Множественная миелома

Введение

Диагноз «множественная миелома» сразу вызывает множество вопросов. Что происходит в костном мозге? Насколько это серьёзно? Как будет выглядеть лечение и сколько оно продлится? Если вам или близкому вам человеку недавно поставили этот диагноз, либо вы переходите к следующему этапу лечения, это руководство написано для вас.

Множественная миелома — это злокачественное заболевание определённого типа лейкоцитов. Для большинства людей она считается неизлечимой, однако подходы к лечению кардинально изменились за последние два десятилетия. Новые классы препаратов, улучшенная поддерживающая терапия и более точное применение трансплантации стволовых клеток позволяют многим пациентам жить много лет с хорошо контролируемым заболеванием. Опыт пациентов часто описывают не как «борьбу с раком» в одном сражении, а скорее как управление хроническим состоянием с периодами активного лечения, ремиссии и, иногда, рецидива.

В этой статье объясняется, что такое множественная миелома, каковы её причины, как она диагностируется и определяется стадия, какие основные методы лечения применяются сегодня, чего ожидать во время и после трансплантации стволовых клеток, как контролируются побочные эффекты и как выглядит долгосрочное наблюдение. Цель статьи — помочь вам разобраться в медицинской картине заболевания, чтобы разговоры с вашим гематологом были понятнее.

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома — это злокачественная опухоль плазматических клеток. Плазматические клетки — это разновидность лейкоцитов, которые находятся преимущественно в костном мозге — мягкой ткани внутри костей, где образуются клетки крови. В здоровом организме плазматические клетки вырабатывают антитела — белки, помогающие бороться с инфекциями.

• Они вытесняют здоровые кроветворные клетки. Это может привести к снижению уровня эритроцитов (анемии), лейкоцитов (учащение инфекций) и тромбоцитов (появление синяков или кровотечений).
• Они повреждают кость. Миеломные клетки выделяют сигналы, активирующие клетки, разрушающие кость быстрее, чем организм успевает её восстанавливать. Это может вызывать боль в костях, участки ослабления кости (литические очаги) и переломы.
• Они вырабатывают аномальный белок. Миеломные клетки производят большое количество одного вида антитела, называемого моноклональным белком или M-белком. Этот белок может повреждать почки и обнаруживается в анализах крови и мочи.
• Они ослабляют иммунную систему. Несмотря на избыток плазматических клеток, все они являются клонами одной аномальной клетки и не способны эффективно бороться с инфекцией. Выработка здоровых антител снижается.

Врачи описывают это сочетание признаков аббревиатурой CRAB: повышенный уровень Cальция (из-за разрушения кости), нарушение функции почек (Renal), Aнемия и поражение костей (Bone disease). Это классические признаки, которые вместе с результатами исследования костного мозга определяют активную множественную миелому.

Типы и связанные состояния

Множественная миелома входит в группу заболеваний плазматических клеток. Понимание того, к какой категории относится ваш диагноз, поможет разобраться в результатах анализов и плане лечения.

Моноклональная гаммапатия неопределённого значения (MGUS)

MGUS — это состояние, при котором в крови обнаруживается небольшое количество M-белка, но симптомы и поражение органов отсутствуют. MGUS не является раком. Однако это состояние-предшественник — у небольшого процента людей с MGUS со временем развивается множественная миелома. Людей с MGUS обычно наблюдают с помощью анализов крови, не проводя лечения.

Тлеющая (бессимптомная) множественная миелома

Тлеющая миелома — промежуточная стадия. В костном мозге больше плазматических клеток или M-белка, чем при MGUS, но поражения органов ещё нет. У некоторых людей с тлеющей миеломой состояние остаётся стабильным годами. У других заболевание переходит в активную форму, а определённые признаки высокого риска могут стать основанием для более тщательного наблюдения или более раннего начала лечения в отдельных случаях.

