочетает точную диагностику с помощью передовой патологии, тщательное определение стадии с помощью ПЭТ-КТ, лечение, выбранное с учётом конкретного подтипа, и структурированное наблюдение для раннего выявления любого рецидива или долгосрочных эффектов.

Многие пациенты достигают долгосрочной ремиссии или излечения; другие живут с лимфомой как с контролируемым заболеванием на протяжении многих лет. Понимание вашего подтипа, логики, лежащей в основе плана лечения, и ритма циклов лечения, сканирований и визитов наблюдения может сделать этот путь менее дезориентирующим. Разговоры с вашим гематологом или онкологом остаются наиболее важным источником рекомендаций, специфичных для вашей ситуации — цель этой статьи — сделать эти разговоры более понятными и менее пугающими.