Активная (симптоматическая) множественная миелома

Это форма миеломы, вызывающая проблемы — либо признаки CRAB, либо специфические маркеры, определённые Международной рабочей группой по изучению миеломы (IMWG), указывающие на высокую вероятность скорого поражения органов. Именно активную миелому обычно имеют в виду, говоря «множественная миелома», и именно на этой стадии начинается лечение.

Солитарная плазмоцитома

Иногда аномальные плазматические клетки образуют единичную опухоль в кости или мягких тканях, не распространяясь широко по костному мозгу. Это называется солитарной плазмоцитомой. Её часто лечат лучевой терапией, а пациентов с этим диагнозом тщательно наблюдают, поскольку у некоторых из них позже развивается множественная миелома.

Миелома лёгких цепей и несекретирующая миелома

Большинство миеломных клеток вырабатывают полный M-белок. У некоторых пациентов клетки производят лишь часть антитела (лёгкие цепи), а в редких случаях — почти неопределяемое количество белка. Эти варианты отслеживают с помощью других маркеров крови и мочи, но лечат по схожим принципам.

Причины и факторы риска

Точная причина множественной миеломы неизвестна. Известно, что заболевание начинается с генетических изменений внутри одной плазматической клетки. В большинстве случаев эти изменения не наследуются — они происходят в течение жизни человека.

К факторам, связанным с повышенным риском, относятся:

• Возраст. Риск увеличивается с возрастом. Большинству пациентов диагноз ставится в 60–70 лет, хотя заболевание может развиться и у людей более молодого возраста.
• Пол. У мужчин диагноз ставится несколько чаще, чем у женщин.
• Семейный анамнез. Наличие близкого родственника с множественной миеломой или родственным заболеванием плазматических клеток немного повышает риск, но у большинства людей с миеломой нет заболевших родственников.
• MGUS. Наличие MGUS — самый сильный из известных факторов риска, хотя подавляющее большинство людей с MGUS никогда не переходят в миелому.
• Воздействие определённых химических веществ и радиации. Длительное воздействие некоторых промышленных химических веществ или высоких доз радиации в ряде исследований связывалось с повышенным риском.
• Ожирение. Более высокая масса тела ассоциируется с повышенным риском по данным популяционных исследований.

Важно понимать, что множественная миелома не заразна, не вызвана тем, что вы съели или сделали, и не является результатом стресса или образа жизни. Многие люди получают диагноз без каких-либо выявляемых факторов риска.

Признаки и симптомы

Если вам уже поставили диагноз, вы можете узнать некоторые симптомы, которые привели вас к врачу. Другие читатели, возможно, сейчас находятся в процессе обследования. Наиболее распространённые признаки активной множественной миеломы включают:

• Боль в костях, часто в спине, рёбрах, бёдрах или плечах. Боль может быть постоянной, усиливаться при движении и иногда её принимают за артрит или проблему со спиной.
• Усталость и слабость, часто из-за анемии.
• Частые или необычные инфекции, включая инфекции грудной клетки, пазух носа и мочевыводящих путей.
• Переломы, происходящие при незначительной травме или без неё.
• Проблемы с почками, иногда впервые выявляемые при плановом анализе крови, показывающем снижение функции почек.
• Повышенная жажда, частое мочеиспускание, спутанность сознания или запор, которые могут быть признаками повышенного уровня кальция в крови.
• Необъяснимая потеря веса.
• Онемение, покалывание или слабость в ногах, которые могут возникать, если миеломное образование сдавливает спинной мозг — это неотложный симптом, требующий немедленной оценки врача.

Для тех, кто уже проходит лечение, важно знать собственную картину симптомов, так как новые или ухудшающиеся симптомы могут быть ранним признаком рецидива. О боли в костях в новом месте, нарастающей усталости или повторяющихся инфекциях стоит сообщать своей команде врачей между плановыми визитами.

Диагностика

Подтверждение множественной миеломы включает сочетание анализов крови, анализов мочи, визуализирующих исследований и биопсии костного мозга. Цель — не только поставить диагноз, но и оценить объём заболевания, наличие поражения органов и его генетические особенности. Эта информация определяет план лечения.

Анализы крови

• Общий анализ крови (ОАК) для выявления анемии и других отклонений в показателях.
• Функция почек и уровень кальция.
• Электрофорез белков сыворотки (SPEP) и иммунофиксация для обнаружения и идентификации M-белка.
• Анализ свободных лёгких цепей сыворотки, особенно полезный при миеломе лёгких цепей.
• Бета-2-микроглобулин, альбумин и лактатдегидрогеназа (ЛДГ), которые помогают определить стадию заболевания.

Анализы мочи

Для измерения количества аномального белка, фильтруемого почками, может использоваться сбор мочи за 24 часа.

Биопсия костного мозга

Небольшой образец костного мозга берётся, как правило, из задней части тазовой кости, с помощью иглы под местной анестезией. Образец исследуется, чтобы определить количество присутствующих плазматических клеток и выявить генетические аномалии внутри них. Наличие определённых хромосомных изменений (таких как делеции или транслокации) помогает классифицировать заболевание как стандартного или высокого риска, что влияет на интенсивность лечения и наблюдение.

Визуализирующие исследования

Визуализация выполняется для поиска костных очагов поражения. В современной практике используются низкодозовая КТ всего тела, МРТ и ПЭТ-КТ; основные клинические рекомендации теперь отдают предпочтение этим более чувствительным методам вместо устаревшего рентгенологического исследования скелета. Визуализация повторяется с определённой периодичностью для контроля поражения костей.

Стадирование и оценка риска

Пересмотренная международная система стадирования (R-ISS) — наиболее широко используемая система для определения стадии множественной миеломы. Она объединяет показатели крови (альбумин, бета-2-микроглобулин, ЛДГ) с генетическими данными костного мозга, определяя стадию I, II или III. Стадирование даёт общее представление о вероятном течении заболевания, но само по себе не определяет выбор лечения.

Лечение и ведение заболевания

Лечение множественной миеломы строится на комбинациях препаратов, назначаемых циклами, часто с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток у достаточно здоровых пациентов, и затем длительным этапом поддерживающей терапии. Выбор лечения подбирается индивидуально с учётом возраста, физического состояния, функции почек, генетического риска и личных предпочтений. Основные клинические рекомендации Международной рабочей группы по изучению миеломы, NCCN и ESMO описывают несколько эффективных комбинаций; конкретную схему, которую порекомендует ваш гематолог, определяют эти факторы, а также доступность препаратов.

Основные классы препаратов

В современном лечении миеломы используются препараты нескольких категорий, как правило, в комбинации:

• Ингибиторы протеасом (например, бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб) нарушают процесс утилизации миеломными клетками отработанных белков, вызывая гибель клеток.
• Иммуномодулирующие препараты (IMiDs) (такие как леналидомид, помалидомид и талидомид) изменяют окружение миеломных клеток и активируют иммунную систему против них.
• Моноклональные антитела (такие как даратумумаб и изатуксимаб, воздействующие на белок CD38 на поверхности миеломных клеток; а также элотузумаб) прикрепляются к миеломным клеткам и «помечают» их для уничтожения иммунной системой.
• Стероиды (обычно дексаметазон) обладают прямым противомиеломным действием и входят в большинство схем лечения.
• Классическая химиотерапия (например, циклофосфамид или мелфалан) по-прежнему используется в некоторых комбинациях и как часть трансплантации стволовых клеток.

Новые иммунотерапевтические методы при рецидивирующем заболевании

Несколько новых подходов меняют лечение миеломы, вернувшейся после предыдущей терапии:

• CAR-T-клеточная терапия, при которой собственные иммунные клетки пациента забираются, модифицируются в лаборатории для распознавания миеломных клеток и вводятся обратно. В настоящее время используется в основном при рецидивирующем или рефрактерном заболевании.
• Биспецифические антитела, которые действуют как «мост», соединяющий иммунную клетку с миеломной клеткой, чтобы иммунная система могла её уничтожить. Несколько таких препаратов одобрены для более поздних линий терапии.
• Конъюгаты антитело-препарат, сочетающие антитело с химиотерапевтическим «грузом», доставляемым непосредственно к миеломным клеткам.

Эти методы лечения перевели ряд ранее неизлечимых ситуаций в категорию значимого ответа на лечение. Показания, порядок применения и доступность различаются, а подходящий момент для их использования определяется клиническим решением врача.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в определённых ситуациях, а не как основной метод лечения миеломы. Она может облегчить сильную локализованную боль в костях, лечить солитарные плазмоцитомы или использоваться экстренно при сдавлении спинного мозга миеломным образованием.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия не менее важна, чем противомиеломные препараты, и проводится параллельно с ними на протяжении всего лечения:

• Препараты, укрепляющие кости (бисфосфонаты, такие как золедроновая кислота, или деносумаб) снижают риск переломов и боли в костях.
• Профилактика инфекций, включая вакцинацию (например, от гриппа, пневмококка, COVID-19, опоясывающего лишая, где это уместно), профилактические антибиотики или противовирусные препараты на определённых этапах лечения, а иногда — внутривенный иммуноглобулин у людей с частыми инфекциями.
• Переливание крови или стимуляторы эритропоэза при тяжёлой анемии.
• Защита почек с помощью достаточного потребления жидкости, тщательного подбора доз препаратов и избегания лекарств, нагружающих почки.
• Обезболивание с использованием поэтапного подхода, который может включать физиотерапию, препараты от нейропатической боли и такие процедуры, как вертебропластика или кифопластика при переломах позвонков.
• Профилактика тромбов, так как некоторые препараты для лечения миеломы повышают риск тромбообразования, и в таких случаях могут назначаться антикоагулянты.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток

Для достаточно здоровых пациентов аутологичная трансплантация стволовых клеток является стандартной частью терапии первой линии. «Аутологичная» означает использование собственных стволовых клеток пациента. Цель — провести химиотерапию в высокой дозе, которая в иных условиях была бы слишком разрушительной для костного мозга, а затем восстановить костный мозг, вернув ранее собранные и сохранённые стволовые клетки.

Кому показана трансплантация

Показания определяются общим физическим состоянием, а не строгим возрастным ограничением. Учитываются функция сердца, лёгких и почек, другие заболевания и ответ на начальную лекарственную терапию. Многие пациенты в возрасте от 65 до 79 лет успешно проходят трансплантацию. Пациенты, которым трансплантация не подходит, продолжают лекарственную терапию без неё — современные комбинированные схемы дают хорошие результаты и в этой группе.

Как проходит процесс

1. Индукционная терапия. Несколько месяцев комбинированной лекарственной терапии для уменьшения объёма миеломы перед трансплантацией.
2. Мобилизация и сбор стволовых клеток. Используются препараты, выводящие стволовые клетки из костного мозга в кровоток, откуда они собираются с помощью процедуры, похожей на донацию крови (аферез), за одну или несколько сессий.
3. Кондиционирующая химиотерапия. Вводится высокая доза мелфалана для уничтожения оставшихся миеломных клеток в костном мозге.
4. Инфузия стволовых клеток. Сохранённые стволовые клетки вводятся обратно через капельницу. Они возвращаются в костный мозг и начинают производить новые клетки крови в течение следующих двух-трёх недель.
5. Приживление и восстановление. Показатели крови остаются очень низкими на протяжении примерно двух-трёх недель. Обычно это время проводят в стационаре или в условиях тщательного амбулаторного наблюдения, уделяя внимание риску инфекций, питанию и, при необходимости, переливаниям крови.

Восстановление нормального уровня энергии обычно занимает несколько месяцев. Трансплантация стволовых клеток не является излечением, но она обычно даёт более глубокую и длительную ремиссию, чем только лекарственная терапия. После трансплантации большинство пациентов продолжают поддерживающую терапию — как правило, пероральный препарат менее интенсивного действия, принимаемый длительно — для подавления заболевания.

Аллогенная трансплантация

Аллогенная трансплантация использует стволовые клетки донора. Она сопряжена с более высокими рисками и применяется при миеломе избирательно, в основном у более молодых пациентов с агрессивным или рецидивирующим заболеванием, и в тщательно отобранных случаях.

Как проходит лечение изо дня в день

Лекарственное лечение миеломы проводится циклами, обычно продолжительностью три-четыре недели. В рамках каждого цикла некоторые препараты вводятся в виде инфузий или инъекций, другие принимаются в виде таблеток дома. Цикл включает дни лечения и дни отдыха. Многие пациенты продолжают работать неполный день или вести повседневную жизнь, подстраивая её под график лечения, особенно когда побочные эффекты становятся привычными и хорошо контролируются.

Типичные аспекты жизни во время активного лечения включают регулярные визиты в клинику, анализы крови перед каждым циклом, периодическую визуализацию и постоянный приём поддерживающих препаратов. Во время трансплантации стволовых клеток жизнь на несколько недель сужается, сосредотачиваясь на безопасности, профилактике инфекций и восстановлении. После этого привычный ритм жизни постепенно возвращается.

Побочные эффекты и их коррекция

Побочные эффекты зависят от того, какие препараты используются, как долго продолжается лечение, и индивидуальных особенностей пациента. Большинство из них поддаются коррекции с помощью изменения дозы и поддерживающих препаратов. К распространённым относятся:

• Усталость. Часто наиболее стойкий симптом. Помогают дозирование нагрузок, лёгкие физические упражнения и коррекция анемии.
• Периферическая нейропатия. Покалывание, онемение или жжение в руках и ногах, особенно от бортезомиба и талидомида. Своевременное сообщение об этом позволяет скорректировать дозу или схему до того, как симптом станет тяжёлым.
• Повышенный риск инфекций. Особенно во время циклов с использованием стероидов, после трансплантации и при применении новых видов иммунотерапии.
• Тромбы. Особенно при сочетании IMiDs со стероидами. Часто применяются профилактические антикоагулянты.
• Побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта. Тошнота, запор или диарея, в зависимости от схемы лечения.
• Изменения настроения и сна из-за стероидов.
• Кожные реакции и дискомфорт в месте инъекции.
• Изменения показателей крови, требующие в некоторых случаях переливаний или инъекций факторов роста.
• Инфузионные реакции при применении моноклональных антител, обычно во время первой дозы, контролируются с помощью премедикации.

Некоторые побочные эффекты, специфичные для новых видов иммунотерапии, включая синдром высвобождения цитокинов и неврологические эффекты при CAR-T-клеточной терапии и применении биспецифических антител, хорошо изучены и контролируются командами, имеющими опыт работы с этими методами лечения. Они требуют наблюдения в специализированных условиях в течение определённого периода после введения терапии.

Наблюдение и ответ на лечение

Врачи используют категории ответа на лечение, определённые Международной рабочей группой по изучению миеломы: от строгого полного ответа (отсутствие обнаруживаемого заболевания по доступным тестам) до очень хорошего частичного ответа, частичного ответа и стабильного заболевания. Более новый показатель — минимальная остаточная болезнь (МОБ) — использует высокочувствительные исследования костного мозга для выявления очень небольшого числа миеломных клеток, остающихся после лечения. Более глубокий ответ, включая отрицательный результат по МОБ, связан с более длительной ремиссией, хотя роль МОБ в принятии решений о лечении всё ещё уточняется.

Типичное наблюдение во время поддерживающей терапии включает анализы крови каждые один-три месяца, при необходимости — периодическую биопсию костного мозга и визуализацию, если симптомы или показатели указывают на изменения.

Жизнь с множественной миеломой

Множественную миелому обычно рассматривают как хроническое состояние, а не единичное событие. Пациенты часто проходят через фазы интенсивного лечения, восстановления, ремиссии и, иногда, рецидива, при этом лечение меняется на каждом этапе. Адаптация к этому ритму — одна из практических задач жизни с этим заболеванием.

Физическая активность

Сохранение активности в пределах, допустимых состоянием костей и уровнем энергии, помогает справляться с усталостью, улучшает настроение и общую физическую форму. Обычно рекомендуются ходьба, лёгкие силовые упражнения и физиотерапия под наблюдением специалиста. Высокоинтенсивные нагрузки и движения с сильной нагрузкой на позвоночник обычно избегают при значительном поражении костей — ваша команда врачей подскажет, что безопасно.

Питание и потребление жидкости

Сбалансированное питание, поддерживающее мышцы и кости, достаточное потребление жидкости для защиты почек, а также внимание к уровню витамина D и кальция — распространённые направления заботы о себе. В периоды сниженного иммунитета, например после трансплантации, могут применяться определённые диетические ограничения, включая меры предосторожности в отношении безопасности пищи.

Настороженность в отношении инфекций

Поскольку иммунная система страдает как от самой миеломы, так и от её лечения, профилактика инфекций остаётся постоянной темой — гигиена рук, избегание контакта с больными людьми в периоды повышенного риска, поддержание актуальности прививок и своевременное сообщение о лихорадке или новых симптомах. Ваша команда врачей даст чёткий план, когда обращаться за помощью.

Эмоциональная и психологическая поддержка

Жизнь с хроническим онкологическим заболеванием требует много сил. Тревога перед сканированиями и результатами анализов крови (иногда называемая «сканотревогой»), беспокойство о рецидиве, изменения образа тела и напряжение в семейных отношениях — всё это распространённые явления. Консультирование, группы поддержки от таких же пациентов и услуги психоонкологии — часть комплексной помощи. Поддержка полезна также членам семьи и лицам, осуществляющим уход.

Сексуальное здоровье и фертильность

Некоторые методы лечения миеломы влияют на фертильность. Людям репродуктивного возраста, как правило, при наличии времени предлагают обсудить сохранение фертильности до начала лечения, которое может на неё повлиять. Вопросы сексуального здоровья, включая влияние усталости, нейропатии, гормональных изменений и эмоционального состояния, можно открыто обсуждать с лечащей командой.

Работа и повседневные роли

Многие люди продолжают в той или иной форме работать во время лечения, особенно на этапе поддерживающей терапии. Гибкость графика, управление усталостью и меры предосторожности против инфекций обычно влияют на организацию работы больше, чем сам диагноз.

Возможные осложнения

Даже при лечении множественная миелома может вызывать осложнения, требующие активного вмешательства:

• Переломы костей и сдавление спинного мозга. Внезапная сильная боль в спине, новая слабость в ногах или проблемы с контролем мочевого пузыря или кишечника требуют срочной оценки врача.
• Повреждение почек. Может развиваться постепенно или внезапно. Регулярный контроль и избегание некоторых лекарств помогают снизить риск.
• Повышенный уровень кальция в крови. Может вызывать спутанность сознания, сильную жажду, запор или проблемы с почками и требует немедленного лечения.
• Тяжёлые инфекции. Лихорадка, озноб или одышка во время лечения — повод немедленно связаться с командой врачей.
• Повышенная вязкость крови (гипервискозность). У меньшинства пациентов очень высокий уровень M-белка делает кровь гуще обычного и может вызывать головные боли, нечёткость зрения или кровотечения из носа или дёсен. Это требует специального лечения.
• Вторичные онкологические заболевания. Длительное лечение немного повышает риск некоторых вторичных онкологических заболеваний, что является одной из причин постоянного наблюдения.

Когда необходима неотложная помощь

Во время активного лечения или наблюдения обращайтесь к своей команде врачей или срочно за медицинской помощью при:

• Лихорадке (обычно определяемой как 38 °C / 100,4 °F и выше) или ознобе с дрожью
• Новой, сильной или быстро нарастающей боли в костях
• Новой слабости, онемении или потере контроля над мочевым пузырём или кишечником
• Сильной головной боли, спутанности сознания или внезапных изменениях зрения
• Одышке, боли в груди или новом отёке ноги
• Сильном кровотечении или обширных новых синяках
• Значительном уменьшении мочеиспускания или внезапном отёке

Как правило, ваша команда врачей предоставит письменный план и контактные номера, соответствующие этапу вашего лечения.

Множественная миелома у молодых людей и детей

Множественная миелома — заболевание, преимущественно поражающее пожилых людей; средний возраст на момент постановки диагноза — середина 60-х годов жизни. Заболевание редко встречается у людей младше 40 лет и крайне редко у детей. Если оно всё же возникает у более молодых взрослых, принципы лечения аналогичны, но могут рассматриваться более агрессивные стратегии (включая трансплантацию) и более длительные периоды поддерживающей терапии — с учётом длительной перспективы. Особенно важным становится консультирование по вопросам фертильности.

Для педиатрических и подростковых пациентов заболевания плазматических клеток встречаются достаточно редко, поэтому помощь обычно оказывается в специализированных детских гематолого-онкологических центрах, имеющих опыт работы с редкими онкологическими заболеваниями.

Долгосрочный прогноз

Прогноз при множественной миеломе существенно улучшился за последние два десятилетия. Многие пациенты теперь живут годами с контролируемым заболеванием, а значительная часть — десять лет и более, особенно при заболевании стандартного риска и хорошем ответе на терапию первой линии. Результаты сильно варьируются в зависимости от возраста, генетических факторов риска, функции почек на момент диагностики, ответа на терапию и доступности новых методов лечения.

Вместо одной цифры выживаемости более полезно мыслить в терминах линий терапии: первый план лечения, часто включающий трансплантацию, приносит первую ремиссию; когда заболевание рецидивирует, начинает действовать план второй линии, и так далее. С появлением каждого нового класса препаратов в клинической практике число доступных эффективных линий терапии росло. Разговор с вашим гематологом о вашем собственном ожидаемом течении заболевания будет точнее любой общей цифры, поскольку он учитывает конкретные особенности вашего заболевания.

Профилактика прогрессирования и осложнений

Саму множественную миелому предотвратить нельзя. Но можно повлиять на то, насколько хорошо контролируются заболевание и его лечение:

• Соблюдение графика лечения и наблюдения, включая поддерживающую терапию
• Соблюдение назначенных визитов для анализов крови и визуализирующих исследований
• Раннее сообщение о новых симптомах, не дожидаясь следующего планового визита
• Продолжение приёма препаратов, укрепляющих кости, и витамина D по рекомендации врача
• Своевременная вакцинация
• Контроль других состояний здоровья, таких как артериальное давление, диабет и болезни сердца, поскольку они влияют на общую готовность организма к лечению
• Отказ от курения и ограничение употребления алкоголя
• Сохранение физической активности в безопасных пределах

Для людей с MGUS или тлеющей миеломой основным вмешательством является регулярное наблюдение. Большинству людей в этих категориях лечение никогда не требуется, но наблюдение позволяет вовремя выявить прогрессирование заболевания, если оно происходит.

Часто задаваемые вопросы

Излечима ли множественная миелома?

Для большинства людей множественная миелома не считается излечимой, но она хорошо поддаётся лечению. Многие пациенты достигают глубоких ремиссий, длящихся годами, и лечение продолжает совершенствоваться. У небольшого числа людей, особенно с глубоким ответом, включая отрицательный результат по МОБ, сохраняющийся много лет, результаты могут напоминать функциональное излечение, хотя заболевание может вернуться после длительного периода.

Понадобится ли мне трансплантация стволовых клеток?

Не всем требуется трансплантация. Показания зависят от общего физического состояния, ответа на начальное лечение и личных предпочтений. Пациенты, которым трансплантация не подходит, могут хорошо себя чувствовать, получая только лекарственную терапию. Вопрос о том, стоит ли прибегать к трансплантации и когда, — одно из главных решений, которое стоит обсудить с гематологом после первых нескольких циклов индукционной терапии.

Сколько длится лечение?

Начальное интенсивное лечение обычно длится несколько месяцев. Если в план входит трансплантация, это добавляет дополнительное время. После этого большинство пациентов продолжают поддерживающую терапию — обычно пероральный препарат менее интенсивного действия — в течение длительного периода, часто на протяжении многих лет. В этом смысле лечение является скорее непрерывным, чем ограниченным во времени.

Можно ли работать и путешествовать во время лечения?

Многие пациенты справляются с определённым уровнем работы и поездок между циклами. Активность обычно наиболее ограничена во время индукционной терапии, вокруг трансплантации стволовых клеток и при возникновении острых побочных эффектов. Поддерживающая терапия часто совместима с почти обычным образом жизни. Авиаперелёты, меры предосторожности против инфекций и сроки вакцинации стоит планировать вместе со своей командой врачей.

Передаётся ли множественная миелома по наследству? Нужно ли обследовать членов семьи?

Большинство случаев не являются наследственными. У близких родственников наблюдается небольшое повышение риска, но рутинное обследование членов семьи обычно не рекомендуется. Если в семье прослеживается выраженная история заболеваний плазматических клеток, это можно обсудить с гематологической командой.

В чём разница между MGUS, тлеющей миеломой и множественной миеломой?

MGUS и тлеющая миелома — это состояния-предшественники без поражения органов; в большинстве случаев за ними наблюдают, но не лечат. Активная множественная миелома — это стадия, на которой начинается лечение, определяемая либо поражением органов (признаки CRAB), либо специфическими маркерами высокого риска.

Что означает рецидив и что происходит дальше?

Рецидив означает, что заболевание вернулось после периода контроля. Часто это выявляется по анализам крови ещё до возвращения симптомов. Существует множество эффективных вариантов лечения рецидивирующего заболевания, и новый план лечения строится с учётом того, какие препараты использовались ранее, как долго длилась ремиссия и каково ваше общее состояние здоровья. Рецидив — это поворотный момент на пути лечения, а не конец возможностей.

Можно ли делать прививки во время лечения?

Большинство неживых вакцин рекомендуются к применению, часто со сроками, подобранными вокруг циклов лечения для наилучшего иммунного ответа. Живые вакцины, как правило, избегают во время активного лечения. Ваша команда врачей подскажет, какие вакцины и когда делать, особенно после трансплантации, когда программу вакцинации обычно начинают заново.

Как часто потребуется наблюдение?

Во время активного лечения визиты частые — часто каждые несколько недель. Во время поддерживающей терапии и ремиссии визиты обычно происходят реже — раз в один-три месяца, с периодической визуализацией. Частота вновь увеличивается при подозрении на рецидив или появлении новых симптомов.

Заключение

Множественная миелома — сложное онкологическое заболевание крови, но картина сегодня совершенно иная, чем даже пятнадцать лет назад. Новые классы препаратов, усовершенствованное применение трансплантации стволовых клеток, иммунотерапевтические методы, такие как CAR-T-клеточная терапия и биспецифические антитела, а также улучшенная поддерживающая терапия перевели миелому в категорию хронических, управляемых онкологических заболеваний для многих пациентов. Лечение разворачивается на протяжении многих лет, с фазами активного лечения, ремиссиями и корректировками на каждом этапе.

Понимание терминологии заболевания — M-белок, CRAB, индукция, трансплантация, поддерживающая терапия, ответ на лечение, рецидив — облегчает восприятие разговоров с гематологической командой и участие в принятии решений. При наличии чёткой информации, структурированного наблюдения и плана лечения, выстроенного с учётом особенностей вашего заболевания и здоровья, можно долгое время жить полноценной жизнью с множественной миеломой.